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=== 分类=== [[淀粉贮积病代谢]]（amyloidosis，[[AL]]）是由多种原因造成的[[淀粉]]样物（amyloid）在体内各脏器[[细胞]]间的沉积，致使受累脏器[[功能]]逐渐衰竭的一种临床[[综合征]]。包括一组疾病，[[消化]]道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉贮积病常累及多[[系统]]多[[器官]]，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的[[损伤]]程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、[[神经系统]]、科 > 代谢性疾病=== 流行病学=== 淀粉贮积病[[皮肤比较]]等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。少见，多发生于40岁以上的男性，女性较少。=== 病因===

淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著名原[[病理学纤维]]家Virchow将之作碘试验或碘-蛋[[硫酸白及]]试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述[[患者]]的[[肝脏]]、[[脾脏]]都有淀粉样物的沉积，并指出可[[发生]]于[[结核]]、[[梅毒]]和[[佝偻病]]（[[维生素D缺乏病]]）等疾病。Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种[[蛋白质]]。1856年，Wilks报道了第1例[[原发性]]淀粉贮积病。1867年Weber报道第1例与[[多发性骨髓瘤]]有关的淀粉贮积病。1922年Bennhold介绍用[[刚果红染色]]作为诊断性[[检查]]，随后就以此作为诊断本病的[[组织学]]染色。其前体：目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。== 疾病名称== 淀粉样轻链蛋白（AL）====

淀粉贮积病AL蛋白由部分或整个[[免疫球蛋白轻链]]组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及[[骨髓瘤]][[相关]]型淀粉样变。== 英文名称== 淀粉样A蛋白（AA）====

转[[甲状腺]]蛋白原来称为前[[白蛋白]]（prealbumin），是由127个氨基酸组成的单链[[多肽]]，几乎全为β-片层[[结构]]。TTR主要在肝脏合成，参与[[甲状腺素]]和[[维生素A]]的转运。TTR分子本身并不产生淀粉样沉积，但其[[遗传]][[变异]]型（通常为单个氨基酸[[置换]]）是遗传性淀粉样变最常见的原因。在急性反应期患者血清中TTR的浓度降低。==== β-蛋白== 淀粉贮积病的别名==

==== β2-微球蛋白（β2-M）==== β2-微[[球蛋白]]为第1类主要[[组织]][[相容性]]（MHC）[[抗原]]的轻链，由100个氨基酸组成，分子质量为11800，其氨基酸组成及构象与[[免疫球蛋白]]的轻链极[[相似]]。[[循环]][[血液]]中的β2-M主要来源于[[免疫]]细胞[[和肝]]细胞，经肾[[小球]]滤过后在近曲小管被[[重吸收]]并被降解。β2-M不能通过[[透析]]膜，长期做[[血液透析]]的患者[[血浆]]中β2-M增高并沉积为淀粉样原纤维。β2-M对[[胶原]]的亲和力大，易沉积于[[关节]]等富含胶原的组织中。 ==== 多肽激素==== 

此外，最近在遗传性淀粉样变中还[[鉴定]]出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，Apo AⅠ、[[溶菌酶]]及[[纤维蛋白原]]等的变异型。 === 发病机制=== 

=== 淀粉贮积病的临床表现=== 

==== 一般临床表现==== 一般临床[[症状]]无[[特异性]]，主要有[[体重]]减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显，但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周[[紫癜]]。 ==== 循环系统==== 由于[[心肌细胞]]间隙有淀粉样蛋白沉积，加上[[心肌]][[营养]]血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管管腔变窄。这些因素导致心肌细胞功能不全。临床表现为[[心律失常]]、[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[猝死]]。原发性、系统性、老年性和TTR第122有[[异亮氨酸]]突变者常有心脏受累。有些病人尽管冠脉造影正常也可发生心绞痛，其原因可能是冠脉血液供应下降所致。[[心电图]]上可出现假性[[心肌梗死]]图像。用[[核素]]铊（201TL）[[静脉]]注入体内测定其[[洗脱]]率，可高达57%～61%。此项检查可了解有活性心肌细胞存活情况，洗脱率越高，存活的心肌细胞越少，心功能越差（用心脏[[超声]][[判断]]患者心脏功能），常在不到1年内即死亡。AA型淀粉样变可引起[[巨细胞性动脉炎]]。 ==== 消化系统==== 

