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== 眼-口-生殖器综合征的治疗==
急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管[[重建]]术或其他[[外科]]手术处理。 眼-口-生殖器综合征的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。
=== 西医治疗===
==== (1)一般治疗====
急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息。发作间歇期应预防复发,例如[[保持]]口腔内[[清洁]],避免进食刺激性食物,及时[[控制]]口腔、咽部感染,可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。[[肠眼-口-生殖器综合征]]急性期腹泻、腹痛及[[便血]]严重时,应禁食,给予胃肠外营养、[[输液]]甚或[[输血]]等支持治疗。有报道小[[剂量]][[阿司匹林]](80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
==== (2)药物治疗====
目前尚无特效的根治药物,但是只要接受正规治疗,尚能缓解症状,控制病情发展。常用的主要药物有以下几类。
①激素:是治疗本病的主要药物,可以减轻各种症状,能改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者,宜及时应用较大剂量。
②[[免疫抑制药]]:是治疗本病的另一种重要药物,可以阻止疾病发展,与激素有[[协同作用]],并能减少激素的用量。常用的有[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]等,此外还可用[[环孢素]]。
③抗结核药物:有结核病者,经抗结核治疗[[后病]]情缓解。常用抗结核药物有[[异烟肼]]、[[利福平]]、[[利福定]]、[[乙胺丁醇]]等。
④非甾体类抗炎药:常用阿司匹林、[[吲哚美辛]]、[[尼美舒利]]、[[舒林酸]]([[奇诺力]])、[[双氯芬酸]]([[扶他林]])、[[布洛芬]]([[芬必得]])等,对关节痛、关节炎有效。
⑤其他药物:如[[秋水仙碱]],可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。激素与免疫抑制药治疗BD的药物、剂量、[[方法]]和指征,见表4。
==== (3)对症治疗====
本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起[[急性腹膜炎]]、大血管病变引起主动脉破裂等。因此,临床应根据不[[同情]]况进行及时的必要的治疗。
①口腔溃疡:局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%[[四环素]]液,以减轻疼痛,加速愈合。[[雷公藤]]总苷([[雷公藤多甙]])1mg/(kg·d),2~3个月,[[沙利度胺]](肽胺[[哌啶]]酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。
②眼部病变:急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止色素膜粘连,用0.5%[[可的松]]每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球[[结膜]]下注射[[地塞米松]]5mg,1~2次,可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、[[前葡萄膜炎]]及神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加用[[泼尼松龙]]([[强的松龙]])0.5mg/(kg·d),疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。
