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癫痫的发[[病机]]制复杂,至今尚未阐明,目前多归因于[[神经元]]的过度[[同步]]放电。[[分子遗传学]]研究已取得突破性进展,如已明确的原发性全身性癫痫及伴有[[精神发育迟滞]]的癫痫的[[遗传]]方式为常[[染色体]]隐性遗传,而伴有[[幻觉]]特征的癫痫为常染色体[[显性]]遗传等。
癫痫发作是[[大脑皮质]]神经元功能障碍的临床表现。首次癫痫发作的原因可以是: === 急性脑部功能性障碍=== 例如[[高热]]、代谢失调等,或[[结构]][[性病]]变,如[[中枢神经系统]]感染、脑[[血管]]疾患、头部外伤或脑肿瘤等所引起的[[反应]]性癫痫发作(reactive epileptic seizure)。其预后则依引起癫痫发作的原因而异,可能一生中就只有这一次,但也可能在急性期过后,又反复发生癫痫发作而成癫痫,是为症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。 === 过去曾经有各种类型的脑伤,或先天具有脑伤或畸形=== 虽然当时并未发生癫痫发作,但后来却发生癫痫发作,且根据临床[[检查]]结果可以推测此癫痫发作与过去的脑伤具有高度的[[相关]]性。其发作可能也只有1次,但较常见的则会反复发生而成癫痫,也是症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。 === 与遗传因素较具相关性的原发性癫痫=== 过去未曾有任何脑[[损伤]],且根据临床资料,推测首次癫痫发作可能是与遗传因素较具相关性的原发性癫痫(idiopathic epilepsy),其发作可能也是只有1次,但较常见的则会反复发作而成癫痫。 === 隐藏的脑损伤或脑功能障碍===
过去虽未曾有任何脑损伤的病史,但根据临床资料,则怀疑还是可能有其而引起癫痫发作,称为隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)。
癫痫发作只发生于直接受到外来或由于内在的[[刺激]]时,前者例如间歇性光刺激、声音刺激等,后者如计算、思考等,若能避免相关的诱因或接受去[[敏感]]治疗,则较少再发,称为[[反射]]性癫痫(reflex epilepsy)。
== 发病机制==
特发性癫痫的发病机制十分复杂,至今未能完全阐明。对于部分性症状性癫痫的病理曾有广泛的研究,在动物实验中,将氢氧化钴[[作用]]于猴局部脑[[组织]],周围逐渐形成神经胶质痂,4~12周后出现部分性癫痫发作。部分性癫痫的痫性放电通常在致痫性损害处的近旁开始,也有起始于与损害部位有关或完全无关的远隔部位。如猫右侧[[杏仁]]核受损,引起左侧杏仁核发作性放电。Johnson等发现,存在致痫[[瘢痕]]的动物,其大脑皮质、[[皮质下]]结构,乃至整个脑的[[惊厥]]阈都有所降低。远离致痫损害而在[[解剖]]上有联系的神经元,其兴奋性可升高,但本身并无器质性损害。这是一个很重要的概念,即[[脑电图]]上存在的散在棘波或节律性痫性放电,可作为部分性癫痫的诊断证据,但并不能肯定致痫损害就在同一部位。一般认为癫痫病人伴发的精神障碍,如[[偏执状态]]、精神分裂症样状态及[[攻击型人格障碍]]与大脑[[优势半球]]的病变有关,而抑郁状态与非优势半球病变有关。临床上表现为不可控制的强烈情绪[[及行]]为障碍,称为发作性控制不良综合征(episodic dyscontrol syndrome),可能与杏仁核的异常放电有关。
== 羊痫疯性精神障碍的临床表现==
①[[部分性发作]]:部分性发作(partial seizures)是指临床发作表现为局灶性或部分性的症状,脑电图提示脑的一个局部或一侧半球起源的癫痫放电。
③不能分类的发作(unclassified seizures)。
