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== 消耗性凝血病的治疗==
DIC的治疗原则是序贯性，及时性，个体性及动态性。主要治疗包括基础疾病处理及诱因清除，抗凝治疗，凝血因子补充，抗纤溶疗法，溶栓治疗及对症处理等。除[[对症治疗]]外，既往多主张其他治疗可酌情同时进行。但近年倾向按序贯方式治疗。即按上述顺序，各种治疗逐项进行，只在前一项治疗未获满[[意疗]]效时，再行下一项治疗。
=== 基础疾病治疗及诱因消除===
如[[控制]]感染、治疗肿瘤、处理产科疾病及外伤、纠正休克、缺氧、酸中毒等。
=== 抗凝疗法===
抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，[[重建]]凝血抗凝[[平衡]]的重要措施。
==== （1）肝素治疗====
①[[适应]]证：目前[[比较]]一致的认识是：[[肝素]]仍是目前DIC抗凝治疗的最重要药物。下列情况的DIC患者，可考虑及早进行肝素治疗：A.不合血型的输血；B.羊水栓塞；C.急性白血病或其他肿瘤；D.感染性流产；E.暴发性紫癜；F.中暑；G.存在高凝状态之基础疾病，如[[子痫]]、[[肾病]]、肺心病及糖尿病等；H.亚急性或慢性DIC；I.急性DIC的早期；J.其他,如[[早产儿]]、腹水自体静脉[[输液]]及巨大海绵状血管瘤等。
感染性DIC，重症肝病DIC及[[新生儿]]DIC等，肝素使用尚存在争论。
②[[禁忌]]证：A.有手术或损伤创面未经良好[[止血]]者。B.近期有[[大咯血]]之结核病或有大量出血之[[活动]]性[[溃疡]]者。C.蛇毒所致之DIC。D.晚期患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进等。
③剂量：既往强调“足量”，如普通肝素（[[肝素钠]]）在急性DIC可用药4.5万～9万U/d。近年来，随着对肝素作用认识的深入及制剂的改进，[[综合]]性治疗措施的应用等，已趋于小剂量用药。常规或大剂量使用将增加或加重出血并发症。
常规肝素用量：急性DIC，1.5万～4.5万U/d，一般用1.5万U/d左右，每6h用量不超过7500U。根据病情可连续使用3～5天。
小剂量低相对分子质量肝素[[[替地肝素]]（tedelparin，fragmin）]与常规肝素相比，前者生物利用度较高、抗因子Ⅹa作用较强，抗凝血酶作用较弱，对[[AT]]-Ⅲ的依赖性较小，较少导致血小板减少，抗凝作用较缓而出血并发症较少，近来得到广泛应用。常用剂量为抗Ⅹa 75～150 U/（kg·d），连用5天。据日本学者观察，以抗Ⅹa 75 U/（kg·d）更为安全有效。
④用法：既往强调持续静脉滴注，认为可维持稳定而安全的血浆抗凝浓度。近年多主张每6小时1次，皮下注射。
低相对分子质量肝素目前主张每6小时1次，皮下注射，根据病情可连续用药3～5天。
==== （2）其他抗凝与抗血小板药物====
①[[丹参]]或[[复方丹参]]注射注射[[注射液]]：实验及临床研究表明，丹参具有一定的抗凝及抗血小板作用。在DIC治疗中，[[本药]]具有疗效肯定、安全、无须严密[[血液学]]监护、无明显[[不良反应]]等优点。它既可与肝素合用以减少后者之剂量，又可在慢性DIC、疑似病例及缺乏确诊及血液学[[监测]]实验条件下作为主要抗凝剂单独使用。剂量：复方丹参注射注射注射液20～40ml，加入5%[[葡萄糖注射液]]100～200ml内快速静脉滴注，2～4次/d，可连用3～5天。
②[[右旋糖]]酐4酐40葡萄糖注射液：本药有抗血小板、补[[充血]]容量及疏通微循环作用，对DIC有一定辅助性治疗价值。常用剂量每次500ml，静脉滴注，每天不超过1000ml，可连用3～5天。
③[[双嘧达莫]]：通过抑制血小板内cAMP之代谢而抑制血小板聚集，有一定抗血栓作用。每次用量200～500mg，置100～200ml输液内静脉滴注，2～3次/d。滴注速度宜缓，以避免局部血管[[刺激]]。
