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Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；[[贝切特病]]；[[贝切特氏病]]；口、眼、生殖器三联征；[[丝绸之路病]]；Adamentiade；Behcet病；[[Behcet三联征]]；[[Halush-Behcet综合征]]；[[Touraine口疮病]]；[[白赛综合征]]；[[贝赫切特综合征]]；[[Behcet综合征]]；[[前房积脓及口腔与阴部溃疡]]；[[色素膜炎]]；[[眼-口-生殖器三联综合征]]；白塞病；oculooral-genital syndrome；[[白塞综合征]]；[[狐惑]]；Behcet syndrome；[[皮质-黏膜-眼综合征]]
== ICD号：M35.2==
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与血管病
眼科 > [[葡萄]]膜病 > [[葡萄膜炎]]症 > 非[[感染]]性葡萄膜视网膜炎
== ICD号：N16.2*==
肾内科 > [[继发性]][[肾脏]]疾病 > [[自身免疫性疾病]]及[[结缔组织]]疾病的[[肾损]]害
== ICD号：N90.8==
妇科 > 外阴疾病 > 外阴[[非炎]]性疾病
== ICD号：L99.8*==
皮肤科 > 结缔组织病及有关[[免疫性]]疾病
== 流行病学==
== 病因==
确切[[病因]]不明。现有资料认为[[环境]]、[[免疫]]、[[微量元素]]、[[激素]]与[[遗传]]因素与本病的发生和发展[[相关]]。 === 环境因素 === ==== （1）微生物感染====
[[单纯疱疹病毒]]、[[丙型肝炎病毒]]、[[链球菌]]sanguis、[[结核杆菌]]均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为[[热休克蛋白]]（heat shock protein，HSP），一种[[真核生物]][[进化]]过程中保留的极为保守而广泛存在的[[分子]]，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要[[营养成分]]缺乏的[[刺激]]下可以由[[细菌]]或[[宿主]][[细胞]]产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的[[T淋巴细胞]]。
3）[[结核]]菌 自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如[[肺结核]]、[[淋巴结]]核等多种结核病灶。可以是陈旧[[性病]]灶，而以[[活动]]性病灶居多。[[OT]]试验[[大都]]为[[强阳]]性；[[抗结核药物]]治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
①[[HLA]]-B5（B51）：各国均报道了BD与HLA-B5（B51）有密切相关性。在亚洲具此[[基因]]的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国BD患者的HLA-B[[频率]]为37.5%。许多人认为HLA-B*5101（B5的亚型）具有贝赫切特病基因的决定簇（即DAIXXXXXF），它可能起自身[[抗原]]的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5（B51）的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。
②[[MIC]]：本基因位于第6[[染色体]]HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高（前者为74.0%，后者为45.6%）。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由[[内皮]]细胞及[[纤维]]细胞表达，它刺激T淋巴细胞和[[NK细胞]]的活化，因此BD的血管[[损伤]]可能与它有关。
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和[[炎症]][[反应]]过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如[[纤溶酶]]抑制物可使纤溶酶[[溶解]]纤维蛋白的活性降低，而致[[纤维蛋白原]]含量增高；以及中性粒细胞的趋化性增强；[[肿瘤坏死因子]]（TNF-beta）、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。
== 发病机制==
BD发[[病机]]制涉及细胞免疫和体液免疫。 === 细胞免疫===
（1）活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞[[受体]]TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的[[细胞因子]]IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血[[循环]]中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
（3）内皮细胞 血管内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑表面，维持[[血液]]正常的流动。也作为渗透膜调节血管内、外的物质交换。近年来发现它能合成、释放活性物质如血管舒张因子和收缩因子，抗[[凝血]]和促[[凝血因子]]，促进和抑制血管[[壁细胞]][[生长因子]]，防[[止血]]细胞粘附于血管壁因子等。当受到刺激（如致炎细胞因子）后，内皮细胞表达的黏[[附分]]子增多，有利于[[血小板]]和[[白细胞]]黏附于其壁，形成血栓。同时白细胞外移，活化释放导致组织损伤的介质，并扩大了自身组织的损伤。内皮细胞受损后有抗原递呈，促进炎症反应的作用，目前认为内皮细胞参与了[[系统性血管炎]]的发生和发展。然而，由于内皮细胞本身的异质性，不同[[大小]]、种类和不同器官的内皮细胞[[形态]]、功能不同，解释了不同血管炎中受损器官和临床表现的迥异。
