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== 病因==
临床各科多种疾病均可导致DIC。常见者为感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤。 === 感染性疾病===
由感染所诱发的DIC占总发病数的31%～43%。
（5）[[螺旋体]]感染：如[[钩端螺旋体病]]。
（6）[[真菌感染]]：如[[组织胞浆菌病]]。 === 恶性肿瘤=== 发病占DIC患者的24%～34%。常见者如各种类型的[[急性白血病]]、[[恶性淋巴瘤]]、[[前列腺癌]]、[[胰腺癌]]、[[肝癌]]、[[肾癌]]、[[肺癌]]、脑肿瘤、[[恶性血管内皮瘤]]、[[神经]]母[[细胞]]瘤、[[平滑肌肉瘤]]等。 === 病理产科=== 发病占DIC患者的4%～12%。常见如[[羊水栓塞]]、感染性[[流产]]、[[死胎]]滞留、重症[[妊娠高血压综合征]]、[[子宫破裂]]、[[胎盘早剥]]、[[前置胎盘]]等。 === 手术及创伤=== 发病占DIC的1%～5%，亦有报道高达15%者。富含[[组织]]因子的[[器官]]如脑、[[前列腺]]、[[胰腺]]、[[子宫]]及[[胎盘]]等，可因手术及创伤等致其释放而诱发DIC。大[[面积]][[烧伤]]、严重挤压伤、[[骨折]]及[[蛇咬伤]]亦有导致DIC的。 === 医源性疾病===
发病占DIC的4%～8%，其日趋升高的发病率已引起国[[内外]]学者的重视。医源性DIC的发生常与下列因素有关：
③某些[[中药]]及大量非等渗性液体所致的严重[[溶血反应]]等。
发病约占DIC的15%。
（7）[[免疫性]]疾病：[[系统性红斑狼疮]]、多发性[[动脉炎]]、急性[[脉管]]炎、脂膜炎等。
（8）其他：一氧化化碳中化碳[[中毒]]、[[中暑]]、[[脂肪栓塞]]、[[新生儿硬肿症]]、巨[[大海]]绵状血管瘤、[[器官移植]]后[[移植物抗宿主病]]（GVHD）、[[癫痫持续状态]]及严重[[输液反应]]等。 === 诱发因素===
可诱导或促进DIC的发生、发展的因素主要有：①单核巨噬系统功能受抑，见于重症肝炎、脾切除、连续大[[剂量]]使用皮质激素等。②纤溶系统活性降低，主要见于抗纤溶药物使用不当或过量。③[[妊娠]]等高凝状态。④可使DIC“启动阈”下降的因素，如：缺氧、酸中毒、血流淤滞、[[脱水]]、[[休克]]等。
== 发病机制==
DIC的发病机制甚为复杂，且可因基础疾病不同而异。现将其[[归纳]]如下： === 外源凝血系统激活===
在DIC的发病过程中，因子Ⅲ（组织因子）释入血流，通过外源性凝血系统触发凝血反应，导致微血栓形成，具有极其重要的[[作用]]。
一些进入血流的外源性物质，如某些蛇毒、昆[[虫毒]]素、[[羊水]]、[[胎儿]]或死胎脱落、坏死及[[代谢]]产物等亦具有组织因[[子样]]作用，在一定条件下，也是DIC的“始动”因素。
各种致病因素激活因子Ⅻ致内源性凝血系统激活，也是DIC发病机制中的重要一环。
可致因子Ⅻ激活的因素有：①[[血管]][[内皮]]损伤，如严重感染、缺血、缺氧、酸中毒、某些药物及广泛性血管自身疾病等。②某些细菌、[[内毒素]]、病毒、凝血酶及某些药物等，有直接激活因子Ⅻ作用。③近年研究表明，活化的[[血小板]]在高[[相对分子质量]][[激肽原]]及[[激肽释放酶]]存在的条件下，具有直接激活因子Ⅻ及Ⅺ作用。④血浆中游离[[饱和脂肪酸]]、某些[[抗原]][[抗体]]复合物及医疗操作中的器械内表面等亦可直接激活因子Ⅻ。 === 血小板活化，促凝血反应===
