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鲛鱼皮斑
,== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
该病是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。[[青春期]]以后的病人，20%～30%可见到此病变。该病是由单一的常[[染色体]][[显性]][[基因]][[遗传]]所引起的复合性[[发育]]不良，甚至在一个家庭中，其表现也可各异。 虽然本病与[[神经纤维瘤病]]一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。本病的广泛[[器官]][[发生]]紊乱取决于[[结缔组织]]的原发缺陷，皮肤病损区均有[[胶原]]过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。
== 疾病描述==
是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。
== 症状体征==
是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。
== 疾病病因==
常染色体显性基因遗传。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
本病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，甚至在一个家庭中，其表现也可各异。由于患本病后，有可能导致[[受精]]机会大为减少，故甚少遗传给第三代。
患本病者0.66％有[[智力]]障碍，0.32％并发[[癫痫]]。
虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。
2、病理变化
本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓[[皮脂腺腺瘤]]处，可有增生的[[血管]]、[[皮脂腺]]或不[[成熟]]的毛囊。甲周[[纤维瘤]]只有血管性[[纤维]][[组织]]。在叶状白色斑片区有[[酪氨酸]][[酶活性]]低的异[[常色]]素[[细胞]]。
[[大脑皮质]]、基底[[结节]]及[[脑室]]壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节，而在[[小脑]]、延脑或[[脊髓]]部则很少看到。胶质瘤常可见到，且常发生在纹状体[[丘脑]]区。在尸体[[解剖]]病例中约80％可见[[胚胎]]型[[肾脏]][[肿瘤]]，常为多发性，位于[[皮质下]]，且属良性。所谓[[先天]]性[[心脏横纹肌瘤]]是一种异常的胚胎性[[心肌]]并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维[[平滑肌瘤]]病伴囊性改变。
== 诊断检查==
本病各征具备时，诊断不难。根据本病的[[毛细血管]]扩张、无黑头[[粉刺]]和脓疱而可与[[寻常痤疮]]相鉴别。本病也应与囊[[性腺]]样上皮[[瘤病]]的坚韧皮色[[丘疹]]相鉴别。
== 治疗方案==
用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观，但对其它器官的损害治疗常不满意。[[外科]]手术切除对解除[[症状]]有助。当用[[药物]]不能[[控制]]癫痫发作而有一固定的局灶性[[脑电图]]异常时，应考虑[[神经]]外科手术治疗。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
该病是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。[[青春期]]以后的病人，20%～30%可见到此病变。该病是由单一的常[[染色体]][[显性]][[基因]][[遗传]]所引起的复合性[[发育]]不良，甚至在一个家庭中，其表现也可各异。 虽然本病与[[神经纤维瘤病]]一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。本病的广泛[[器官]][[发生]]紊乱取决于[[结缔组织]]的原发缺陷，皮肤病损区均有[[胶原]]过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。
== 疾病描述==
是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。
== 症状体征==
是一种不规则的增厚并稍高起的软斑块，常位于腰、骶部。
== 疾病病因==
常染色体显性基因遗传。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
本病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，甚至在一个家庭中，其表现也可各异。由于患本病后，有可能导致[[受精]]机会大为减少，故甚少遗传给第三代。
患本病者0.66％有[[智力]]障碍，0.32％并发[[癫痫]]。
虽然本病与神经纤维瘤病一些特征相同且常并存，但两者的遗传方式不同。
2、病理变化
本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓[[皮脂腺腺瘤]]处，可有增生的[[血管]]、[[皮脂腺]]或不[[成熟]]的毛囊。甲周[[纤维瘤]]只有血管性[[纤维]][[组织]]。在叶状白色斑片区有[[酪氨酸]][[酶活性]]低的异[[常色]]素[[细胞]]。
[[大脑皮质]]、基底[[结节]]及[[脑室]]壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节，而在[[小脑]]、延脑或[[脊髓]]部则很少看到。胶质瘤常可见到，且常发生在纹状体[[丘脑]]区。在尸体[[解剖]]病例中约80％可见[[胚胎]]型[[肾脏]][[肿瘤]]，常为多发性，位于[[皮质下]]，且属良性。所谓[[先天]]性[[心脏横纹肌瘤]]是一种异常的胚胎性[[心肌]]并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维[[平滑肌瘤]]病伴囊性改变。
== 诊断检查==
本病各征具备时，诊断不难。根据本病的[[毛细血管]]扩张、无黑头[[粉刺]]和脓疱而可与[[寻常痤疮]]相鉴别。本病也应与囊[[性腺]]样上皮[[瘤病]]的坚韧皮色[[丘疹]]相鉴别。
== 治疗方案==
用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观，但对其它器官的损害治疗常不满意。[[外科]]手术切除对解除[[症状]]有助。当用[[药物]]不能[[控制]]癫痫发作而有一固定的局灶性[[脑电图]]异常时，应考虑[[神经]]外科手术治疗。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