BD与其他具有已知的[[自身抗体]]的弥漫性结缔组织病不同。它与[[抗核抗体]]谱、抗中性粒细胞胞质抗体、抗[[磷脂]][[抗抗体]]的相关性不明显。近年来的研究认为[[抗内皮细胞抗体]]（[[AECA]]）与血管炎病有一定相关性，它可以出现在多种血管炎病变中：如[[原发性]]血管炎病中的[[大动脉炎]]、[[川崎病]]、[[韦格纳肉芽肿]]、[[显微镜下多血管炎]]等，继发性血管炎中的[[狼疮肾炎]]和[[皮肌炎]]。在BD中其阳性率为28%。
AECA的靶抗原在各个血管炎中很不相同：在[[SLE]]有DNA、DNA-[[组蛋白]]、[[核糖体]]P蛋白，系统性血管炎有[[蛋白酶]]3或髓过氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。
AECA与内皮细胞损伤的因果关系尚不明确。但它可以活化内皮细胞，促发[[补体]]依赖和（或）抗体介导的细胞毒反应，导致内皮细胞的损伤持续或进一步进展。 === 交叉免疫反应===
（1）由于细菌的HSP65和人的HSP60间有50%以上的[[氨基酸]]序列排列[[相似]]。又有证明在人黏膜和皮肤有大量HSP60，因此当细菌入侵[[人体]]时，[[易感者]]通过T细胞对HSP65起了交叉免疫反应，促使黏膜和皮肤HSP60的活化出现口腔溃疡和皮损。
（2）外界[[病原体]]的侵入可引起急性葡萄膜炎及视网膜炎。网膜受损后产生的自身抗原（S-Ag）中部分氨基酸序列（aa 342-355）与HLA-B51及[[HLA-B27]]的抗原序列有部分相共，成为共同[[抗原决定簇]]。通过交叉细胞免疫反应，使BD（HLA-B51）和[[脊柱]][[关节]]病（HLA-B27）的患者出现反复发作的葡萄膜炎。 === 凝血机制异常===
BD出现血栓性血管炎较其他血管炎为多见。这很可能与内皮细胞损伤有关。由于BD内皮细胞释放的[[血浆]]Ⅷ因子相关抗原vWF高，促进血小板活化并黏附于内皮细胞而血浆[[纤溶]]系统受抑（[[纤溶酶原]]激活物抑制物升高）和[[自然]]抗凝物质（thrombomudulin）减少，均使BD处于凝聚亢进的状态。另外，又通过血管壁内皮细胞表面的黏附分子和选择素的受体使白细胞黏附于内皮细胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎症反应。
BD的主要病理特点是非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和[[毛细血管]]）。在血管周围有中性多形核细胞、淋巴细胞、[[单核细胞]]的浸润，内皮细胞肿胀，严重者管壁弹力层破坏，[[纤维素]]样[[坏死]]和[[免疫复合物]]在管壁沉积。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和（或）[[动脉瘤]]，两种病变可在同一患者同时交替出现。
少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有[[高热]]等。经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、[[头痛]]、乏力、食欲不振、[[关节疼痛]]或肿胀等。热型不定，少数病例可持续高热。过度疲劳、[[睡眠]]不佳、[[月经]]、季节[[气候]]改变等，均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史，无接触[[传染病]]例。 === 基本症状=== 指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。 ==== （1）复发性口腔溃疡（recurrent oral ulceration）====
每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、[[软腭]]等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以[[疱疹]]起病，约7～14天后自行[[消退]]，不留[[瘢痕]]。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状（图1，2，3）。
与口腔溃疡症状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇，其次为[[阴道]]；男性的[[阴囊]]和[[阴茎]]。也可以出现在[[会阴]]或[[肛门]]周围。约80%有此症状（图4，5）。
皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状，占95.7%。皮肤损害有如下4种：
⑤Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，[[颈项]]、前臂、[[手背]]、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他损害仍在反复过程中停止发作。
⑥罕见的一般性损害：主要是[[多形红斑]]样损害，丘疹坏死性结核的菌疹样损害、[[环状红斑]]样损害和类色素性[[紫癜]]性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在3～5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。 ==== （4）眼损害====
以眼部症状为眼-口-生殖器综合征的主要表现，也称眼眼-口-生殖器综合征，其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累，早期表现为[[角膜炎]]、结合膜炎、[[巩膜炎]]及[[虹膜睫状体炎]]伴前房积脓等。反复发作后，则主要表现为[[脉络膜炎]]、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、[[玻璃]]体浑浊等，随着病情的发展，最后可导致[[失明]]。眼部损害可为单[[侧性]]，也可为双侧性。
