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格子状角膜变性

添加47字节, 2017年3月15日 (三) 04:57
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格子状角膜变性发病早,10岁前(多于2~7岁)即已发病。而出现复发性角膜上皮糜烂症状及逐渐加剧的视力减退症状,则常在10岁后。不少病人在30~40岁时即需角膜移植手术治疗。本病多数为对称性双眼发病,但亦有报告为[[单眼]]者。早期在[[裂隙]]灯下可见角膜中轴部呈轻度弥漫性混浊,在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点状[[结节]],逐渐扩展增粗增大,交织成网或呈带有结节的格子状。用后[[照明]]法照明时可见此格子线条及结节为折光性双轮廓,其内有[[一光]]学透明核心。这种折光性半透明的格子形线条为本病的特征[[性病]]变。在角膜上皮下尚可见另一种非折光性圆形或卵圆形、[[大小]]不一的局限性混浊斑点,以上各种病变可向周边(一般不达角膜缘部)及实质深层扩展;亦可向上皮层伸展,使角膜上皮表面不规则。加上浅层角膜形成的[[瘢痕]],更加重了角膜的混浊程度,以致有时外观上与斑状及[[颗粒状角膜营养不良]]的晚期很[[相似]]。晚期因瘢痕形成,[[知觉]]减退,上皮糜烂症状逐渐消失(图1)。
=== Ⅰ型=== 大多于童年发病,病变双眼对称,初期可无任何症状。病情缓慢进展,常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部[[刺激]]症状及逐渐加重的视力减退,至20~30岁时视力多已严重受损。[[裂隙灯检查]]早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性混浊,在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和混浊点,这些细条和混浊点逐渐扩展增粗增大,交织成网格状,其间有结节状的混浊点。用后部照明法[[检查]]时可见此网格线条及结节为折光性双轮廓,其内有一光学透明核心,为本病的特征性病变。以上病变可向周边(一般不达角膜缘)及实质深层扩展,亦可向上皮层扩展,使角膜表面不规则。晚期角膜中央呈[[致密]]的盘状混浊,掩盖了原有的网格状线条,以至有时与斑状及颗粒状角膜营养不良难以鉴别,需仔细寻找折光性分支状格子线条方能区分。 === Ⅱ型=== Ⅱ型为家族性[[淀粉样变性]],其角膜病变起病较晚,一般在20岁以后。角膜网格状病变较细、较稀少,视力损害亦较轻,很少需角膜移植手术。患者除角膜病变外,还同时伴有全身淀粉样变性的表现如进行性[[脑神经]]及周围[[神经]][[麻痹]]、[[皮肤]]干痒、[[眼睑]]皮肤松弛等。 === Ⅲ型和ⅢA型=== Ⅲ型和ⅢA型起病亦较晚,角膜网格状病变较[[粗大]],但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。 === Ⅳ型=== 
Ⅳ型亦属不典型的格子状角膜变性,其特点为混浊位于深部基质层。
== 实验室检查==
=== 遗传学检查 === === 病理学检查=== 
(1)光镜检查:下可见上皮细胞层厚薄不一,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层[[形态]]扭曲,有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间。实质层内亦有此沉积物散在,但主要位于实质浅层。而Descemet膜与[[内皮]]细胞层则[[保持]]正常。[[组织化学]]法显示此沉积物为淀粉样物质:用[[刚果红]]、[[甲紫]]和硫代[[吖啶]]黄3种[[方法]]染色时,3项皆呈阳性[[反应]]。在偏振[[显微镜]]下观察,病变呈现双色性与双折光性。采用[[免疫组化]]方法亦证实沉积物为淀粉样物质。
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