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[[结节性多动脉炎]](polyarteritis nodosa)是一种以[[坏死]]性[[血管炎]]为特征的累及多[[系统]]、多[[器官]]的少见的疾病。主要累及小[[动脉]]和中等[[大小]]动脉,也可累及[[毛细血管]]和[[静脉]]。此病在文献中也被称为动脉周围炎(periarteritis)或多血管炎(polyangiitis)。结节性多动脉炎过去是全身性血管炎的总称,随着人们认识的加深,目前已将其视为一种独特的临床类型,而以往伴发[[类风湿性关节炎]]的[[结节]]性[[动脉炎]],现在被称为[[类风湿性血管炎]](rheumatoid vasculitis),伴有肺部受累的结节性多动脉炎被叫作[[Churg-Strauss综合征]]。
10%~20%的[[结节性多动脉炎伴发的色素膜炎]][[患者]]有眼部受累,几乎任何眼[[组织]]均可被波及,如出现[[结膜]][[充血]]、[[水肿]]、结膜下[[出血]]、Sjögren[[综合征]]、巩膜外层炎、[[巩膜炎]]、[[溃疡]]性[[角膜炎]]、[[葡萄膜炎]]、[[神经]][[眼科]]损害和[[眼眶]]受累。
结节性多动脉炎伴发的色素膜炎可累及任何组织或器官,最常受累的为[[皮肤]]、[[肾脏]]、[[心血]]管、胃[[肠道]]、[[肌肉]]、[[骨骼]]、[[神经系统]]和眼。全身表现通常为非[[特异性]]的,主要有[[发热]]、[[头痛]]、不适、[[体重]]减轻、肌肉[[疼痛]]、[[关节疼痛]]、[[睾丸]]疼痛等。
结节性多动脉炎伴发的色素膜炎应与一些伴有全身血管炎的疾病如Behcet病、[[系统性红斑狼疮]]、[[混合型结缔组织病]]、进行性全身性硬化、[[皮肌炎]]等相鉴别;其所致的葡萄膜炎应与其他原因所致的非肉芽肿性葡萄膜炎如[[强直性脊椎炎]]伴发的急性[[前葡萄膜炎]]、[[HLA]]-B27[[抗原]]阳性的急性前葡萄膜炎、Behcet病性葡萄膜炎、[[类肉瘤病]]性葡萄膜炎、特发性[[视网膜血管炎]]、[[结核性葡萄膜炎]]、[[梅毒]]性[[葡萄]]膜性葡萄膜炎等相鉴别。
结节性多动脉炎伴发的色素膜炎的全身受累往往[[需要]][[免疫抑制剂]]的治疗。最常选用的治疗方案为[[环磷酰胺]]联合[[糖皮质激素]],此种治疗时间一般较长,易出现毒[[副作用]],因此在治疗中应定期随访观察。
眼部病变,特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有眼前段受累者应考虑同时使用糖皮质激素[[点眼]]治疗。对出现前葡萄膜炎者,尚应给予睫状肌[[麻痹]]剂[[滴眼剂]]点眼治疗。
== 疾病名称==
结节性多动脉炎伴发的色素膜炎的发[[病机]]制尚不完全清楚。有人认为,一些[[病毒]]如[[乙型肝炎病毒]]、[[人类免疫缺陷病毒]]、[[巨细胞病毒]]、甲型和[[丙型肝炎病毒]]、微小病毒属等在其[[发生]]中可能起着一定[[作用]],这些病毒可通过诱导[[血管]][[内皮]][[IgG]]的Fc[[受体]]、C3B受体的表达,促进[[白细胞]]的黏附,促进内皮[[细胞]]的MHC-Ⅱ类抗原表达、IL-1产[[生等]]机制参与疾病的发生;也有人认为,对内皮细胞的[[自身免疫]][[反应]]也可能在其发生中起着一定作用;目前研究还显示它是[[T细胞]]介导的疾病。
== 结节性多动脉炎伴发的色素膜炎的临床表现==
10%~20%的结节性多动脉炎伴发的色素膜炎患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼科损害和眼眶受累(表1)。
可表现为急性非肉芽肿性虹膜炎、[[玻璃]]体炎、非肉芽肿性[[全葡萄膜炎]]、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等,这些都是葡萄膜或视网膜血管受累所致。
可出现非侵蚀性和非[[变形]]性[[关节炎]]、肌肉疼痛、[[附睾炎]]等。
== 结节性多动脉炎伴发的色素膜炎的并发症==
脉络膜血管炎及视网膜血管炎最为常见。
== 实验室检查==
发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助。[[组织学]]改变主要有内弹力膜的破坏伴有[[纤维]]样物质的沉积、血管壁的中性粒细胞和[[单核细胞]][[浸润]],[[后期]]可呈肉芽肿改变。