多种DIC致病因素可导致血小板损伤，使之在血管内皮处黏附、聚集及释放一系列内容及代谢产物。这些物质在DIC的发病机制中具有重要作用：①如上所述，活化血小板可直接激活因子Ⅻ，启动内凝血系统。②血小板活化后释放之血小板因子Ⅲ是凝血第1、2阶段中不可缺少的物质。它的出现可加速凝血过程。③活化的血小板释放的代谢产物如[[腺苷二磷酸]]、[[5-羟色胺]]、血栓烷A2等，具有诱导血小板聚集及强大收缩血管之作用，这将进一步加速DIC病理过程。在DIC过程中导致血小板活化的因素有：广泛的血管内皮损伤；某些[[微生物]]及其代谢产物，如病毒、内毒素等直接损伤血小板；外源或DIC早期形成的内源性凝血酶具有激活血小板的作用。
上述病理变化将导致体内凝血酶形成。凝血酶为DIC发病机制中的关键因素。它一方面直接使纤维蛋白原转化为[[纤维]]蛋白而形成血栓，同时通过对凝血因子及血小板等的强大[[正性]][[反馈]]作用，进一步加速凝血过程，还可直接激活纤溶系统，加重凝血紊乱。凝血酶在DIC发病中的主要作用见图1。
在DIC发病中，起主要作用者除凝血酶之外，另一关键性因素是纤溶酶。近年来学者已将两者并列为DIC发病机制的关键性因素。
纤溶酶在DIC中的作用如下：①降解纤维蛋白，清除血栓，但同时可引起迟发性出血。②多种[[纤维蛋白降解产物]]可影响血管通[[透性]]及血小板功能，而加重出血。③纤溶酶作为一种[[蛋白水解酶]]，可降解多种凝血因子。近年研究证明DIC患者的多种凝血因子减少，除血栓形成过程中的消耗之外，纤溶酶的降解可能也是一种重要原因。
微血栓形成为DIC的基本病理变化，亦为DIC的特征性改变。微血栓的检出率，各家报道差异极大。有人发现感染性疾病导致DIC者可达50%，亦有阳性率高达90%的报道。DIC者微血栓存在部位极为广泛，多见于肺、肾、脑、肝、心、[[肾上腺]]、胃[[肠道]]及[[皮肤]]和黏膜等部位。
DIC微血栓按其组成成分，可分成不同种类：①纤维蛋[[白血]]栓，为DIC微血栓的最主要组成部分。近来有人将纤维蛋白血栓分成管腔内无细胞反应型、管腔内伴细胞反应型、内皮外无纤维细胞反应型以及内皮外伴纤维细胞反应型等。②血小板血栓，为DIC早期血栓。主要由血小板聚集而成，由于血小板可以解聚而呈不[[稳定]]状态，因而在活性组织[[检查]]或尸检中较少发现。③血小板-纤维蛋白血栓，以纤维蛋白为核心，其中或外周有血小板沉积，此种血栓在DIC中亦较常见。④血小板-纤维蛋白-红细胞血栓，亦称混合血栓，多见于较大血管内，除血小板沉积及纤维蛋白凝块形成外，可混有红细胞。红细胞多被纤维蛋白分割包绕而散在，可有溶解而致含铁[[血黄]]素沉着，这种血栓在DIC中不多见。伴随微血管[[栓塞]]而出现的继发性病理变化有：血栓远端血管痉挛，间质[[水肿]]，灶状出血及缺血性坏死。因此，在有微血栓形成的脏器，可出现相应的一过[[性功]]能损害，甚至不可逆性的功能衰竭。
凝血功能异常是DIC最常见的病理生理变化，其检出率可高达90%～100%，其凝血演变过程如下：
== 消耗性凝血病的临床表现==
系DIC早期[[症状]]之一。由于血管内凝血块阻塞微血管，造成微血管的栓塞。呈弥漫性，大血管栓塞较少。依据栓塞部位不同，有不同的表现：
（4）[[脑栓塞]]：可引起[[抽搐]]、[[意识障碍]]，甚至[[昏迷]]，严重者发生[[脑水肿]]或[[脑疝]]。
（5）肝栓塞：一般不致发生致命性的肝功衰竭，但若累及肝静脉，则可引起致命的肝功衰竭。 === 出血倾向=== DIC患者有出血倾向，主要特点为皮肤、黏膜出现[[紫癜]]、瘀斑或[[血肿]]；瘀斑常为黑紫色、片状、坚硬而[[疼痛]]；手术[[切口]]、创面、[[肌肉]]或静脉穿刺处渗血不止，术中出血汹涌，但找不到明显出血点，为弥漫性，亦可出现胃肠道出血、[[胸膜]]、[[心包]]及[[中枢神经系统]]的出血等。 === 休克=== 休克可引起DIC，而DIC发生后也可导致休克，二者互为作用，形成恶性[[循环]]。DIC后发生休克主要是由于肺、肝及周围微血管阻塞，使肺动脉压及门脉压增高，回心血量减少，心排[[血量]]降低，动脉压下降，从而形成微循环的灌注不足。同时[[缓激肽]]、[[组胺]]等的释放使小血管进一步扩张，血压下降，亦使微循环灌流障碍、缺氧、酸中毒，这些又可促进DIC的发展，互为因果，形成恶性循环。 === 溶血===