国际抗癫痫联盟(ILAE)于1989年发表了癫痫及癫痫综合征的国际分类法。与过去的分类相比虽然有很大的不同,但基本原则是相同的,按病因分为特发性(idiopathic)及症状性(symptomatic)及隐源性(cryptogenic)。按部位分为全面性(generalized)及部分性(localization-related)。 ①病因分类
A.特发性癫痫(idiopathic epilepsy):为一大组癫痫综合征,其主要特点为:a.发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病;b.发作相对稀少;c.脑电图检查背景活动正常;d.一般无神经系统阳性体征,精神运动[[发育]]及[[智力]]正常;e.神经[[影像]]学检查无异常;f.有[[自愈]]的倾向,一般于[[青春期]][[前后]][[痊愈]]。
C.隐源性癫痫是指一组原因未明的症状性癫痫。 ②部位分类
A.全身性癫痫(generalized epilepsy):是指脑电图具有普遍的、两侧对称性的癫痫样放电,临床发作为全身型发作(generalized seizure),即发作自一开始就是两侧对称的,如失神、肌阵挛、全身强直阵挛发作等。
1989年的分类中共有34种癫痫综合征,主要分为以下几大类:特发性全面型癫痫(idiopathic generalized epilepsy);症状性全面型癫痫(symptomatic generalized epilepsy);隐源性全面型癫痫(cryptogenic generalized epilepsy);特发性部分型癫痫(idiopathic partial epilepsy);症状性部分型癫痫(symptomatic partial epilepsy);隐源性部分型癫痫(cryptogenic partial epilepsy);不能确定的癫痫(undetermined epilepsy);特殊癫痫综合征(special syndromes)。
发作前精神障碍是指部分病人在癫痫发作前出现[[焦虑]]、紧张、易激惹、[[冲动]]、抑郁、淡漠或一段时间的愚笨或自主神经功能紊乱,如胃纳减退、[[面色苍白]]、潮红及[[消化]]不良等前驱症状。可分为先兆(aura)-癫痫发作前数秒或数分钟,和前驱(Prodromata)-癫痫发作前数小时至数天。常于发作前数分钟、数小时或数天即有相同的症状出现,使病人感到发作即将来临,称之为前驱症状,目前对这一现象发生的机制尚未阐明。过去在发作前称之为“先兆”(aura)的症状可以表现为各种类型的精神障碍,如情感、情绪、认知方面为表现的感觉性症状。“先兆”对决定癫痫源的起始部位有很大的定位价值。“先兆”必须与前驱症状相鉴别,后者系在发作前数小时或数天内的症状,而“先兆”实际上已经是临床发作的开始,病人的意识存在可能[[回忆]]并加以描述。必须熟悉各种先兆的表现特点,因为部分病人在很长的时间内先兆可能是癫痫惟一症状,常易被忽略,至全身性大发作出现后才被引起重视。同样,在大发作被抗癫痫药物控制后,“先兆”仍可保留,成为仅有的症状。 ②发作时精神障碍(disorder associated with ictal)
发作时精神障碍主要包括精神运动性发作、发作性情感障碍及短暂的精神分裂症样发作等。又称精神运动性发作或颞叶癫痫可为先兆,也可单独发生。多见于由于皮质的限局性病灶所引起,而发作时的各种不同症状是由病灶的部位决定的。多数病灶在颞叶,也有的在额叶或边缘叶。发作时为一过性的精神病性体验,发作时多伴有意识障碍,常见的精神障碍主要有下列几种:
H.自动症发作持续状态:自动症发作持续状态(status epilepticus of automatism)是指一种特定的癫痫发作状态,临床表现为有较深的意识障碍,有明显的定向力丧失,[[注意]]力涣散,对周围事物理解困难等。伴有生动、鲜明、恐怖的错觉及幻觉,如看到凶恶的鬼怪向自己冲来,或听到枪炮声,将周围人当作敌人与之搏斗或夺窗而逃。病人[[思维不连贯]],并可有片段性妄想等。安静淡漠的病人也可能突然[[兴奋]],甚至突然出现攻击和破坏行为。自动症发作持续状态时,脑电图显示一侧或两侧的颞部导联有持续存在的异常节律性活动。主要病变的脑区在[[海马]]、杏仁核、钩回、额叶眶面、扣带回。蝶骨电极导联往往能够显示颞前叶局灶性的棘波或尖波持续发放。 ③发作后精神障碍(postictal disorder)