③皮肤病变及外阴溃疡:一般用[[高锰酸钾]][[溶液]][[清洗]]阴部后涂以抗生素[[软膏]],用[[非甾体抗炎药]]缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。
④神经眼-口-生殖器综合征:一般采用大剂量[[泼尼松]]([[强的松]])每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺、[[苯丁酸氮芥]]、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。
⑤肠眼-口-生殖器综合征:肠眼-口-生殖器综合征尤其有胃肠出血症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠眼-口-生殖器综合征可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。
⑥血栓静脉炎或[[静脉血栓]]形形形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])25mg,3次/d。此外其他[[免疫调节剂]][[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、生物反应调节剂——γ[[干扰素]]、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。
⑦防治复发:眼-口-生殖器综合征有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要。应特别[[注意]]防止各种感染,注意口部、眼部、阴部清洁及[[饮食卫生]]。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。
=== 中西医结合治疗方案===
==== 早期(急性发作期)====
此期可出现发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等,西药应根据损害部位加强局部用药,如有危及[[生命]]的中枢神经系统病变时,应及时[[短期]]使用[[皮质类固醇]]制剂,如泼尼松每天60~80mg,分次服用,病情控制后,及时调整剂量。
急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主,[[中药]]治疗以[[清热利湿]]、[[解毒]]泻火为主要治疗法则,可用[[龙胆泻肝汤]]、[[黄连解毒汤]]为基本方进行加减组方治疗。
==== 中期====
此期多为病情迁延不愈,多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现,病情一般不重。中医症状以[[阴虚津亏]]、[[邪热]]留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用[[免疫抑制剂]],可选用[[硫唑嘌呤]]、环磷酰胺、环孢素([[环孢菌素A]])、甲氨蝶呤等。
中药治疗常需[[攻补兼施]],以[[益气]][[养阴]]、清热除湿为主要法则,可选用[[六味地黄汤]](丸)、[[甘草泻心汤]]为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。
==== 晚期====
由于病情迁延,晚期表现主要是不可逆的各系统损害,如局部溃疡瘢痕、视力显著减退或失明、血管损害、血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等。中医症状主要为肝肾阴虚、脾肾阳虚、[[虚实]]恶化等症候。此期西药治疗应充分个体化,竭力缓解病情。对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林、双嘧达莫、[[丹参片]]等作用缓和的抗凝药物,慎用或避免使用[[肝素]]和[[华法林]](华法令)。内科治疗不能奏效者,应及时手术治疗。
==== 中药治疗====
中药治疗以[[滋补肝肾]]、[[温阳]][[健脾]]、[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]为法则,常用六味地黄汤(丸)、[[参苓白术散]]合[[四物汤]]、[[赤小豆当归散]]、[[血府逐瘀汤]]基本方加减组方治疗。