==== 肾脏==== [[肾脏]]也是淀粉样蛋白最易沉积的器官。临床表现主要是蛋白尿和[[水肿]]，最后发展为肾功能衰竭。特别是[[AH]]型患者，本来就有肾功能衰竭，如果再发生AH型淀粉样变，则使病情更为恶化，预后不良。 ==== 神经系统==== 常见于FA型患者。引起神经系统临床表现主要是脑、[[脊髓]]和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起[[神经细胞]]和[[神经纤维]]的破坏；也可由于[[血脑屏障]]破坏而使脑组织中也有淀粉样蛋白沉着。根据受累神经的不同而有不同的临床表现。Rajani等根据[[坐骨神经]][[活检]]证明为周围神经淀粉样变13例病人，年龄46～82岁，其中有[[感觉]]障碍者6例，[[运动障碍]]2例，混合性障碍5例。AL和AF各有2例，后者有第60位[[丙氨酸]]有点突变，可能为家族性淀粉样变多发性神经病。神经病变除有淀粉样蛋白沉积外，神经本身有轴突[[退变]]、丧失和脱髓鞘。由于[[交感神经]]节和交感神经链有淀粉样蛋白沉积，故临床上有自主神经功能障碍，常见者为[[瞳孔]]异常：①小瞳孔，光反应减弱，黑暗中无瞳孔扩大；②何纳（Horner）综合征；③张力性瞳孔，无光反应。 ==== 呼吸系统==== 淀粉样蛋白在肺部广泛沉积而引起[[气体]]弥散障碍，[[活动]]时呼吸困难。[[胸膜]]淀粉样变可引起[[胸腔积液]]，甚至呈顽固性，也是引起呼吸困难的因素。除了淀粉样蛋白在肺部弥漫性[[浸润]]外，也可呈[[结节]]样病变。在[[X线照片]]上呈现肺纹理增多增粗，散在性肺部结节状阴影，[[肺门]][[淋巴结]]肿大。有的病人只有肺部淀粉样蛋白沉积而无系统性淀粉样变。 ==== 血液系统==== 

==== 关节肌肉==== AA型淀粉样变可引起多发性[[风湿]]性肌痛、慢性关节痛、破坏性关节痛和[[腕管综合征]]。Danesh等报道1例AH患者发生致命性破坏性[[颈椎]][[脊椎]]关节病是由于在颈枕[[接合]]区，有β2微球蛋白沉积。 ==== 皮肤==== 与骨髓瘤相关的淀粉样变常见皮肤病变有瘀斑、紫癜、苍白、透亮的或紫癜性[[丘疹]]、结节等，少见病变有皮肤囊性变，苔癣状色素沉着性丘疹，大疱性、出血[[性皮]]病和[[粟米]]样丘疹。淀粉样蛋白主要沉积于[[表皮]]内和真皮[[乳头]]处。Ahmed等报道1例AL型病人有慢性[[甲沟炎]]，掌指皮肤有红斑性肿和手有硬结形成。有些病人还可发生全秃。 ==== 淋巴结==== 全身淋巴结均可有淀粉样蛋白沉积，根据淀粉样蛋白沉积的量及受累的淋巴结所在部位不同，可引起一些临床表现。有些病人呈局限性淀粉样蛋白沉积，有的病人颈部淋巴结肿大而怀疑为肿瘤，纵隔[[淋巴]]腺肿[[大明]]显时可压迫纵隔血管而引起[[上腔静脉]]阻塞综合征。 ==== 五官==== 结合膜可有局灶性淀粉样蛋白沉积，导致反复发生的结合膜下出血。在英国报道的一家族性系统性淀粉样变的患者中有[[晚发]]性窗格样[[角膜营养不良]]。[[声带]]淀粉样蛋白沉积可引起[[声嘶]]，咽部淀粉样蛋白沉积可引起吞咽不畅，气道阻塞。这些病变部位组织脆，轻度损伤即可导致出血。 === 淀粉贮积病的并发症=== 治疗中使用大[[剂量]]化疗药的病人常可出现胃[[肠道]]穿孔和出血,突然心跳停止和肾功能衰竭。 === 实验室检查 === ==== 尿==== 90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）λ的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝固蛋白。做[[尿蛋白]][[电泳]]时，此种蛋白介于β和α球蛋白之间。AH型淀粉样变尿中可检出β2微球蛋白，但无诊断意义。 ==== 血液==== 