发作后精神障碍系癫痫发作后出现意识模糊、[[定向障碍]]、反应迟钝,或出现生动幻视、自动症及躁动狂暴行为。一般持续几分钟~数小时;少有持续至几天或数周之久者。可发生于任何年龄的病人,但最常见于30~40岁。癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身强直-阵挛性发作及部分性癫痫发作后,尤其是全身强直-阵挛发作持续状态后。在发作后可出现意识模糊、定向力障碍、幻觉、妄想及兴奋[[激动]]等症状,其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状。有时[[视幻觉]]或听幻觉及妄想很明显,视幻觉常具有完整的结构及迫害性,以致病人企图逃避,偶然会出现意外。此后病人可入睡或意识模糊逐渐减轻,直至完全恢复正常。每次可持续5~10min到数小时或更长。再次出现全身性大发作亦可终止发作后精神障碍。发作后精神障碍时的脑电图主要表现为高波幅节律,逐渐恢复至正常的基[[本节]]律。 ④发作间精神障碍(interictal disorder)
这类精神障碍是指一组无意识障碍,但其精神症状的病期具有迁延性,可持续数月至数年之久。包括慢性精神病状态样精神病、[[神经症样症状]]、人格改变、智能缺陷及[[性功能障碍]]等。发作间期精神病发生于两次发作之间,并且与发作本身并不直接相关。与发作时及发作后的精神障碍[[比较]]相对少见,在非选择的病例中约占10%~30%。然而,就严重程度与持续时间而言,临床上要比发作时及发作后的精神障碍更明显,后者通常是短暂,且往往是自限性的。
F.智能障碍及[[痴呆]]:过去曾认为癫痫病人不可避免地会导致[[智能低下]],但据近代许多学者的临床观察表明,仅有少数癫痫病人出现[[智力低下]]。Lennox报道1905例癫痫病人中,智力有轻度低下者占22%,中度低下者占12%,严重低下者占2%。因此,约有2/3的癫痫病人智力正常;1/7的病人智力明显低下。国内刘永刚报道126例成人癫痫患者中,智能低下者38例(30.6%),明显智能低下者8例(6.35%)。其他学者所报道的明显智力衰退发生率亦[[相似]]。一般认为癫痫发病年龄越早,发作次数越多,智能障碍和人格改变就越明显。大发作、额叶病灶最易引起人格和智能改变。有些病人智能低下较轻,当发作控制后可逐渐恢复。严重者多系进行性衰退。可发展成为痴呆,这种痴呆亦称[[癫痫性痴呆]]。临床表现主要是慢性脑病综合征。首先是近记忆力减退,继之累及远记忆、理解、计算、分析及判断等能力。同时在思维、情感、行为方面均具有癫痫病人的共同特点-黏滞性和刻板性:做事过分细致、一丝不苟、在生活工作上固执于已经[[习惯]]了的模式、墨守成规、一成不变、难以[[适应]]变化了的新环境。癫痫性痴呆发生的原因较多,除脑部器质性损害外,有人认为同时还有遗传和心理社会因素。也有学者认为与癫痫病人长期服用抗癫痫药导致[[叶酸]]缺缺乏有关,故采用减少抗癫痫药来控制精神障碍。但历史上有些杰出的作家、学者,虽患癫痫多年,但始终[[保持]]优异的工作能力,并未发展为痴呆。
如按意识[[清晰度]]可分为意识清晰状态下发生的精神障碍、意识障碍状态下发生的精神障碍。按精神障碍特点可分为体验性精神运动性发作、发作性精神障碍、慢性精神障碍。
== 实验室检查==
包括[[血细胞]]计数、[[血糖]]、血钙、肝、肾功能以及[[脑脊液常规]]、[[生化]]测定等。
== 辅助检查==
脑电图检查对癫痫的诊断价值很大,不但能帮助确定癫痫的诊断,而且还可了解其发作类型,并对[[药物]]选择有所帮助。在发作期几乎全部有[[异常脑电图]]表现。
(1)发作期脑电图异常表现:主要是痫性活动,(癫痫波形)包括棘波、尖波、棘-慢综合波、尖-慢综合波、多棘-慢综合波、爆发性高波幅节律等。不论是单一的,还是混合的;局部的,还是弥散性的;散在的,还是节律性的对本病的诊断均有同样的价值。
