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== 疾病分类==

完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与[[动脉]]连接不一致的圆锥动脉干[[畸形]]。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。心房可以正位或反位。但绝大多数（约占90%）为心房正位，主动脉位于肺动脉的右前方，故又称为右侧-[[大动脉转位]]（D-transposition of the great arteries）。此畸形分为单纯和复杂两种类型：单纯大动脉转位是指室间隔完整的大动脉转位，复杂大动脉转位则合并[[室间隔缺损]]和（或）左心室流出道阻塞等。

== 症状体征==

发绀及呼吸急促在出生后几小時即可出現。[[心音]]第二心音加重。如果合并其它[[心脏]]异常，可能會出現心杂音。[[心衰]]竭：由于兩側心室[[血量]]及[[血压]]的過度负荷，病婴可能呈現心衰竭的现象，尤其 是同時合并有心室中隔缺损或开放性动脉导管的時候; 如果合并有肺动脉瓣狹窄時，毛地黃的使用必須非常[[小心]]。

完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个[[并行]][[循环]]。上、下腔[[静脉回流]]的静脉血通过右边一心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支[[血管]]）进行血流混合。本病[[血液]]动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左由[[心血]]液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类

此畸形往往合并卵圆孔未闭和小的动脉导管未闭，约有4%合并房间隔缺损。两心房和两侧房室瓣的位置和结构正常。右心室位置正常，右心室随着年龄增长而肥厚和增大。右心室流入部和窦部结构正常，但中心纤维体和整个房室隔区变小。肺动脉流入道[[嵌入]]两侧房室瓣比正常主动脉嵌入较浅。整个室间隔较平直，因此左、右心室流出道彼此平行发出。90%～95%有主动脉下圆锥，无主动脉瓣与三尖瓣纤维连续；5%～10%无主动脉下圆锥，则有主动脉瓣与三尖瓣纤维连续。漏斗隔不向左侧偏移，从而右心室漏斗部从其窦部直接上行至主动脉。

在绝大多数病例（90%～95%），主动脉位于肺动脉的右前方（图6.32.3-0-2）。少数病例主动脉位于肺动脉前方或左前方，极少数病例主动脉位于肺动脉右后方。

在完全性大动脉转位中，约有25%为大室间隔缺损，其余15%～20%自行闭合或小室间隔缺损无血流动力学意义。缺损可位于室间隔的任何部位，多数为一个，少数为多个缺损。Oppenheimer-Dekker将此畸形的室间隔缺损分为漏斗部、围膜部、[[肌肉]]部和流入部四种类型（图6.32.3-0-3）。①围膜部缺损邻近膜部室间隔和三尖瓣的前瓣与隔瓣交界的瓣环，位于漏斗隔和窦部室间隔之间此处缺损可以自行闭合和缩小。②大多数肌肉部缺损位于中部室间隔，也有[[发生]]在流入部、心尖和流出部。肌肉部缺损很少为多发缺损，也可自身闭合。③流入部缺损或房室隔缺损型缺损可合并房室瓣畸形和[[传导]][[组织]]位置的异常，可伴有房室瓣骑跨和右心室发育不全。④对位异常漏斗隔缺损在外科具有十分重要意义。此缺损往往向前或向后移位（图6.32.3-0-4）。向前对位异常的漏斗隔缺损可有不同程度的肺动脉横跨，如横跨过多，则肺动脉大部分起源于右心室，形成Taussig-Bing[[综合征]]。漏斗隔向前移位可产生主动脉下狭窄，往往合并[[主动脉缩窄]]或[[主动脉弓]]发育不全甚至主动脉弓中断。向后移位则产生不同程度的左心室流出道阻塞，以及肺动脉瓣发育不全和肺动脉闭锁。一组81例尸解证明围膜部缺损占33%，房室隔缺损型室间隔缺损占5%，肌肉部占27%，漏斗部对位异常型占30%以及漏斗隔缺如型占5%。Serrof报道完全性大动脉转位合并室间隔缺损100例，其中92例为一个缺损，8例为多发缺损，缺损位于围膜部51例，[[小梁]]部28例，漏斗部10例以及对位异常室间隔缺损19例。Mee报道此畸形合并室间隔缺损81例，其中34例为围膜部缺损，21例为对位异常漏斗隔缺损，8例为流入部缺损，18例为肌肉部缺损。9例为多发缺损。