现将北京协和医院近10年内所见的138例确诊为BD并有完整临床资料的与国内文献报道的206例（分6篇）BD的基本症状列于表1。
本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者，男性并发此病变明显多于女性（10∶4），除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、[[脊髓]]的任何部位都可因小血管炎而受损（即使在同一患者，神经系统可多部位受累），因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为[[精神]][[行为]]异常，甚至失语，2例有[[意识障碍]]和[[抽搐]]，2例有恶心、呕吐，2例出现脊髓病变，有肢体[[麻木]]、[[痛觉]]过敏，其中1例出现大小便功能障碍。1例除有[[脑梗死]]外尚合并有周围神经病变。1例无神经系统症状。
⑤周围神经型：[[四肢]]无力、麻木、周围型感觉障碍、[[肌萎缩]]、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者，仅为中枢病变的1/10。
[[脑脊液]]的异常为颅内压力增高，约80%有轻度白细胞增高，单核细胞或多核细胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。脑[[MRI]]对诊断有一定的帮助，可见到脑组织不同部位（额叶、枕叶、颞叶、[[小脑]]、基底）多发性[[梗死]]，有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左[[锁骨]]下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高，约77%病[[人经]]治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1～2年内。 ==== （3）血管炎====
本型又称血管-贝赫切特病。[[本节]]所指的是大中血管炎，见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中[[动脉炎]]和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中，动脉受累4例，静脉受累15例，动静脉同时受累2例。
大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的[[体格检查]]，血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
②眼-口-生殖器综合征[[心脏]]的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现[[主动脉瓣闭锁不全]]、[[三尖瓣闭锁]]不不全而致右[[心功能不全]]。另外，亦有合并[[房室传导阻滞]]、心肌受损、[[心包]]积液的报道。 ==== （4）关节炎====
关节痛见于30%～50%的眼-口-生殖器综合征病人，表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至[[活动受限]]。其中以[[膝关]]节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限，偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏，很少有关节[[畸形]]。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管[[充血]]渗出等[[急性炎症]]性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和[[淋巴]]滤泡的形成都很少见，说明它的滑膜炎和[[类风湿关节炎]]有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见（图11）。
有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热，以低热多见。
可造成失明，角膜溃疡，[[视网膜血管炎]]，[[球后视神经炎]]，可发生眼底出血，[[玻璃体混浊]]，[[青光眼]]；神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，[[大动脉]]受累时表现为[[无脉症]]；消化道受累可发生溃疡，穿孔；肺部可发生[[支气管]]瘘或肺梗死等并发症。
== 实验室检查==
有条件或必要时，还可做血清[[纤维蛋白溶解系统]]和免疫[[遗传学]]方面（6号染色体短臂）检查。
== 辅助检查==
消化道[[钡餐]]检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、[[十二指肠]]球部及[[小肠]]溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见[[肠腔]]增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈[[香肠]]状。
血管造影可发现肾动脉、[[肠系膜动脉]]、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变（图12，13，14，15）。
这是本病目前惟一的特异性较强的试验。它的做法是用无菌[[皮内针]]头在前臂屈面的中部刺入皮内，[[然后]]退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时，也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。