(2)间歇期脑电图表现特点:间歇期约有一半患者有异常表现,一、两次检查阴性不能排除癫痫的诊断。因为在间歇期,即使采用各种方法诱导,仍有20%左右是阴性,因此要多次描记方可发现异常。24h脑电图磁带记录,及同时录像和记录脑电[[系统]],可提高脑电图异常检出率,有助于早期诊断。 === 特殊检查===
对病因不明的患者应选择性地进行[[CT]]、[[MRI]]、PET、SPECT、[[脑血管造影]]检查,以及电[[生理学]]、[[免疫学]]、[[生物化学]]、[[遗传学]]等方面的检查。
== 诊断==
诊断本病首先应符合脑器质性精神障碍的诊断标准,同时还要有原发性癫痫的证据,且精神障碍的发生及病程与癫痫相关。因为癫痫所致精神障碍可发生于癫痫病程中的任何一个时段,所以诊断癫痫所致精神障碍应首先需具有明确的癫痫诊断。 === 癫痫的诊断===
癫痫发作是因为大脑皮质神经元的异常放电而在临床上引起各种类型的发作性表现,它是脑部功能障碍的症状,不是一种疾病。癫痫的诊断依据其完整的病史、临床表现、躯体及神经系统体征、常规实验室检查等。在诊断时,首先要确定病人的[[主诉]]是不是癫痫发作。当确定是癫痫发作时,要进一步判定癫痫发作的类型,接着还要确定病人是否有一种以上的癫痫发作类型。大部分通过仔细而详尽的病史便可由当时的临床表现与经过,诊断癫痫发作及判定癫痫发作类型。但是提供病史资料的常常是家属及其亲眼目睹者,他们在惊慌之余往往不见得能有完整的观察,或观察不够仔细或只能追忆到最深刻的现象,而造成描述不足,或甚至只强调可能与事实不尽相同的自己主观看法,而引导[[医师]]错误的判断。故医生应注意询问初发年龄、发作情况及发作频度、发作时间、场合、有无先兆、发作时有无意识丧失、具体表现及治疗情况等。目前,脑电图仍为诊断癫痫最有价值的诊断依据,但在首次检查时,癫痫病人脑电图异常率约为60%~90%,间歇期检查的阳性率仅在50%以上,即将近有一半的病人并没有异常发现。因此,除了医师现场看到病人癫痫发作外,所有的癫痫发作,癫痫诊断都是回溯性的。必要时可以让病人住院,接受近年来开发的长时[[间脑]]电图[[监测]]和电视录像(video-EEG)以进一步提高检查阳性率,帮助诊断。
在探究病因时,最主要的是与病因有关的病史询问,然后找出最可能的原因,进行的诊断性检查。值得提示的是:注意在病史方面需要详细的询问产程和产后的状况;发展与发育的经过;是否曾有[[发热]]惊厥(febrile convulsion)史?其情况又是如何;是否有头部外伤?其情况又如何;是否有中枢神经系统感染以及其他各种急性或慢性脑损伤的情况?最后还要详细了解家族内成员是否有发热惊厥或癫痫。
脑电图对本病诊断有重要参考价值,一般说来脑电图检查几乎已成例行性检查,它的主要目的是希望在发作间歇期中能记录到癫痫特异波[主要癫痫波有棘渡、尖波、棘(尖)慢波等],以供癫痫发作类型分类的重要参考,此外也可反应脑功能是否有广泛性或局灶性的异常。常规清醒脑电图检查一般还包括各种诱发试验,包括睁闭眼、闪光刺激及过度换气。这些诱发试验可能诱发出癫痫波,甚至也可以诱导癫痫发作。睡眠脑电图通过睡眠诱发可以大大地提高癫痫波检出阳性率。因为癫痫在浅睡期较易被诱发放电。蝶骨电极可帮助确定前额叶的病变。脑磁图(MEG)是最新的检查方法,定位功能尤佳。有少数病人临床并无癫痫发作,但脑电图检查有癫痫放电的表现,有人称此为“阈下癫痫”。但并非所有癫痫病人均有脑电图异常,即不能因为脑电图检查正常否认癫痫诊断,还要以临床观察为主。如果神经系统检查发现有局灶性神经系统体征或是有部分性癫痫发作,则需要进一步进行神经影像检查。目前最佳的检查工具是[[核磁共振]](MRI),其他可根据需要做脑功能定位检查,如单[[光子]]发射计算机断层扫描(SPECT)、正[[电子]]发射计算机断层扫描(PET),以发现脑部是否有结构性的病变。 === 精神障碍类型===
在诊断时精神障碍,如能确定精神障碍类型者,应标明属何种精神障碍类型。能确定癫痫发作类型者,还应按癫痫的国际分类,明确癫痫的类型。如癫痫是继发于其他疾病,则应按原发疾病所致精神障碍做诊断。本病精神障碍的特点有:
需要与癫痫发作作为鉴别诊断的症状很多。包括[[昏厥]]、过度换气、[[低血糖]]、一过性脑缺血、[[不随意运动]]、心因性发作、[[发作性睡病]](narcolepsy)、猝倒症(cataplexy)、[[偏头痛]]、[[癔症]]发作、冲动(impulsive outbursts)以及小儿的屏气(breath holding)和各种类型的[[睡眠障碍]]等。这些鉴别诊断均要靠详细的病史,尤其常常需要有见证人的描述和补充。一般说来在病史的询问时要注意到如何开始发生、发生的过程、意识状态的变化与发生期间伴随症状的出现、结束的状况、病人在发生前以及发生后的感受、是否有外伤等。如果所获得的资料仍无法确认是癫痫发作,则须让病人和家属了解再次观察下次发作情况的重要性,有些病人可以暂不服药而进行临床观察,此时应告诉病人及家属要注意观察的项目,如有条件可用摄像机将患者发作的全程摄下来以供医师判断。当确定是癫痫发作时,便需要判定是那一种类型的癫痫发作,还必须再确定病人是否有第2种、第3种发作类型,有些病人可能同时有癫痫发作和非癫痫发作。在发作类型的判定上,最容易且最常被混淆的是失神发作与复杂部分性发作。
发作间期,癫痫性情绪不稳、欣快状态要注意与[[情感性精神障碍]]鉴别,癫痫性谵妄应与急性脑病综合征(感染与中毒所致精神障碍)鉴别,癫痫性木僵、慢性精神[[分裂样精神病]],应注意与精神分裂症鉴别。 === 晕厥=== [[晕厥]]为短暂的意识丧失,应与小发作鉴别。有的小发作只表现意识丧失、[[跌倒]]、躯体强硬、全身无抽搐,颇似晕厥。晕厥多由血管舒张功能不稳定、[[体质]]虚弱或其他疾病所致暂时性[[低血压]]引起的脑缺血而产生。发作前多有[[头昏]]、[[胸闷]]、恶心、眼前发黑等症状。发作时伴有面色苍白、[[脉搏]]弱频、出汗、低血压等自主神经症状,脑电图无癫痫性活动。 === 癔症=== 癔症患者可出现痉挛发作和精神分裂症症状,如幻觉、意识障碍等,全身[[肌肉]]不规则抽动,常反复发生。但癔症症状缺乏足够特异性,发病有精神因素和明显的[[心理应激]]因素,意识并不丧失,无器质性证据,常伴有哭泣或叫喊,动作和[[姿势]]带有癔症时的做作性、戏剧性,具有语言[[暗示性]]、症状多变性、[[表情]]丰富,瞳孔和腱反射无改变,肌肉抽动无节律,肢体乱动,发作历时数分钟至数小时,与大发作鉴别不难。详细询问既往发作史及每次发作的诱发因素和暗示性治疗有助于鉴别。值得注意的是有些癫痫病人,在精神因素的作用下,也可出现癔症发作。应慎重考虑,不要轻易排除癫痫的诊断,以免贻[[误诊]]治。 === 梦游症=== 梦游症亦称“[[睡行症]]”。它是睡眠障碍的一种形式,常见于儿童。但儿童睡行症可以被唤醒,癫痫者则属意识障碍不可能被唤醒。神经症出现的睡行症亦可被唤醒,发作行为系日常动作易被人们理解;而癫痫性睡行症则多为粗暴而危险的动作,常导致外伤。 === 感染性与中毒性精神病=== 癫痫性谵妄不易与感染和中毒时的谵妄状态相鉴别。癫痫性谵妄为发作性,持续时间较短,发作前无感染、中毒史及脑电图的阳性发现等。既往癫痫发作史和详细的躯[[体检]]查、脑电图检查可以有助于与感染中毒性谵妄鉴别。 === 精神分裂症===
慢性癫痫分裂样精神病可出现与精神分裂症极其相似的症状,如幻觉、妄想、强制性思维等。鉴别要点主要根据癫痫诊断依据,如病史、脑电图等。癫痫性木僵状态可表现与紧张型精神分裂症十分类似;但前者发作时有意识障碍,且发作后有遗忘,因此可以鉴别。
慢性精神分裂样状态与偏执型精神分裂症相似,但前者缺乏内[[向性]]表现、无精神活动之间不[[协调]]及与外界环境不配合等精神分裂症特点。此外癫痫发作史,癫痫性人格改变及脑电图所见,亦有助于鉴别诊断。值得注意的是癫痫病人有合并精神分裂症的可能性,但[[几率]]甚低。 === 情感性障碍===
癫痫性病理性情绪恶劣与抑郁症不同,虽然其情绪偏低,但表现苦闷、紧张、不满,而无真正的情绪低落、[[自责]]自罪、思维迟缓及活动减少;癫痫性的欣快状态常伴有紧张、恶作剧色彩,而不是真正的[[情感高涨]],同时亦无思维活动加快,表情生动和动作的灵活性;且它发生突然,持续时间短暂,而可与[[躁狂症]]相鉴别。