④AT-Ⅲ：近年研究表明，AT-Ⅲ水平的消耗性降低约见于80%的急性DIC患者。这既可降低人体抗凝活性，加速、加重DIC病理过程，也导致肝素治疗效果不佳及出血并发症增多。因此适时适量补充AT-Ⅲ是DIC治疗中的关键措施之一。AT-Ⅲ与肝素合用既可减少肝素用量，增加肝素疗效，又可减少肝素停用后的反弹性血栓形成倾向。每次用量1500～3000U，持续静脉滴注，2～3次/d，根据病情可连用5～7天。暂无AT-Ⅲ制剂时，可用[[全血]]或血浆每[[毫升]]分别含AT-Ⅲ1U或2U计算。
⑤[[阿司匹林]]：通过抑制[[前列腺素]]代谢而发挥抗血小板作用。主要用于慢性或亚急性DIC，每次50～250mg，2～3次/d，可连续使用5～10天或更长时间。
⑥[[噻氯匹定]]（ticlopidine）：[[抗血小板药]]物，通过稳定血小板膜抑制[[ADP]]诱聚的血小板聚集。临床已用于防治[[脑血栓形成]]。因血小板激活在DIC中发挥重要作用，该药可用于急性及慢性DIC治疗。用法：250mg，2次/d，共用5～7天。其[[副作用]]主要为出血倾向。
⑦其他中[[草药]]：国内文献报道[[川芎]]、[[三七]]、[[红花]]、[[桃仁]]、[[穿心莲]]等多种[[活血化瘀药]]物均有强度不等的抗凝或抗血小板作用，单独或联合应用于DIC的辅助性治疗，可获得较好疗效，其中川芎已有静脉注射制剂，每次20～30ml，1～2次/d，可连续使用1周以上。
=== 血小板及凝血因子补充===
（1）适应证：
①患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。
②已清除病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制。
③近有学者认为某些基础疾病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子而使DIC得到有效控制。
（2）主要制剂：
①新鲜全血：可提供血小板及除组织因子以外的全部凝血因子。为了迅速纠正急性DIC的低血小板及凝血因子状态，在患者心功能允许的条件下，可一次输血800～1500ml，或按20～30ml/kg输入，以使血小板升至50×109/L以上，各种凝血因子升至50%以上。为了避免因输入血小板及凝血因子而再次诱发或加重DIC，可在输血的同时按每毫升血（其他[[血液制品]]亦然）加入肝素5～10U（我们称此为肝素化血液制品输注）。据笔者10余年的[[经验]]，此种[[方法]]既可避免DIC复燃之忧，又无诱发出血并发症之危险。
②新鲜血浆：除红细胞外，其他均与新鲜全血相同，惟血小板、凝血因子等浓度约提高1倍。血浆可减少患者输入液体总量，避免[[心脏]]负荷过重，还可避免红细胞大量输入所致的血液[[黏度]]增高及因红细胞破碎，膜[[磷脂]]释放而出现的不利于DIC之因素。有学者发现。45min内输入新鲜血浆1000ml，可使患者因子Ⅷ：C活性由20%提高到100%，纤维蛋白原提高到1.0/L以上，血小板升至50×109/L以上。
③血小板悬液：在血小板计数低于20×109/L，疑有颅内出血或脏器出血广泛而严重的DIC患者，需紧急输入血小板悬液。[[习惯]]上将500ml正常全血中[[分离]]出的血小板称为1U。血小板输入剂量是以患者血小板计数升至50×109/L以上为宜。为达此目的。24h内输入血小板不得少于10U，或按每5kg[[体重]]输入1U，或按血小板10U/m2体表面积输入。
④纤维蛋白：原急性DIC有明显低纤维蛋白原症或出血极为严重者。可予纤维蛋白原输注，首次剂量2.0～4.0g静脉滴注。随后视病情可重复使用，以使血浆纤维蛋白纤维蛋白原升至1.0g/L以上为准，24h总量为8.0～12.0g。由于纤维蛋白原[[半衰期]]长达100h左右，在无明显纤溶亢进之患者。24h以后，一般不再需使用本制剂。
⑤因子Ⅷ及凝血酶原复合原复合物：在DIC治疗实践中，极少[[需要]]使用，但严重肝病并DIC患者，偶有使用适应证。
=== 纤溶抑制剂===