==== 骨髓==== 与骨髓瘤相关的淀粉样变作[[骨髓穿刺]]涂片检查可找到骨髓瘤细胞，同时有[[浆细胞]]增多（约占有核细胞的15%）。骨髓瘤细胞的特点：[[大小]]不一，成堆出现，[[胞浆]]松疏，呈灰蓝色或深蓝色，其中有多个小空泡和少数嗜[[苯胺]]蓝颗粒。核偏心，有1～4个[[核仁]]，核[[染色质]]浓聚，排列呈车轮状。这种细胞除骨髓中可找到外，在有压痛的浅表[[骨骼]]处（如[[肋骨]]）穿刺涂片染色也可找到。 === 辅助检查 === ==== X线检查==== X线照片在AL型淀粉样变中最典型表现为大小不等多发性溶骨[[性病]]变，常见于[[颅骨]]、盆骨、[[脊柱]]、肱骨。[[形状]]呈圆形，边缘清楚。其他尚可有[[骨质疏松]]和[[病理性骨折]]。[[食管钡餐检查]]可见反流、蠕动缓慢。胃肠[[钡餐]]和钡灌肠检查，可见胃、肠蠕动缓慢，胃扩张，褶皱减少和胃壁僵硬，[[十二指肠]]黏膜呈[[颗粒状]]外观，颗粒呈白色，直径1～3mm，少数病人在小肠和[[大肠]]内有多发性[[息肉]]突起，呈黄色。肺部可见肺纹理增粗或多结节性病变，肺门和纵隔淋巴结可肿大。 ==== 内镜检查==== 食管、胃、十二指肠、结肠和[[直肠]]黏膜表面呈细颗粒状外观，有时也可见腐蚀、息肉样隆起和溃疡形成。溃疡边缘突起，其中可见食物残留。有淀粉样蛋白沉积的组织脆而易出血。前述消化道内镜所见均非系统性淀粉样变所特有。 ==== 心电图检查==== 心脏有淀粉样蛋白沉积而影响心肌功能，在心电图上与其他[[心肌病]]心电图改变相似，无特异性。应当[[注意]]的是有时在心电图上可出现假性心肌梗死图像。 === 诊断=== 

=== 鉴别诊断=== [[心血]]管系统局限性淀粉贮积病应与其他占位性疾病相鉴别。 === 淀粉贮积病的治疗=== 

[[淀粉贮积病]]（amyloidosis，[[AL]]）是由多种原因造成的[[淀粉]]样物（amyloid）在体内各脏器[[细胞]]间的沉积，致使受累脏器[[功能]]逐渐衰竭的一种临床[[综合征]]。包括一组疾病，[[消化]]道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉贮积病常累及多[[系统]]多[[器官]]，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的[[损伤]]程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、[[神经系统]]、[[皮肤]]等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。 淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著名[[病理学]]家Virchow将之作碘试验或碘-[[硫酸]]试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述[[患者]]的[[肝脏]]、[[脾脏]]都有淀粉样物的沉积，并指出可[[发生]]于[[结核]]、[[梅毒]]和[[佝偻病]]（[[维生素D缺乏病]]）等疾病。Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种[[蛋白质]]。1856年，Wilks报道了第1例[[原发性]]淀粉贮积病。1867年Weber报道第1例与[[多发性骨髓瘤]]有关的淀粉贮积病。1922年Bennhold介绍用[[刚果红染色]]作为诊断性[[检查]]，随后就以此作为诊断本病的[[组织学]]染色。== 疾病名称== 淀粉贮积病== 英文名称== amyloidosis == 淀粉贮积病的别名== amyloid degeneration；[[淀粉样变]]；[[淀粉贮积病病]]；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉样变性；[[淀粉样变病]]；[[系统性淀粉贮积病]]== ICD号：E85.8== === 分类=== 

血液科 > [[白细胞]]疾病 === 流行病学=== 

Rubinaw等对30例原发或继发性淀粉样变患者进行食管运动方面的研究，63%的病例存在压力变化异常，但仅有43%患者出现[[吞咽困难]]或烧心或二者兼有的症状。Rubinaw及Battle等均描述了淀粉样变患者伴有[[贲门失弛缓症]]压力变化的特点。 === 病因=== 淀粉贮积病的[[病因]]迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： ==== 理化因素==== 在动物实验中，可用[[细菌毒素]]如大肠埃希[[杆菌]][[内毒素]]，以及[[抗毒素]]、血清、[[核酸]]、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、[[硫脲]]嘧啶、黏[[多糖]]及γ射线等理化因素来[[制造]]淀粉贮积病的模型，不过最常用的是[[酪蛋白]]，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉贮积病。 ==== 免疫因素==== 

