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黄瘤症
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fibroma lipoidicum；fibroma lipomatodes；xanthomatosis；黄瘤；黄瘤病；[[黄脂增生病]]；[[脂肪纤维瘤]]；[[脂肪性纤维瘤]]；[[脂瘤性纤维瘤]]；黄色瘤；黄疣病
== ICD号==
[[分类]]一：代谢科 > 代谢性疾病
分类二：皮肤科 > 营养及代谢障碍[[性皮]]肤病 === E88.8===
分类：[[肿瘤]]科 > 皮肤肿瘤 > [[脂肪]]、[[肌肉]]和[[骨肿瘤]]
== 流行病学==
黄瘤症多见于青壮年，女性多于男性，可有家族史，也可发生于肥胖、冠心病、饮食不当和脂代谢异常患者。
== 黄瘤症的病因==
高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。
（1）原发性黄瘤症：原发性黄瘤症多有家族性高脂蛋白血症病史，其脂质和脂蛋白代谢异常多因先天性家族性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性的发病多与某些环境因素，如饮食不当、营养和药物因素等异常有关。
（2）继发性黄瘤症：继发性黄瘤症多继发于糖尿病、甲状腺功能减退有黏液性水肿患者、[[动脉粥样硬化症]]、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病及痛风症等慢性代谢性疾病，常有[[血清胆固醇]]及[[三酰甘油]]和脂蛋[[白水]]平升高。少数患者也可因酒精中毒、肥胖、雌激素治疗或其他网状[[内皮]]系统疾病如组织细胞病X、[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等引起，因而又称为症状性黄瘤症。 === 非高脂蛋白血症性黄瘤症===
非高脂蛋白血症性黄瘤症包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。
== 黄瘤症的临床表现==
根据临床及[[形态]]特点，分为以下几种类型： === 原发性高脂蛋白性黄瘤症 === ==== （1）扁平黄瘤症（plane xanthoma）====
皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起的斑块。米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌。黏膜不受累。
发生于手掌者，可呈隆起的条纹状损害，称为[[掌纹]]黄瘤。掌黄瘤（palmar xanthoma）发生在沿掌纹和手[[指掌]]面纹理[[分布]]的扁平黄瘤症，常很微细，呈线状分布，常是[[高脂蛋白血症Ⅲ型]]的特殊病征。
此型常伴有Ⅱ型和[[Ⅲ型高脂蛋白血症]]及冠心病等异常。早期皮疹为柔软的小丘疹或结节，鲜红或橘黄色，逐渐融合或增大达直径2～3cm大小的斑块。质坚硬，表面呈半球状或可分叶、带蒂，微有弹性，压之微痛，自觉症状缺如或感瘙痒，好发于伸侧，如肘、膝、指关节伸面及臀部等处（图2，3）。
好发于肌腱部者称为腱黄瘤（tendon xanthoma），多见于手足伸侧，肌腱及跟腱，皮损自黄豆及鸡蛋大小不等。结节深在，光滑、坚实、大小不一，表[[面皮]]肤可移动如常。腱黄瘤几乎总是表示潜在的全身性疾病。
（1）播散性黄瘤症：起病于青少年，表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节，初起分散继而成片状，主要分布于[[腋下]]、腹股沟、颈、肘、膝等身体大皱褶处，基本对称，约1/3患者有黏膜损害，如口腔、咽、喉甚至[[气管]]，有时严重影响[[功能]]如引起[[窒息]]威胁[[生命]]。约1/3患者由于[[下丘脑]]-[[神经垂体]]的损害而引起暂时性或轻度尿崩症。皮疹及尿崩症均可自发缓解。一般预后好。
（3）幼年性黄色肉芽肿：又名痣性黄色内皮细胞瘤，青少年黄瘤症病。常于出生后6个月内发病，偶有家族史。皮损为单个或多个黄色或红色针头至[[豌豆]]大小丘疹或结节，圆形或椭圆形。好发于[[四肢]]伸侧、颜面、头皮、躯干。也可累及口腔黏膜、眼及[[内脏]]，累及内脏者极少。血清脂质不升高，预后佳，大多数于数年后或至青年发育期自行消退。
指继发于各种原因的黄瘤症，可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况：[[甲状腺]]功能低下、肾病综合征、胰腺炎、糖尿病、[[肝病]]、造血系统疾病等。
== 黄瘤症的并发症==
黄瘤症部分患者还可有黏膜损害，甚至发生尿崩症，病程较长且可自行缓解。也可发生血脂升高，伴有冠心病等。
== 实验室检查==
了解[[白蛋白]]、[[总蛋白]]及[[免疫球蛋白]]水平等以除外胆汁性肝硬化、肾病综合征及黏液性水肿等疾病引起的继发性黄瘤症病。
== 辅助检查==
黄瘤症应与痛风鉴别，痛风皮损主要发生于关节及软骨组织处，为正常皮色的硬结，常伴发关节炎，患处疼痛明显。与钙质沉着症鉴别，钙质沉着症以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点，并可破溃排出乳酪色油状物质，创口是瘢痕愈合。
== 黄瘤症的治疗==
对黄瘤症患者可给予降脂药物，如[[氯贝丁酯]]（[[安妥明]]）2g/d，主要降低[[甘油三酯]]；考来烯胺（消胆胺）12～24g/d，主要降低胆固醇；烟酸3～4.5g/d，同时降低甘油三酯和胆固醇；另可用非诺贝特、洁脂、洛伐他汀（美降脂）、辛伐他汀（舒降之）、红曲提取物（脂必妥）或藻酸双脂钠等。一般采用1或2种即可。
亦可服用[[活血化瘀]]中药，可采用泽泻、虎杖、首乌、山渣、毛冬青或决明子等。 === 局部治疗=== 较小黄瘤症可选用电分解术、电凝术、液氮冷冻疗法，CO2激光烧灼术，40%三氯醋酸腐蚀法等。皮损较大者则采用外科手术切除治疗。 === 原发疾病治疗===
如黄瘤症患者同时患有糖尿病、肾病综合征、甲减、胆汁性肝硬化、胰腺炎、痛风或骨髓瘤等病，必须同时治疗。
== 预后==