针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系，但与本病的活动性呈正相关。针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者，而在地中海沿岸国家阳性率达80%。欧美国家本试验的阳性率较低。本试验假阳性较少，其特异性达90%。 === 舌尖微循环观察=== 可见蕈状乳头[[萎缩]]。 === 其他相关检查===
根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查，包括磁共振等[[影像]]学、血管造影、[[超声]]心血管检查、内镜、脑脊液等。
== 诊断==
口腔溃疡虽本身特异性不强，但它出现于98%的BD，且当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变相结合后特异性大大提高，因此它被认为是BD的基本症状之一。当口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时，在排除其他有关疾病的前提下，即可诊断为眼-口-生殖器综合征。
== 鉴别诊断==
肠道眼-口-生殖器综合征与[[克罗恩病]]有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病[[对待]]。不完全型肠道眼-口-生殖器综合征与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。
== 眼-口-生殖器综合征的治疗==
急性发作时，应严格卧床休息，食用富有营养及易消化的食物，忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤，可考虑进行血管[[重建]]术或其他[[外科]]手术处理。 眼-口-生殖器综合征的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其侧重面，治疗方案需高度个体化，常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。 === 西医治疗 === ==== （1）一般治疗==== 急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息。发作间歇期应预防复发，例如[[保持]]口腔内[[清洁]]，避免进食刺激性食物，及时[[控制]]口腔、咽部感染，可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。[[肠眼-口-生殖器综合征]]急性期腹泻、腹痛及[[便血]]严重时，应禁食，给予胃肠外营养、[[输液]]甚或[[输血]]等支持治疗。有报道小[[剂量]][[阿司匹林]]（80mg/d）能预防血栓形成，可试用于本病。 ==== （2）药物治疗====
目前尚无特效的根治药物，但是只要接受正规治疗，尚能缓解症状，控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。
⑤其他药物：如[[秋水仙碱]]，可抑制白细胞趋化，减少刺激与炎症反应。激素与免疫抑制药治疗BD的药物、剂量、[[方法]]和指征，见表4。
本病一般病情不甚严重，但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病，如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起[[急性腹膜炎]]、大血管病变引起主动脉破裂等。因此，临床应根据不[[同情]]况进行及时的必要的治疗。
⑥血栓静脉炎或[[静脉血栓]]形形形成：口服肠溶阿司匹林0.3g，[[双嘧达莫]]（[[潘生丁]]）25mg，3次/d。此外其他[[免疫调节剂]][[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、生物反应调节剂——γ[[干扰素]]、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。
⑦防治复发：眼-口-生殖器综合征有缓解与复发交替倾向，防止复发甚为重要。应特别[[注意]]防止各种感染，注意口部、眼部、阴部清洁及[[饮食卫生]]。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。 === 中西医结合治疗方案 === ==== 早期（急性发作期）====
此期可出现发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及[[生命]]的中枢神经系统病变时，应及时[[短期]]使用[[皮质类固醇]]制剂，如泼尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及时调整剂量。
急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，[[中药]]治疗以[[清热利湿]]、[[解毒]]泻火为主要治疗法则，可用[[龙胆泻肝汤]]、[[黄连解毒汤]]为基本方进行加减组方治疗。 ==== 中期====
此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重。中医症状以[[阴虚津亏]]、[[邪热]]留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用[[免疫抑制剂]]，可选用[[硫唑嘌呤]]、环磷酰胺、环孢素（[[环孢菌素A]]）、甲氨蝶呤等。
中药治疗常需[[攻补兼施]]，以[[益气]][[养阴]]、清热除湿为主要法则，可选用[[六味地黄汤]]（丸）、[[甘草泻心汤]]为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长，应正确立法，守方稳进，坚持治疗。 ==== 晚期==== 由于病情迁延，晚期表现主要是不可逆的各系统损害，如局部溃疡瘢痕、视力显著减退或失明、血管损害、血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等。中医症状主要为肝肾阴虚、脾肾阳虚、[[虚实]]恶化等症候。此期西药治疗应充分个体化，竭力缓解病情。对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林、双嘧达莫、[[丹参片]]等作用缓和的抗凝药物，慎用或避免使用[[肝素]]和[[华法林]]（华法令）。内科治疗不能奏效者，应及时手术治疗。 ==== 中药治疗====