DIC引起溶血的原理主要是由于血管内凝血所形成的纤维蛋白条索状物，使微血管管径变小、扭曲，当[[血细胞]]通过时，即遭到机械性损伤，红细胞破裂发生血管内凝血。急性溶血表现为[[发热]]、腰背[[酸痛]]、[[血红蛋白]]尿、[[黄疸]]、[[乏力]]、[[贫血]]等；慢性溶血表现为贫血、黄疸、乏力等。
== 消耗性凝血病的并发症==
肺栓塞，可致急性呼吸窘迫综合征；肾栓塞，可致急性肾衰；脑栓塞，可致脑水肿或脑疝；肝栓塞，可致肝功能衰竭。
== 实验室检查==
[[筛选]]试验包括[[血小板计数]]、凝血酶原时原时间及纤维蛋白原量。
纤溶活力试验包括凝血酶时时间、[[优球蛋白溶解时间]]、FOP、[[纤维蛋白溶酶原]]及3P试验。
== 诊断==
DIC的诊断主要根据临床表现和有关的化验检查，应特别[[注意]]易发DIC的有关因素。并应动态观察，以便及时处理。 === 病史=== 主要是易诱发DIC的因素，如创伤、休克、感染以及肿瘤等。 === 临床表现===
凡有下列表现之一者，即应警惕DIC的可能性。
（4）出现急性呼吸窘迫综合征、[[急性肾功能衰竭]]或[[急性肾上腺皮质功能衰竭]]而能排除其他原因者。
（5）原因不明的贫血或原有的贫血加重，血涂片中有红细胞碎片者。 === 实验室检查===
（1）筛选试验：包括血小板计数、凝血酶原时原时间及纤维蛋白原量。
筛选试验3项异常者即可确诊；2项异常加纤溶活力试验2项者，亦可诊断为DIC；仅满足于1项筛选试验或完全不满足，但满足于4项纤溶活力试验者，应加上纤维蛋白血栓阳性这1项方可成立诊断。
== 鉴别诊断==
本病有血小板减少和出血表现，易与DIC混淆。TTP除血小板减少和出血外，通常还有微血管病性溶血、[[肾脏]]损害、[[神经系统]]症状及发热；多数无消耗性凝血，故凝血酶原时原时间、纤维蛋白原及[[因子Ⅷ]]：C一般正常；FPA、FPB、Bβ15～42[[多肽]]正常；3P试验阴性。
== 消耗性凝血病的治疗==
DIC的治疗原则是序贯性，及时性，个体性及动态性。主要治疗包括基础疾病处理及诱因清除，抗凝治疗，凝血因子补充，抗纤溶疗法，溶栓治疗及对症处理等。除[[对症治疗]]外，既往多主张其他治疗可酌情同时进行。但近年倾向按序贯方式治疗。即按上述顺序，各种治疗逐项进行，只在前一项治疗未获满[[意疗]]效时，再行下一项治疗。 === 基础疾病治疗及诱因消除=== 如[[控制]]感染、治疗肿瘤、处理产科疾病及外伤、纠正休克、缺氧、酸中毒等。 === 抗凝疗法=== 抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，[[重建]]凝血抗凝[[平衡]]的重要措施。 ==== （1）肝素治疗====
①[[适应]]证：目前[[比较]]一致的认识是：[[肝素]]仍是目前DIC抗凝治疗的最重要药物。下列情况的DIC患者，可考虑及早进行肝素治疗：A.不合血型的输血；B.羊水栓塞；C.急性白血病或其他肿瘤；D.感染性流产；E.暴发性紫癜；F.中暑；G.存在高凝状态之基础疾病，如[[子痫]]、[[肾病]]、肺心病及糖尿病等；H.亚急性或慢性DIC；I.急性DIC的早期；J.其他,如[[早产儿]]、腹水自体静脉[[输液]]及巨大海绵状血管瘤等。
④用法：既往强调持续静脉滴注，认为可维持稳定而安全的血浆抗凝浓度。近年多主张每6小时1次，皮下注射。
低相对分子质量肝素目前主张每6小时1次，皮下注射，根据病情可连续用药3～5天。 ==== （2）其他抗凝与抗血小板药物====