有学者认为，淀粉样物是一种生理性物质，正常[[人体]]内存在微量，且随年龄增长而增多。一旦[[T细胞]]功能减退而[[B细胞]]功能亢进，则淀粉样物产生就过多，会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链，因其[[溶解度]]低而易沉积于组织中，造成淀粉贮积病。实验表明，[[胸腺]][[先天]]性[[发育]]不全时，淀粉贮积病的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。 ==== 遗传因素==== 临床上，淀粉贮积病常见于某些[[遗传性疾病]]如家族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物心肌病，[[中枢神经系统]]病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传性大脑出血性淀粉贮积病等，因而认为淀粉贮积病与遗传有一定关系。 ==== 浆细胞疾病==== 若[[干浆]]细胞疾病会发生淀粉贮积病，如多发性骨髓瘤、[[巨球蛋白]]血症、[[重链病]]等。Osserman等强调了Bence-Jones蛋白与淀粉贮积病间的关系，认为淀粉贮积病患者的Bence-Jones蛋白具有较大的与某些正常组织相结合的倾向，称之为致淀粉样物Bence-Jones蛋白。Glenner等通过氨基酸序列研究证实了某些淀粉样物纤丝和Bence-Jones蛋白的可变区相同，故轻链可变区的氨基酸序列与淀粉贮积病密切相关。Glenner等还用[[胃蛋白酶]]（pH 3.5，37℃）消化单株Bence-Jones蛋白，制造淀粉样物纤维，结果具有淀粉样物的典型电镜改变和特征性的染色反应。在AL蛋白中，λ轻链与淀粉贮积病的关系比κ轻链更为密切，λ轻链也有[[β-折叠]]式结构。 ==== 肿瘤性疾病==== 有不少[[恶性肿瘤]]患者常并发淀粉贮积病，如Hodgkin病、[[恶性淋巴瘤]]、免疫母细胞淋巴结病、重链病，以及直肠、肺、肝、肾及食管的癌症都可发生继发性淀粉贮积病。 ==== 其他==== 长期血液透析致AH蛋白过度增加亦可伴发继发性淀粉贮积病。 === 发病机制=== 

一般认为，淀粉样物蛋白引起组织损伤的病理[[生理机制]]可能是由于这些蛋白通过[[毛细血管]]壁时，一部分沉积于血管壁，其余的则弥散到细胞外，组织间隙中，致局部组织增生、肥大、[[萎缩]]，导致组织损伤，脏器的功能障碍。在此过程中，各种炎性介质、体内的各种细胞因子、[[生长因子]]等都参与，并起到不同程度的作用，但确切机制仍有待进一步深入研究。 === 淀粉贮积病的临床表现=== 淀粉样病变的临床表现依其侵犯的器官而有所不同，消化道症状可有食欲不振、[[嗳气]]、呕吐、便秘或腹泻等，巨舌为淀粉样病变的一种特征性局部体征，见于20%的患者。[[味觉]]失灵、[[唾液]]分泌减少、口腔[[干燥]]、[[齿龈]]及口腔黏膜易出血，并可形成颊黏膜的小[[血肿]]。咽部肌肉运动障碍（由于淀粉样纤维浸润引起的[[下丘脑]]神经[[麻痹]]及局部淀粉样纤维沉积）和食管病变严重者往往[[主诉]]吞咽困难。 ==== 临床表现==== 淀粉贮积病常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如，肾脏受累，表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、[[血尿]]或[[肾病综合征]]，最终发展为肾功能衰竭。心脏受累，表现为心肌肥厚、心脏扩大、[[传导]]阻滞、[[心功能不全]]。肝脏受累，表现为肝脏肿大、肝功能不全。舌受侵犯，表现为巨舌、[[疼痛]]、说话困难等。此外，关节、肌肉、呼吸道、[[内分泌腺]]体也可受侵犯而有相应临床表现。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合，也可出现血象异常及出血倾向。[[心包]]和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。 ==== 临床分类==== 