== 羊痫疯性精神障碍的治疗==
对大发作的患者应置于安全处,解衣松扣。确保呼吸道通畅,若病人张口,应用[[压舌板]]或卷成细条状衣角、手帕等垫在上下[[臼齿]]间防舌咬伤,切勿强行撬开。抽搐停止将头偏向一侧,以利于[[口腔]]中分泌物流出,防止[[吸入性肺炎]]或[[窒息]]。意识未恢复前应保护病人。
及时控制抽搐的方法可用[[地西泮]]([[安定]]),成人首次[[剂量]]10~20mg,按1~5mg/min缓慢[[静脉]]注射,间隔30min可重复使用;或于首次使用后,将地西泮(安定)20~40mg加入10%[[葡萄糖]]100~250ml中静脉缓滴,10~20mg/h,视发作情况控制剂量和滴数,24h不应超过120mg。 ==== (2)癫痫药物治疗====
癫痫的药物治疗与癫痫的诊断和分类是密切相关的。一般来说,对仅有1次发作的病人可以暂不予药物治疗。如脑电图有明确的癫痫样放电,诊断确定无误,发生第2次、第3次发作的可能性极大,则要考虑予以抗癫痫药物治疗。 ①选择药物
癫痫药物治疗的选药用药原则:
②选择用量
药物的剂量在儿童按公斤[[体重]]计算,成人按一般常用剂量。选择药物用量的原则为能够控制发作的最低剂量。所有抗癫痫药物的剂量均自低限开始,开始阶段以半量或1/3量用1周,如无特殊副作用即可加至足量。如不能控制发作,再逐渐加量。有些药物初服时反应较大,更需先从小量试起。如部分病人服用卡马西平后可产生严重的[[头晕]]症状;[[拉莫三嗪]]可致迟发性的皮疹;用药的初期阶段须逐渐缓慢加量。另外要根据[[药物半衰期]]的长短,来判断抗癫痫药物达到[[稳态]]浓度所需要的时间。再配合抗癫痫药物血中浓度的监测,以决定药物的最佳用量。血中的药物分为结合型(bound)及游离型(free)两种,目前医院经常监测的是包括二者在内的总浓度。一般认为药物的活性作用是由游离型浓度决定的,总浓度有时并不能正确地反映游离型浓度的水平。特别是在多种抗癫痫药物合并使用的情况下。因此,临床最好能同时监测总浓度和游离型浓度的水平,以作出正确的判断。血清药物浓度监测这是临床用于控制药物剂量的可靠方法,同时也是指导治疗、观察疗效的重要指标。监测指征:
值得注意的是药物更换不能突然停止,否则易引起[[癫痫持续状态]],需在3~5天内渐减,同时递增第2种药物。药物达到最佳效果后,剂量务求稳定。但在有影响发作因素如发热、疲劳、睡眠不足和[[月经期]]则应暂时增加剂量。 ③选择配伍
大多数病人(约80%)单药治疗即可奏效。因此对于初诊的癫痫病人提倡单一药物治疗,反对滥用多种药物联合治疗。单药治疗确实不能控制发作者可考虑选择联合用药,抗癫痫药物联合用药的一个严重的问题就是药物的[[相互作用]],使用的药物种类越多其相互作用就越多且越复杂。因此,我们必须对各种抗癫痫药物间的相互作用及机制有充分的了解,才能正确掌握用药,预防[[不良反应]]的发生。抗癫痫药物的相互作用多种多样,如[[苯妥英]]与苯巴比妥合用可降低其血中浓度,苯妥英也可降低丙戊酸钠的血中浓度,丙戊酸钠可显著地延长拉莫三嗪的[[半衰期]]等。因此临床医生必须了解抗癫痫药物常见的相互作用,辅以血中浓度的监测,选择最佳的[[配伍]]。两种药物确实不能控制发作的,再考虑用第3种药。然而实践证明,对两种抗癫痫药物不能奏效的病例,加用第3种药物得到较好疗效的几率很小。 ④增减药物
一般情况下,增药可适当快,减药一定要慢。增减药物必须逐一进行,切忌同时增加两种或同时减少两种药物,一增一减也不宜同时进行,以利于确切的了解药物的临床效果和毒副作用。在患者已然服用多种药物而临床发作未能控制的情况下,治疗原则是暂服用原有药物不变,添加上认为可能有效的抗癫痫药物,待达到血中稳态浓度及临床发作控制时,再考虑逐一渐减其他认为无效的药物。关于停药的时间各国学者有不同的掌握标准,但一般的原则为:一,至少在两年之内临床无发作;二,脑电图恢复正常,才能逐渐减药与停药。之所以对停药标准常有争论是因为:癫痫是一组由多种病因引起的复杂的临床综合征,不能一概而论,不同的癫痫综合征有着不同的治疗及预后。因此,我们仍必须强调癫痫正确的诊断与分类是治疗及判断预后的基础。经过长时间的药物治疗,尽管病人已多年无临床发作,减药停药的过程仍应尽量缓慢、谨慎,有些病人减药至完全停药甚至需要经历1年以上的时间。 ⑤给药方法