下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为[[治则]]的中药治疗。如[[茯苓皮]]20g、[[赤芍]]10g、[[丹皮]]10g、[[桃仁]]10g、[[铁树叶]]30g、[[半枝莲]]30g、[[白花蛇舌草]]30g、[[金雀根]]30g、[[红藤]]30g、香[[谷芽]]10g。
Sweet病样损害口服[[羚羊角]]粉或浓缩[[水牛角]]粉,或10%[[碘化钾]]溶液。
=== 中医治疗===
==== 疗效标准====
基本[[痊愈]]:眼、口、生殖器溃疡均消失,皮肤及消化、神经系统等全身症状基本消失,随访观察6个月以上无复发。
显效:眼、口、生殖器溃疡中有两项消失,或两项病变中有一项消失,另一项明显改善,全身症状得到改善,随访3个月以上无复发表现。
有效:眼、口、生殖器溃疡均有不同程度好转,或病情虽有反复,但症状减轻,全身症状存在或稍微好转。
无效:病情无明显好转,或尚在发展中,甚至恶化死亡。
==== 分型治疗====
(1)湿热火毒
[[治法]]:清热除湿,泻火解毒。
[[处方]]:[[龙胆草]]12克,[[大青叶]]20克,[[蒲公英]]20克,[[黄芩]]15克,[[黄连]]4.5克,[[黄柏]]12克,生地15克,丹皮9克,[[玄参]]15克,银花9克,[[炙甘草]]9克。
加减:两眼红肿赤痛甚加[[决明子]]、[[青葙子]];口腔溃疡严重加[[挂金灯]]、[[射干]];生殖器溃疡成脓阶段加山甲片、[[皂角刺]];脓性分泌物增多可加半枝莲、生[[栀子]];[[大便秘结]]加生[[大黄]]、[[玄明粉]];[[小便涩痛]]加[[木通]]、[[车前子]]。
用法:每日1剂,[[水煎]],分2次服。
疗效:以上方为主加减治疗132例,有效率在79.5%~95.2%之间。
常用[[成方]]:龙胆泻肝汤、甘草泻心汤、[[清胃散]]、黄连解毒汤、清瘟[[败毒散]]等。
(2)阴虚火旺
治法:[[滋养肝肾]],[[清热泻火]]。
处方:黄连3克,[[知母]]9克,[[石斛]]20克,[[龟版]]15克,生地、熟地各15克,[[山萸肉]]9克,[[茯苓]]20克,丹皮9克,[[北沙参]]15克,蛇舌草20克,[[板蓝根]]15克,炙甘草6克。
加减:[[目赤肿痛]]加[[枸杞子]]、杭[[菊花]];口腔溃疡久不愈加[[天花粉]]、[[芦根]]、[[地骨皮]];生殖器溃疡久难愈合加[[露蜂房]]、皮尾参;皮肤结节肿痛难消酌加桃仁、[[川芎]]、[[红花]]。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
疗效:以上方为基础,加减辨治38例,有效率为92.7%左右。
常用成方:[[六味地黄丸]]、[[一贯煎]]、[[杞菊地黄丸]]、四物汤、黄连[[阿胶鸡子黄汤]]等。
(3)脾肾阳虚
治法:[[温肾]]健脾,益气除湿。
处方:淡[[附子]]6克,[[肉桂]]5克,[[党参]]20克,[[炙黄芪]]20克,[[干姜]]4克,[[白术]]12克,茯苓15党,[[当归]]12克,[[升麻]]3克,[[忍冬藤]]20克,炙甘草5克。
加减:[[目翳]]遮睛加[[谷精草]]、杞子;口腔溃疡经常反复发作加[[太子参]]、[[鳖甲]];生殖器溃疡久不愈合加[[鹿角]]片、熟地;下肢浮肿较甚加[[五加皮]]、[[汉防己]]。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
疗效:上方加减共治疗62例患者,总有效率在70%~84%之间。
常用成方:[[补中益气汤]]、[[附桂八味丸]]、[[四君子汤]]、[[四神丸]]等。
==== 专方治疗====
(1)知柏叁参汤
组成:太子参15克,[[首乌]]20克,生芪30克,北沙参、玄参、知母各15克,黄柏10克,银花20克,丹皮、栀子各9克,[[土茯苓]]20克。
加减:若心中[[烦热]],夜寐不安,[[口渴]]思饮加生地、[[竹叶]]、[[甘草梢]];大便秘结,[[多食易饥]]加生[[石膏]]、大黄;低热、手足心热加山萸肉、[[山药]]。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