=== 淀粉贮积病的并发症=== 

4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，[[肺不张]]，胸腔积液、继发感染。 === 实验室检查=== 淀粉贮积病之实验室检查各指标几乎都无特异性。 ==== 外周血==== [[血红蛋白]]、[[白细胞计数]]及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白＜100g/L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道[[失血]]有关。约9%的患者其血小板数＞500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 ==== 生化检查==== 约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。[[转氨酶]][[胆红素]]在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现[[胆固醇]]升高，29%有[[三酰甘油]]升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。有20%的患者其[[血清肌酐]]≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。 ==== 血清蛋白==== 约一半原发性淀粉贮积病患者，其[[蛋白电泳]]中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L（M蛋白）少数＞30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。 ==== 尿蛋白==== 在一组429例原发性淀粉贮积病患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性。24 h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者＞3g/24h。总之，在诊断为原发性淀粉贮积病的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。 ==== 血沉==== [[血沉]]增快 ==== 刚果红试试验==== 怀疑此病时可做[[刚果红]]试试验：以1%刚果红[[溶液]]0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清[[标本]]做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓[[排泄]]，1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min[[后血]]清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。同时应收集1h后[[尿液]]，检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑[[类脂]]性[[肾病]]而予以鉴别。 === 辅助检查 === ==== 骨髓涂片==== 60%的原发性淀粉贮积病患者其骨髓中浆细细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%（1%～95%）。而在这些患者中，约30%可见骨髓瘤的[[骨病]]变，60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。 ==== 心脏彩色超声心动图==== 显示心肌肥厚及颗粒状强光点。 ==== 组织活检==== 在[[光学]][[显微镜]]下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。 ==== 免疫组化检测==== 应用酶标或[[荧光]]标记抗λ或抗κ抗体进行[[免疫组化]]检查，可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。 ==== 食管压力测定==== 食管压力测定证实有运动异常，曾经认为系统性淀粉样变中肌肉浸润是食管运动障碍的原因。 === 诊断 === ==== 诊断标准==== 

在上述3项中，第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 ==== 诊断评析==== 

（4）心脏是本病常累及的器官：彩色[[超声心动图]]检查可见半数以上本病患者有心肌肥厚、心肌有强亮光点图像，有一定特异性。但此项检查的阳性发现仅能作为有利于本病诊断的佐证，而不能作为确诊本病的依据。本病的确诊依赖上述活体组织的病理检查及免疫组化检测。 === 鉴别诊断=== 

当活体组织的病理检查（光学显微镜、刚果红染色后偏振光下检测）证实为淀粉贮积病后，进而应鉴别淀粉贮积病的类型。淀粉贮积病类型的鉴别依据临床表现特点和淀粉贮积病物质（蛋白质）的[[生物化学]]特点。若临床表现为多系统、多器官受累，患者又无血液透析史、家族史、多神经病变，则基本上可以排除血透相关淀粉贮积病、家族性地中海热、家族性多神经病、老年性淀粉贮积病、中枢神经系统淀粉贮积病及局限性淀粉贮积病，而应考虑原发性系统性淀粉贮积病，伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉贮积病和[[继发性系统性淀粉样变]]性。这3种系统性淀粉贮积病的鉴别既依据临床表现，也依据淀粉样物质特性的鉴定。伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉贮积病性病人应有骨髓瘤的临床表现（[[骨痛]]、贫血、感染、高黏滞血综合征、高钙血症等），骨穿可见骨髓瘤细胞，[[X线]]检查可见溶骨性病变，蛋白电泳可见M蛋白，故不难与原发性系统性淀粉贮积病区别。继发性系统性淀粉贮积病多继发于慢性感染性疾病（结核病、[[骨髓炎]]、[[支气管扩张]]、麻风等）或慢性炎症（如[[类风湿关节炎]]、舍格伦综合征），临床上有原发病（感染或炎症）的显著表现，可资鉴别。其次，原发性系统性淀粉贮积病的蛋白质是免疫球蛋白的轻链λ或κ，而继发性系统性淀粉贮积病的蛋白质是AA蛋白，应用酶标或荧光标记的单抗检测，即可区分两者。 ==== 食管结核==== [[食管结核]]患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是[[肺结核]]。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有[[乏力]]、低热、血沉增快等[[中毒]]症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性[[咽喉]]部及[[胸骨]]后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入[[气管]]应考虑[[气管食管瘘]]的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起[[瘢痕]]狭窄。 ==== 真菌性食管炎==== [[真菌性食管炎]]的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样[[绞痛]]，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性[[念珠菌病]]。[[食管穿孔]]可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续[[高热]]的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。 === 淀粉贮积病的治疗=== 

对大多数患者来说，对治疗的[[评估]]应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。 ==== 特殊的治疗措施==== 

大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉样物沉积可因使用[[维生素E]]而减少，故被推荐用于临床。有报道，16例原发性淀粉贮积病者在使用维生素E治疗后，无一例有病情恶化的迹象，平均生存期为19.4个月。 ==== 一般支持治疗====