（1）适应证：按现代观点，此类药物在DIC不宜常规使用。其主要适应证有：①有明显纤溶亢进之临床及实[[验证]]据的DIC患者。②DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为引起迟发性出血的主要原因。
（2）主要制剂：
①[[氨基己酸]]：2.0～10.0g/d，分次静脉缓慢注射或滴注。有休克者慎用。
②[[氨甲苯酸]]：0.2～1.0g/d，分次静脉注射或静脉滴注。
③[[氨甲环酸]]：0.5～2.0g/d，分次静脉注射或静脉滴注。
④[[抑肽酶]]：系广谱[[蛋白酶抑制剂]]，兼有抑制纤溶酶及因子Ⅹ等激活的作用，呈纤溶、凝血[[双相]][[阻断]]，在理论上最适合于DIC治疗，首剂5万U，随后以1万U/h持续静脉滴注，或总量10万～20万U/d，分次静脉滴注。
=== 溶血栓疗法===
（1）适应证：由于DIC中晚期多伴有继发性纤溶亢进，故溶栓疗法使用较少，仅用于以下情况。
①脏器功能不全表现突出，经前述治疗未能有效纠正。
②DIC[[末期]]，凝血及纤溶过程均已终止，而脏器功能恢复缓慢或欠佳。
③有明显[[血栓栓塞]]的临床及实验室检查证据。
（2）主要药物：
①尿激酶（UK）：常用剂量首剂4000U/kg，静脉注射，而后以400U/h持续滴注。由于本药物作用不具选择性，注入后可致全身性纤溶激活及纤维蛋白原降解，故目前已较少使用。近年国外已研制出一种单链尿激酶，其激活纤溶之作用有赖于纤维蛋白之存在，[[特异性]]较强，疗效较强，不良反应较少。
②组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）：为近年研制之高效特异性纤溶酶原激活剂。在纤维蛋白存在的条件下，具有较强的激活纤溶酶原作用。常用剂量90万～150万U，于30～60min内静脉注射，或以5000U/（kg·h）持续静脉滴注。
③[[酰基]]化的纤溶酶原[[链激酶]]激活剂复合物（APSAC）：是新型高效[[溶栓药]]物，它在体外无溶栓活性，进入血液后与纤维蛋白结合，发生脱酰基水解反应，使纤溶酶原活性中心暴露，激活血栓纤溶酶原，形成纤溶酶，促进纤维蛋白降解。与链激酶、尿激酶及重组t-PA比较，APSAC半衰期长，与纤维蛋白亲和力强，[[过敏反应]]少，是有效的溶栓药物。在DIC溶栓治疗中已有成功报道。用法：每次30mg，由莫菲管滴入，2～3次/d，连用3～5天。
=== 其他治疗===
（1）[[糖皮质激素]]：DIC患者不宜常规使用本药，但下列情况可考虑应用：①基础疾病需糖皮质激素治疗者，如各种[[变态反应]]性疾病所致之DIC。②感染-中毒性休克并发DIC采取[[强力]]抗感染措施者。③并发[[肾上腺皮质]]功能不全者。
（2）[[山莨菪碱]]：本药可解除血管痉挛，有助于微循环改善及休克纠正，DIC早、[[中期]]可预应用。剂量每次10～20mg，静脉注射或静脉滴注，2～3次/d。
=== 疗效标准===
（1）[[痊愈]]：①基础疾病及诱因消除或控制。②DIC症状与体征消失。③实验室指标恢复正常。
（2）好转：上述3项指标中1项未达标准或2项未能完[[全达]]到标准者。
（3）无效：上述指标均不能达标或患者因DIC死亡。
总之，必须认识到，各期并不是截然划得清楚的，常是混同存在。需要根据临床表现、病程、实验室检查及动态观察来[[判断]]。难以判断者，可用右旋糖酐、双嘧达莫及[[鱼精蛋白]]等。在治疗DIC的同时，注意局部止血，纠正休克及水电失衡，补充循环血量，加强[[营养]]。及时预防处理各器官衰竭。
== 概述==
本病有血小板减少和出血表现，易与DIC混淆。TTP除血小板减少和出血外，通常还有微血管病性溶血、[[肾脏]]损害、[[神经系统]]症状及发热；多数无消耗性凝血，故凝血酶原时原时间、纤维蛋白原及[[因子Ⅷ]]：C一般正常；FPA、FPB、Bβ15～42[[多肽]]正常；3P试验阴性。
== 预后==
纤维蛋白原、纤溶酶、[[一氧化碳]]、红细胞膜磷脂、5-羟色胺、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、凝血时间、[[凝血酶原时间]]、纤维蛋白肽A、血红蛋白、血小板计数、[[凝血酶时间]]、优球蛋白溶解时间