疗效:共治疗10例,显效3例,有效5例,无效2例,总有效率为80%。
(2)[[重剂]]板蓝根方
组成:板蓝根。
用法:①急性发作期:用100%[[板蓝根注射液]]4[[毫升]],肌肉注射,或口服[[板蓝根冲剂]]10~20克,每日2次,5~10天为一疗程。同时内服甘草泻心汤随证化裁。
②缓解期:口服板蓝根冲剂10~20克,每日2次,3~5天为一疗程;或用[[生药]]板蓝根30~60克,[[代茶饮]],同时兼服[[补中益气丸]]或[[金匮肾气丸]]。
疗效:共治疗13例,近期疗效为100%,随访3年内复发者5例,[[治愈]]率为61.5%。随访3~5年,复发者2例,治愈率为84.6%。
用[[外治法]]治疗[[白塞氏病]]也是中医特色之一,可与内服药同时并用。
(1)[[溃疡粉]]
组成:黄芩、黄连、黄柏各10克,[[硼砂]]、[[冰片]]各3克,外阴糜烂加[[苦参]]10克。
用法:上药共研细末,外敷患处。
(2)炉丹散
组成:[[炉甘石]]6克,黄丹1.5克,叁黄粉3克,[[煅硼砂]]1.5克,冰片0.9克。
用法:共研细末,瓶装备用。使用时,先用茶水洗净创面,再将[[药粉]]撒布于外阴溃疡上,用[[消毒]]纱布包裹住阴茎以免摩擦,每日或隔日[[换药]]1次。
(3)[[苦参汤]]
组成:苦参30克,[[蛇床子]]15克。
用法:上药共煎水外洗。
(4)[[雄黄散]]
组成:[[雄黄]]9克,[[艾叶]]一团。
用法:雄黄研末,将艾叶作团,然后把雄黄粉撤于艾叶上点燃,再用一铁筒或纸筒将火罩住,令患者蹲坐其上,针对肛门溃疡处熏之。
疗效:上述4首外用方,均与内服汤药配合应用,其疗效可参见汁目应内服方。
==== 老中医经验====
朱锡祺[[医案]]
陈×,女,42岁。初诊:1975年3月21日。去年8月患“[[湿疹]]”,自[[耳根]]始逐渐蔓延,累及全身,奇痒难忍,足趾间分泌物呈黄净色粘稠液体,量甚多,眼结合膜、[[鼻腔]]、咽部及阴道粘膜等均有散在性小溃疡,伴有分泌物,经皮肤科多种治疗无效,遂来[[中医科]]就诊。脉细,苔厚黄。治拟[[凉血]]清热,[[利湿]]解毒。
处方:生地12克,丹皮9克,萆薜12克,黄柏9克,[[薏苡仁]]12克,[[白鲜皮]]12克,[[地肤子]]12克,[[紫草]]9克,[[苍耳子]]9克,[[泽泻]]12克,龙胆草6克。
4月4日二诊:药后痒感减轻,多处溃疡面及分泌物明显减少,脉细,苔薄黄,再以原治,原方去萆薜、泽泻,加[[苦参片]]9克,土茯苓30克,[[清宁丸]]6克(吞)。服药14剂后,奇痒已止,溃疡面已无分泌物,部分已结痂。服28剂后,溃疡愈合,痒感消失,胃纳亦增,睡眠良好。脉细,苔薄,守原方进治,以巩固疗效。
按:本病例散在性多发[[性皮]]肤粘膜溃疡,奇痒难忍,湿疹遍发,流出淡黄色粘稠液体,其量甚多,符合现代[[医学]]的白塞氏叁联征。[[中医学]]认为症属《[[金匮要略]]》“[[狐惑病]]”范畴,是由于[[热毒]]蕴于[[营分]],湿热客于肌肤。方中生地、丹皮凉血养血,[[活血散]]瘀而清热;黄柏、萆薜、[[米仁]]、泽泻清热利湿;龙胆草[[苦寒燥湿]];紫草[[凉血解毒]];土茯苓清热解毒利湿;白藓皮、地肤子[[清热凉血]],为治皮肤痒症要药;苍耳子[[化湿]]止痒;苦参清[[下焦湿热]]效甚佳。全方以凉血清热,利湿解毒之品而热毒除,溃疡愈矣。
==== 用药规律====
从1963年至今的40余篇资料表明,用[[中医药]]治疗(成方或自拟方)共734例,治法较多,用药面亦较为广泛,兹将用药10例以上的作一统计,见下表:
<table><tr><td>
应用频度(例)
</td>
<td>
报道文献(篇)
</td>
<td>
药 物
</td>
</tr>
<tr><td>
>200
</td>
<td>
14
</td>
<td>
[[甘草]]。
</td>
</tr>
<tr><td>
100~199
</td>
<td>
5~10
</td>
<td>
当归、黄芩、黄连。
</td>
</tr>
<tr>
<td>
3~5
</td>
<td>
党参、[[黄芪]]、生地、[[连翘]]、[[柴胡]]、栀子、龙胆草、泽泻、车前子、土茯苓。