由于此类药物大多会产生胃[[肠道]]反应,因此每天剂量一般均分数次服用。苯妥英钠有强碱性。更易在[[饭后服]]用。易在夜间或清晨发作的病人可集中在下午或睡前给药。有些药物半衰期短则更宜分多次服用,如丙戊酸钠、卡马西平、扑米酮等。苯巴比妥半衰期长,可以日服1次。 ⑥联合用药问题
大多数患者开始即应单一用药治疗。这不仅疗效可靠,同时也便于观察药物的副作用,还可减少慢性中毒。但单一用药增量后效果仍不满意,或确认为难治性癫痫、非典型小发作、[[婴儿痉挛症]]以及某些混合性发作,也可开始即应用两种抗癫痫药,但要避免使用药理作用相同或药物副作用相同的药物。合并用药的另一个指征是拮抗第1种药物的副作用,例如乙琥胺治疗失神发作时,可能诱发强直-阵挛发作,可配用苯巴比妥;发作常被情绪激动和睡眠不足诱发者,可加用地西泮(安定);妇女在月经期发作者,可临时加用[[乙酰唑胺]]。 ⑦预防药物副作用
给药前应做血、[[尿常规检查]]及肝、肾功能检查,以备对照和作为选药的参考。用药期间要定期复查以观察疗效和副作用。每月复查血常规,每季要做[[血生化]]检查。要了解药物的副作用和处理原则。 ⑧难治性癫痫的诊断和治疗
难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的发作至少每月4次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物[[副反应]]。至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。应当注意的是,由于诊断错误、选药不当、用量不足、依从性差等因素而造成的所谓(医源性)难治性癫痫,临床工作中应注意区分。如儿童良性部分性癫痫病人应首选丙戊酸钠类药物,一些可能降低患儿觉醒度的药物,如苯巴比妥、卡马西平可能使发作增加。卡马西平对肌阵挛癫痫不但无效,还会使发作增加。其他的因素,如患者不按时服药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见。真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分,临床工作中应注意区分。国外文献报道,难治性癫痫约占总数的20%~25%。但有人认为所谓“难治”具有很大的相对性,其中一些病人是由于诊断不正确或治疗不当而导致了病程迁延不愈。因此,不应将凡是临床治疗效果不佳者均归入“难治”之列。实践证明,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗,大多数癫痫发作均可得到缓解以至痊愈。安定类药物包括地西泮(安定)、硝西泮、氯硝西泮等,除肌阵挛癫痫可作为首选外,均应当做[[短期]]内的辅助用药。此类药物治疗癫痫时,作用不持续,减药时又易产生反复,而且降低觉醒度的副作用较大,对儿童尤为不宜。常规一线抗癫痫药物无效的病人,有可能采用以下的治疗方法: ⑨癫痫持续状态的治疗
癫痫持续状态若不及时控制,轻者可造成脑的不可逆损害,重则危及患者[[生命]],故应作急症处理。如在1~2h内控制发作,则预后良好。
E.并发症的处理:脑水肿、酸中毒、高热、缺氧是癫痫持续状态极为严重的并发症,往往由于这些并发症得不到有效的处理,使患者成为顽固性癫痫状状态、[[心脏]]或周围循环衰竭而引起残废或造成严重的后遗症。必须高度重视,积极处理。脑水肿一般在2h内即可达高峰,可采用20%[[甘露醇]]、[[地塞米松]]等[[脱水]]剂。对[[酸碱平衡]]水[[电解质]]紊乱、[[肺部感染]]、心肾功能不全等,应积极处理。为[[促进神经]]功能恢复,尚可应用[[三磷腺苷]]([[ATP]])、[[细胞色素C]]、[[维生素B]]6、[[γ-氨酪酸]]等。 ⑩抗癫痫新药
