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== 概述==
[[淀粉贮积病]]（amyloidosis，[[AL]]）是由多种原因造成的[[淀粉]]样物（amyloid）在体内各脏器[[细胞]]间的沉积，致使受累脏器[[功能]]逐渐衰竭的一种临床[[综合征]]。包括一组疾病，[[消化]]道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉贮积病常累及多[[系统]]多[[器官]]，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的[[损伤]]程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、[[神经系统]]、[[皮肤]]等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。
淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著名[[病理学]]家Virchow将之作碘试验或碘-[[硫酸]]试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述[[患者]]的[[肝脏]]、[[脾脏]]都有淀粉样物的沉积，并指出可[[发生]]于[[结核]]、[[梅毒]]和[[佝偻病]]（[[维生素D缺乏病]]）等疾病。Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种[[蛋白质]]。1856年，Wilks报道了第1例[[原发性]]淀粉贮积病。1867年Weber报道第1例与[[多发性骨髓瘤]]有关的淀粉贮积病。1922年Bennhold介绍用[[刚果红染色]]作为诊断性[[检查]]，随后就以此作为诊断本病的[[组织学]]染色。
== 疾病名称==
淀粉贮积病
== 英文名称==
amyloidosis
== 淀粉贮积病的别名==
amyloid degeneration；[[淀粉样变]]；[[淀粉贮积病病]]；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉样变性；[[淀粉样变病]]；[[系统性淀粉贮积病]]
== ICD号：E85.8==
=== 分类===
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其[[吸收]]，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物[[消退]]，如用[[烷化剂]]治疗类风湿性关节炎，用[[秋水仙碱]]治疗[[家族性地中海热]]等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞[[毒性]][[药物]][[抑制]]浆细胞的[[生长]]，治疗效果不甚[[理想]]。对血透相关型淀粉样变患者进行肾[[移植]]后，β2-M可迅速恢复正常，淀粉样沉积物也随之消退。最近已成功[[地运]]用[[肝移植]]治疗TTR基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之，对本病尚无特效的治疗方法，目前仍以支持疗法为主，对器官功能衰竭应积极处理。
== ICD号：E85.9==
=== 分类===
[[维生素D]]、浆细胞、胃蛋白酶、血红蛋白、白细胞计数、血清肌酐、[[刚果红试验]]、免疫球蛋白轻链、丙氨酸