中药治疗以[[滋补肝肾]]、[[温阳]][[健脾]]、[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]为法则，常用六味地黄汤（丸）、[[参苓白术散]]合[[四物汤]]、[[赤小豆当归散]]、[[血府逐瘀汤]]基本方加减组方治疗。
下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为[[治则]]的中药治疗。如[[茯苓皮]]20g、[[赤芍]]10g、[[丹皮]]10g、[[桃仁]]10g、[[铁树叶]]30g、[[半枝莲]]30g、[[白花蛇舌草]]30g、[[金雀根]]30g、[[红藤]]30g、香[[谷芽]]10g。
Sweet病样损害口服[[羚羊角]]粉或浓缩[[水牛角]]粉，或10%[[碘化钾]]溶液。 === 中医治疗 === ==== 疗效标准====
基本[[痊愈]]：眼、口、生殖器溃疡均消失，皮肤及消化、神经系统等全身症状基本消失，随访观察6个月以上无复发。
有效：眼、口、生殖器溃疡均有不同程度好转，或病情虽有反复，但症状减轻，全身症状存在或稍微好转。
无效：病情无明显好转，或尚在发展中，甚至恶化死亡。 ==== 分型治疗====
（1）湿热火毒
疗效：上方加减共治疗62例患者，总有效率在70％～84％之间。
常用成方：[[补中益气汤]]、[[附桂八味丸]]、[[四君子汤]]、[[四神丸]]等。 ==== 专方治疗====
（1）知柏叁参汤
用法：雄黄研末，将艾叶作团，然后把雄黄粉撤于艾叶上点燃，再用一铁筒或纸筒将火罩住，令患者蹲坐其上，针对肛门溃疡处熏之。
疗效：上述4首外用方，均与内服汤药配合应用，其疗效可参见汁目应内服方。 ==== 老中医经验====
朱锡祺[[医案]]
4月4日二诊：药后痒感减轻，多处溃疡面及分泌物明显减少，脉细，苔薄黄，再以原治，原方去萆薜、泽泻，加[[苦参片]]9克，土茯苓30克，[[清宁丸]]6克（吞）。服药14剂后，奇痒已止，溃疡面已无分泌物，部分已结痂。服28剂后，溃疡愈合，痒感消失，胃纳亦增，睡眠良好。脉细，苔薄，守原方进治，以巩固疗效。
按：本病例散在性多发[[性皮]]肤粘膜溃疡，奇痒难忍，湿疹遍发，流出淡黄色粘稠液体，其量甚多，符合现代[[医学]]的白塞氏叁联征。[[中医学]]认为症属《[[金匮要略]]》“[[狐惑病]]”范畴，是由于[[热毒]]蕴于[[营分]]，湿热客于肌肤。方中生地、丹皮凉血养血，[[活血散]]瘀而清热；黄柏、萆薜、[[米仁]]、泽泻清热利湿；龙胆草[[苦寒燥湿]]；紫草[[凉血解毒]]；土茯苓清热解毒利湿；白藓皮、地肤子[[清热凉血]]，为治皮肤痒症要药；苍耳子[[化湿]]止痒；苦参清[[下焦湿热]]效甚佳。全方以凉血清热，利湿解毒之品而热毒除，溃疡愈矣。 ==== 用药规律====
从1963年至今的40余篇资料表明，用[[中医药]]治疗（成方或自拟方）共734例，治法较多，用药面亦较为广泛，兹将用药10例以上的作一统计，见下表：
<table><tr><td>
应用频度（例）
</td>
<td>
报道文献（篇）
</td>
<td>
药 物
</td>
</tr>
<tr><td>
＞200
</td>
<td>
14
</td>
<td>
[[甘草]]。
</td>
</tr>
<tr><td>
100～199
</td>
<td>
5～10
</td>
<td>
当归、黄芩、黄连。
</td>
</tr>
<tr>
<td>
3～5
</td>
<td>
党参、[[黄芪]]、生地、[[连翘]]、[[柴胡]]、栀子、龙胆草、泽泻、车前子、土茯苓。
</td>
</tr>
<tr><td>
＜3
</td>
<td>
雷公藤、米仁、苦参、[[半夏]]、板蓝根。
</td>
</tr>
<tr><td>
10～49
</td>
<td>
＞2
</td>
<td>
淡附子、肉桂、白术、干姜、茯苓、叁棱、[[莪术]]、红花、银花、玄参、[[陈皮]]、木通、大黄、竹叶、[[赤小豆]]、[[蜂房]]、鹿角、丹皮、知母、[[麦冬]]、[[大枣]]。
</td>
</tr>
</table>
从上表可以看出，中药治疗白塞氏病，甘草运用最多。甘草向有“和中国老”之誉，《[[本草汇言]]》记载：“甘草，和中益气，补虚解毒之药也，健脾胃，协[[阴阳]]，和不调之营卫……凡用纯寒纯热之药，必用甘草以缓其势，[[寒热]]相杂之药，必用甘草和其性。”仲景治疗本病之主方甘草泻心汤，重用甘草之本意，除取其[[益胃]]和中之外，与黄芩、黄连相配，尚可清热解毒以消肿痛，配舍他药，甘苦辛相济，补泻相和，寒热并用，升降兼得，使湿祛热清，寒浊得化，清升浊降，诸恙平矣。据[[现代药]]理对甘草的研究，发现其具有[[肾上腺皮质激素]]样作用，能显着增强和延长可的松的效果，抑制抗体产生。至于甘草的用量，仲景方中用四两（合今之9克），现代有医者提到甘草泻心汤中甘草用量须大至30～50克，生、炙各半，方为实用。
其次，以活血和血之当归，清热[[燥湿]]之黄芩、黄连的临床运用频率较高，则进一步证实了本病以湿热和[[气血]]相乖为其主患。再次，党参、黄芪、生地等[[补气]][[滋阴]]药的广泛运用，亦可看出临床用药的规律和临床分型的研究基本[[吻合]]，亦为进一步深入研究本病提供了有参考价值的临床佐证。 ==== 其他疗法====
（1）针灸
组成：制首乌30～60克，粳米100克，大枣3～5枚，[[冰糖]]适量。
用法：何首乌入砂锅煎取浓汁，去渣，与粳米、大枣、冰糖同煮为粥。早晚服用，可以益肝肾，补[[精血]]，适用于本病证属肝肾阴虚者。 ==== 其他措施====
生活要有规律，[[劳逸适度]]，饮食有节，宜清淡而富于营养。夏季可多吃[[西瓜]]类水果，忌油腥、[[炙煿]]之物。
== 预后==