新抗癫痫药物的出现是由于[[传统]]抗癫痫药物的局限性,临床需要[[耐受性]]强、疗效更好、副作用小的新药。自1978年美国FDA首次批准了抗癫痫新药[[非尔氨酯]](Felbamate)和[[加巴喷丁]](Gabapentin)以来,陆续上市了多种抗癫痫新药,主要有:
E.癫痫出现抑郁症状:可给予抗抑郁药如[[阿米替林]]25mg,2次/d。
另外,关于癫痫病人使用[[电休克治疗]]的问题,目前意见尚不一致。有人认为电休克治疗对有明显[[情绪障碍]]和幻觉妄想的癫痫患者特别有效,对严重抑郁状态的病人也可使用这种疗法。最难治疗的是[[病理性赘述]]、黏滞性人格障碍。对大多数抗癫痫药物和精神调节药物反应欠佳,进行行为疗法及[[自知力]]训练疗法的效果也有限。 === 心理治疗=== 在药物治疗的同时可配合[[心理治疗]]。国[[内外]]资料均显示大多数癫痫的预后是好的。一组癫痫患者经20年的长期随访,有70%~80%的发作可在最初的5年内缓解,其中50%可完全停药。历史上有些杰出的作家、学者,虽患癫痫多年,但仍然始终保持优异的工作能力。因此,医务人员、患者及患者亲属、朋友等,必须强调树立癫痫是一种可治性的疾病的概念。建立[[自信心]]、正确认识癫痫和面对癫痫病人,对治疗癫痫是十分重要的。 === 癫痫源综合定位及外科手术治疗===
经过抗癫痫药物治疗后,大部分病人(约75%~80%)均能达到[[治愈]]或缓解的目的。20%~25%的患者癫痫发作比较顽固,虽经长期服用各种抗癫痫药物仍不能缓解。近几十年来,癫痫的外科手术治疗才有了长足的进步,主要是由于脑电图和神经影像学定位的飞速发展,对癫痫灶的定位能力大大提高了。录像脑电图同步监测可以准确地记录发作类型及癫痫灶的起源,磁共振检查、颅内电极的应用及核[[医学]]的最新进展,SPECT(单光子发射计算机断层扫描)和PET(正电子发射计算机断层扫描)可敏感地发现癫痫灶脑局部血流及代谢的异常。这些先进技术的相辅相成,使癫痫灶在电生理、脑结构和功能定位方面非常准确。
== 羊痫疯性精神障碍的预防==
癫痫所致精神障碍患者最突出的特点是易激惹、易冲动及[[性格]]改变,而且其攻击行为往往出现突然,且无目的,攻击工具常随手而得、因而造成防范的困难。因目前癫痫确切的致病因素不甚清楚,故对癫痫所致精神障碍尚缺少有针对性的预防措施。但是,亲人的冷漠、他人的歧视、人格障碍等常是促发攻击行为的原因。因此,科学认识癫痫疾病,正确[[对待]]癫痫病人,以减少癫痫病人的社会压力,对有益于降低癫痫所致精神障碍的发生很有必要。对有攻击行为倾向的癫痫患者预防措施如下: === 应对措施=== 首先,要及时发现,尽快阻止,不要等到造成[[伤害]]之后再采取措施。为了避免冲突升级,在劝架时应表面上“偏向”容易出现攻击行为的一方,不要当着两个病人的面讲谁是谁非,待双方情绪稳定下来之后,应单独耐心询问病人,从心理上解决问题。 === 询问病史、了解病情=== 应耐心询问是否有过攻击行为,尤其对有严重攻击行为的病人,应作为重点。不少攻击行为并没有明显的原因,越是没有原因的攻击行为越是应该引起重视。与功能性精神病相比,癫痫伴发精神障碍的病人所出现的幻觉、错觉、妄想等症状,更容易导致攻击行为发生。应加强观察病情变化,认真了解病人[[心理状态]]。对攻击行为严重的患者,可将患者及时送入医院,或暂时由专人看管,[[约束]]起来,避免发生攻击行为。 === 及时处理患者的争吵=== 许多严重的攻击行为仅仅起因于小小的争吵,及时处理是预防攻击行为的重要环节。要鼓励患者讲出自己的不满,以免因不满而引发为冲动行为。 === 建立良好的关系=== 由于患者在患病期间丧失了自知力,常常不理解周围人的关心,与患者接触交谈要讲究语言艺术,设法满足其合理要求,与其建立良好的关系。 === 加强管理===
尽力创造舒心的环境,让患者进行文娱活动,在欢乐的气氛中,建立起团结、信任、和睦的关系。定期讲解疾病[[康复]]知识,使其能主动地配合治疗。在患者活动区内要注意加强对危险物品的保管。
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