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鲛鱼皮斑

添加6字节, 2017年3月15日 (三) 05:36
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== 疾病分类==
 
用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观,但对其它器官的损害治疗常不满意。[[外科]]手术切除对解除[[症状]]有助。当用[[药物]]不能[[控制]]癫痫发作而有一固定的局灶性[[脑电图]]异常时,应考虑[[神经]]外科手术治疗。
== 相关出处==
[[皮肤]][[性病]]科
1、发[[病机]]理
 
本病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,甚至在一个家庭中,其表现也可各异。由于患本病后,有可能导致[[受精]]机会大为减少,故甚少遗传给第三代。
 
患本病者0.66%有[[智力]]障碍,0.32%并发[[癫痫]]。
 
虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存,但两者的遗传方式不同。
 
2、病理变化
 
本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷,皮肤病损区均有胶原过多,鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓[[皮脂腺腺瘤]]处,可有增生的[[血管]]、[[皮脂腺]]或不[[成熟]]的毛囊。甲周[[纤维瘤]]只有血管性[[纤维]][[组织]]。在叶状白色斑片区有[[酪氨酸]][[酶活性]]低的异[[常色]]素[[细胞]]。
 
[[大脑皮质]]、基底[[结节]]及[[脑室]]壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节,而在[[小脑]]、延脑或[[脊髓]]部则很少看到。胶质瘤常可见到,且常发生在纹状体[[丘脑]]区。在尸体[[解剖]]病例中约80%可见[[胚胎]]型[[肾脏]][[肿瘤]],常为多发性,位于[[皮质下]],且属良性。所谓[[先天]]性[[心脏横纹肌瘤]]是一种异常的胚胎性[[心肌]]并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维[[平滑肌瘤]]病伴囊性改变。
== 诊断检查==
== 治疗方案==
 
用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观,但对其它器官的损害治疗常不满意。[[外科]]手术切除对解除[[症状]]有助。当用[[药物]]不能[[控制]]癫痫发作而有一固定的局灶性[[脑电图]]异常时,应考虑[[神经]]外科手术治疗。
== 相关出处==
皮肤病学
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