①[[丹参]]或[[复方丹参]]注射注射[[注射液]]：实验及临床研究表明，丹参具有一定的抗凝及抗血小板作用。在DIC治疗中，[[本药]]具有疗效肯定、安全、无须严密[[血液学]]监护、无明显[[不良反应]]等优点。它既可与肝素合用以减少后者之剂量，又可在慢性DIC、疑似病例及缺乏确诊及血液学[[监测]]实验条件下作为主要抗凝剂单独使用。剂量：复方丹参注射注射注射液20～40ml，加入5%[[葡萄糖注射液]]100～200ml内快速静脉滴注，2～4次/d，可连用3～5天。
⑥[[噻氯匹定]]（ticlopidine）：[[抗血小板药]]物，通过稳定血小板膜抑制[[ADP]]诱聚的血小板聚集。临床已用于防治[[脑血栓形成]]。因血小板激活在DIC中发挥重要作用，该药可用于急性及慢性DIC治疗。用法：250mg，2次/d，共用5～7天。其[[副作用]]主要为出血倾向。
⑦其他中[[草药]]：国内文献报道[[川芎]]、[[三七]]、[[红花]]、[[桃仁]]、[[穿心莲]]等多种[[活血化瘀药]]物均有强度不等的抗凝或抗血小板作用，单独或联合应用于DIC的辅助性治疗，可获得较好疗效，其中川芎已有静脉注射制剂，每次20～30ml，1～2次/d，可连续使用1周以上。 === 血小板及凝血因子补充===
（1）适应证：
④纤维蛋白：原急性DIC有明显低纤维蛋白原症或出血极为严重者。可予纤维蛋白原输注，首次剂量2.0～4.0g静脉滴注。随后视病情可重复使用，以使血浆纤维蛋白纤维蛋白原升至1.0g/L以上为准，24h总量为8.0～12.0g。由于纤维蛋白原[[半衰期]]长达100h左右，在无明显纤溶亢进之患者。24h以后，一般不再需使用本制剂。
⑤因子Ⅷ及凝血酶原复合原复合物：在DIC治疗实践中，极少[[需要]]使用，但严重肝病并DIC患者，偶有使用适应证。 === 纤溶抑制剂===
（1）适应证：按现代观点，此类药物在DIC不宜常规使用。其主要适应证有：①有明显纤溶亢进之临床及实[[验证]]据的DIC患者。②DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为引起迟发性出血的主要原因。
③[[氨甲环酸]]：0.5～2.0g/d，分次静脉注射或静脉滴注。
④[[抑肽酶]]：系广谱[[蛋白酶抑制剂]]，兼有抑制纤溶酶及因子Ⅹ等激活的作用，呈纤溶、凝血[[双相]][[阻断]]，在理论上最适合于DIC治疗，首剂5万U，随后以1万U/h持续静脉滴注，或总量10万～20万U/d，分次静脉滴注。 === 溶血栓疗法===
（1）适应证：由于DIC中晚期多伴有继发性纤溶亢进，故溶栓疗法使用较少，仅用于以下情况。
②组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）：为近年研制之高效特异性纤溶酶原激活剂。在纤维蛋白存在的条件下，具有较强的激活纤溶酶原作用。常用剂量90万～150万U，于30～60min内静脉注射，或以5000U/（kg·h）持续静脉滴注。
③[[酰基]]化的纤溶酶原[[链激酶]]激活剂复合物（APSAC）：是新型高效[[溶栓药]]物，它在体外无溶栓活性，进入血液后与纤维蛋白结合，发生脱酰基水解反应，使纤溶酶原活性中心暴露，激活血栓纤溶酶原，形成纤溶酶，促进纤维蛋白降解。与链激酶、尿激酶及重组t-PA比较，APSAC半衰期长，与纤维蛋白亲和力强，[[过敏反应]]少，是有效的溶栓药物。在DIC溶栓治疗中已有成功报道。用法：每次30mg，由莫菲管滴入，2～3次/d，连用3～5天。 === 其他治疗===
（1）[[糖皮质激素]]：DIC患者不宜常规使用本药，但下列情况可考虑应用：①基础疾病需糖皮质激素治疗者，如各种[[变态反应]]性疾病所致之DIC。②感染-中毒性休克并发DIC采取[[强力]]抗感染措施者。③并发[[肾上腺皮质]]功能不全者。
（2）[[山莨菪碱]]：本药可解除血管痉挛，有助于微循环改善及休克纠正，DIC早、[[中期]]可预应用。剂量每次10～20mg，静脉注射或静脉滴注，2～3次/d。 === 疗效标准===
（1）[[痊愈]]：①基础疾病及诱因消除或控制。②DIC症状与体征消失。③实验室指标恢复正常。