在此畸形，肺血流阻塞可发生在左心室流出道的任何部位。左心室流出道阻塞在完全性大动脉转位合并室间隔缺损中发生较多，在室间隔完全整者少。

（1）在完全性大动脉转位室间隔完整的病例，动力性左心室流出道阻塞比较多见，往往较轻，在尸解中很难发现。有些病例产生固定性阻塞，包括肺动脉下隔膜狭窄或纤维肌肉隧道狭窄。在单纯大动脉转位的病例，[[肺动脉瓣狭窄]]特别少见，如存在时往往合并瓣下阻塞[[性病]]变。

自从在大动脉调转术应用于完全性大动脉转位以来，如何使冠状动脉[[移植]]至新的主动脉而不产生狭窄和扭曲，成为该手术成功的关键，从而愈来愈多的学者从事于该畸形冠状动脉的解剖研究，并取得重大[[成就]]。根据Leiden[[分类]]和命名，无论两大动脉关系，观者位于主动脉侧，面对肺动脉，则见窦1（sinus 1）位于其右手侧，窦2（sinus 2）位于其左手侧（图6.32.3-0-5）。3支主要冠状动脉标记为：右冠状动脉（R）、左前降冠状动脉（L）和回旋冠状动脉（Cx），在右侧-完全性大动脉转位，最常见的冠状动脉[[分布]]（占68%）为左冠状动脉起源于左后面向窦（窦1），右冠状动脉起源于右后面向窦（窦2），标记为［1LCx，2R］（图6.32.3-0-6A）。约有20%的病例，[[行经]]肺动脉后方的回旋冠状动脉起源于右冠状动脉，标记为［1L，2RCx］（图6.32.3-0-6B），3支主要冠状动脉分别起源于窦1和窦2者，还有［1Cx，2RL］和反位冠状动脉分布［1R，2LCx］，［1LR，2Cx］（图6.32.3-0-6C～E）。单支冠状动脉起源于右后面向窦（窦2）比较少见（占4.5%），而后发出两支冠状动脉或一支冠状动脉［2LCxR］，［2RLCx］和［2CxRL］（图6.32.3-0-7A～C）。也有单支冠状动脉起源于左后面向窦（窦1）（占1.5%），而后分为3支主要冠状动脉［1RLCx］（图6.32.3-0-7D）。在完全性大动脉转位两大动脉呈并列关系者，3支主要冠状动脉起源于后面向窦（窦2），左冠状动脉干或左前降冠状动脉有单独开口位于窦1和窦2之间的瓣膜交界处，离右冠状动脉开口较远。左冠状动脉干或左前降冠状动脉从窦2发出以后，有一段潜行于主动脉壁内，并向前走行于主动脉与肺动脉之间，称为左冠状动脉的壁内冠状动脉（图6.32.3-0-8A、B），属于冠状动脉异常起源于主动脉。

约有20%病人合并继发孔房间隔缺损；合并右位主动脉弓在单纯大动脉转位占4%，在合并室间隔缺损占16%。[[儿童]]和青少年合并大的动脉导管未闭者，容易产生肺血管病变。有2%～5%合并并列心耳。在合并并列心耳者中，往往合并右位心、室间隔缺损、两大动脉下双圆锥、右心室发育不全和[[三尖瓣狭窄]]等重要畸形。三尖瓣畸形在尸解中合并室间隔缺损病例占31%，在临床上有[[功能]]意义者仅占4%。可有三尖瓣骑跨和（或）右心室发育不全。尸解中证实在此畸形中合并二尖瓣畸形者约占20%，特别是在合并室间隔缺损者多见。可有二尖瓣前瓣裂、腱索和[[乳头]]肌异常以及残留二尖瓣组织。右心室流出道阻塞在此畸形合并室间隔缺损中占27%，在完整室间隔者中占3%。产生阻塞的原因为漏斗隔或心室漏斗褶向前移位或隔缘束和心室漏斗褶凸出等。