</td>
</tr>
<tr><td>
<3
</td>
<td>
雷公藤、米仁、苦参、[[半夏]]、板蓝根。
</td>
</tr>
<tr><td>
10~49
</td>
<td>
>2
</td>
<td>
淡附子、肉桂、白术、干姜、茯苓、叁棱、[[莪术]]、红花、银花、玄参、[[陈皮]]、木通、大黄、竹叶、[[赤小豆]]、[[蜂房]]、鹿角、丹皮、知母、[[麦冬]]、[[大枣]]。
</td>
</tr>
</table>
从上表可以看出,中药治疗白塞氏病,甘草运用最多。甘草向有“和中国老”之誉,《[[本草汇言]]》记载:“甘草,和中益气,补虚解毒之药也,健脾胃,协[[阴阳]],和不调之营卫……凡用纯寒纯热之药,必用甘草以缓其势,[[寒热]]相杂之药,必用甘草和其性。”仲景治疗本病之主方甘草泻心汤,重用甘草之本意,除取其[[益胃]]和中之外,与黄芩、黄连相配,尚可清热解毒以消肿痛,配舍他药,甘苦辛相济,补泻相和,寒热并用,升降兼得,使湿祛热清,寒浊得化,清升浊降,诸恙平矣。据[[现代药]]理对甘草的研究,发现其具有[[肾上腺皮质激素]]样作用,能显着增强和延长可的松的效果,抑制抗体产生。至于甘草的用量,仲景方中用四两(合今之9克),现代有医者提到甘草泻心汤中甘草用量须大至30~50克,生、炙各半,方为实用。
其次,以活血和血之当归,清热[[燥湿]]之黄芩、黄连的临床运用频率较高,则进一步证实了本病以湿热和[[气血]]相乖为其主患。再次,党参、黄芪、生地等[[补气]][[滋阴]]药的广泛运用,亦可看出临床用药的规律和临床分型的研究基本[[吻合]],亦为进一步深入研究本病提供了有参考价值的临床佐证。
==== 其他疗法====
(1)针灸
[[取穴]]:[[合谷]]、[[肺俞]]、[[脾俞]]、[[内关]]、[[少冲]]、[[风池]]、足叁里。
操作:每次选5~6穴,取双侧,[[毫针]]刺人后,以[[得气]]为度,[[留针]]10~15分钟,每日或隔日1次,15次为一疗程。
疗效:共治疗12例,在治疗期间及治疗后各种症状的治愈率:口腔溃疡是80%,生殖器溃疡是80%,皮肤结节和滤泡增生是70%,关节症状是100%。
(2)[[单方]][[验方]]
①雷公藤[[煎剂]]
组成:雷公藤去皮根的木质部分。
用法:上药10克,加水400毫升,[[文火]]煎2小时,浓缩至50毫升,[[过滤]]重复煎1次,所得二液混合约100毫升,为1日量。或上药经分离提取[[雷公藤总甙]],口服,用量以每日1毫克/公斤计算。均分3次口服,3个月为一疗程。
疗效:共治疗47例,其中26例服煎剂,21例服总甙提取物,结果显效37例,有效10例。
②土茯苓[[注射液]]
组成:土茯苓250克。
用法:上药加工成注射液。每次2毫升,肌肉注射一天2次。
③[[鸡蛋黄]]油
组成:鸡蛋黄。
用法:熟鸡蛋不限多少,去壳除蛋白留黄,置烧热之少许[[香油]]中,文火熬,约30~50分钟,锅底有胶样油液,即为[[本药]],贮瓶备用。用时蘸少许外搽患处。
(3)[[食疗]]
①[[赤小豆粥]]
组成:赤小豆、[[粳米]]。
用法:将赤小豆适量[[浸泡]]半日后,与粳米100克煮粥,早晚趁[[热服]]食。具有健脾益肾,[[利水消肿]],清热利湿的功效,适用于白塞氏病证属湿热者。
②[[何首乌]]粥
组成:制首乌30~60克,粳米100克,大枣3~5枚,[[冰糖]]适量。
用法:何首乌入砂锅煎取浓汁,去渣,与粳米、大枣、冰糖同煮为粥。早晚服用,可以益肝肾,补[[精血]],适用于本病证属肝肾阴虚者。
==== 其他措施====
生活要有规律,[[劳逸适度]],饮食有节,宜清淡而富于营养。夏季可多吃[[西瓜]]类水果,忌油腥、[[炙煿]]之物。
== 概述==
肠道眼-口-生殖器综合征与[[克罗恩病]]有相似的临床表现,但仍应作为两种不同的疾病[[对待]]。不完全型肠道眼-口-生殖器综合征与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者,临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。
== 预后==
[[抗磷脂抗体]]、抗内皮细胞抗体、纤溶酶、纤溶酶原、干扰素