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虹膜角膜内皮综合征时[[应针]]对角膜水肿与继发性青光眼进行治疗。早期用[[药物]]治疗，由于此类继发性青光眼的房水引流道，被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少房水生成的药物治疗，比改善房水流畅度的药物有效。常用的有β[[受体]]阻滞药，如[[噻吗洛尔]]，α2受体[[激动]]药，如[[阿法根]]及房水生成[[抑制]]剂，如派立明眼水，杜唑酰胺眼水等。为减轻角膜水肿，可加辅助治疗，如眼部滴高渗盐水，配戴软性接触眼镜。此外，多瞳症患者亦可配戴中[[心区]]有孔的不透明接触眼镜，以提高视力。 对角膜水肿而眼压正常或仅轻度增高，且无视盘及[[视野]]改变的青光眼，可行[[角膜移植术]]，其成功率约70%，但术后多需加用抗青光眼药物。 若视盘已损害，最终多需手术治疗，以[[控制]]眼压。可选用的手术有滤过性手术、[[房水引流物植入术]]，晚期病例可试行睫状体冷冻或[[激光]]光凝术。在做滤过性手术时可联合应用抗代谢药物如5-氟尿苷，或[[丝裂霉素C]]，可能对较长期控制眼压有益，但尚无有关的临床研究报道。 由于虹膜角膜内皮综合征为慢性进行性疾病，术后内皮细胞与类后弹力膜样的组织仍继续[[生长]]，不但可直接长入滤过泡内，覆盖滤过泡内壁，且可越过角巩膜手术区，向虹膜角膜角内生长，因此，随着时间的推移及病程发展，对眼压与角膜水肿的控制也越来越困难。有人提出在做滤过性手术时，可试用电烙烧灼[[切口]]边缘，以防术后内皮细胞增生导致手术失败。功能性滤过泡仅能维持5～10年，往往虽重复手术，眼压仍不能得到控制，可试行Nd：YAG激光重新开放阻塞的房水引流滤过道，获得眼压降低，但病程始终仍在继续进行中，最终因角膜内皮细胞丧失而导致大泡性角膜病变及难以控制的晚期青光眼而丧失视功能。最近报道在内皮细胞体外培养试验中用[[免疫毒素]]可抑制细胞增生。如[[果实]][[验证]]实病毒颗粒出现在角膜内皮中，可研究采用抗病毒治疗。== 预后== [[ICE综合征]]（iridocorneal endothelial syndrome，虹膜角膜内皮综合征）多[[单眼]]发病，多见于20～50岁，女性多于男性，表现为角膜[[内皮]]异常、进行性虹膜[[基质]][[萎缩]]、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及[[继发性青光眼]]的一组疾病。疾病名称是由Eagle和Yanoff提出，它代表着一组具有[[原发性]]角膜内皮异常特点的眼前节疾病。角膜内皮病变不同程度地对角膜[[水肿]]、进行性虹膜角膜角粘连闭合、显著的虹膜破坏和继发性青光眼负有直接责任。虹膜角膜内皮综合征这个系列中，进行性虹膜萎缩、Chandlel[[综合征]]和Cogan-Reese综合征3个临床类型，主要基于虹膜变化进行区分。 === 进行性虹膜萎缩=== 早期文献曾报告若干单[[侧性]][[瞳孔]]异位、虹膜萎缩（偶尔裂孔形成）、[[青光眼]]和角膜水肿的散在[[患者]]。直到Harms描述一种具有裂孔形成的显著虹膜萎缩特征的继发性青光眼后，才认识到上述这些患者是一型[[独立]]的疾病。当时由于发[[病机]]制不清楚，且认为虹膜异常是其主要特点，故称为“原发性虹膜萎缩或进行性原发性虹膜萎缩”。随后的临床与[[组织]]病理研究指出虹膜萎缩不是本病的原发性病变和主要特点，目前常用“进行性虹膜萎缩”这一名称。进行性虹膜萎缩属于虹膜角膜内皮综合征系列的一个临床类型，特征性虹膜改变是它与另外2个临床类型区别的主要特点，即显著的瞳孔异位和伴随裂孔形成的极度虹膜萎缩。 === Chandler综合征=== 

=== Cogan-Reese综合征=== 

由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，而又出现在出生后，故认为系后天获得性眼病而不是遗传性或[[先天]]性眼病。根据临床及组织病理学目前的研究，有以下几种学说： === Campbell膜学说=== Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部粘连在一起，瞳孔向粘连侧移位，与其相对的虹膜侧受到牵拉伸展变薄，与此同时又有一单层由内皮细胞组成的[[玻璃]]膜，覆盖着病变区的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察及10例[[眼球]]摘除标本的组织学研究，提出了膜学说。指出其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类后弹力层组织组成的膜，越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆盖于虹膜前表面。随着此膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、[[小梁]]网[[被膜]]遮盖、房角关闭、瞳孔[[变形]]且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对应象限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，与此同时发生继发性青光眼。 === 缺血学说=== 虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。有人认为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的[[毒素]]引起虹膜缺血。还有人认为虹膜开大肌的节段性缺血引起某象限开大[[肌萎缩]]，瞳孔向其相对应象限方向移位，最后虹膜周边前粘连及膜形成而导致青光眼。 === 神经嵴细胞（neural crest cells）学说=== 

=== 病毒感染学说=== 

=== 一般表现=== 

=== 三型共有表现=== 以角膜、虹膜角膜角及虹膜异常为典型虹膜角膜内皮综合征的改变。 ==== （1）角膜病变==== 角膜内皮改变是虹膜角膜内皮综合征的主要特征，以Chandler综合征更为常见，多伴有角膜水肿，而青光眼的严重[[性比]]其他两型较低。[[裂隙灯检查]]见中央区角膜后部有细小银屑样特征性改变，类似Fuchs[[角膜营养不良]]，但颗粒较细些。在高倍率显微的角膜内皮[[照相]]或分光显微镜检查下，可见到角膜内皮细胞的特征性改变，内皮细胞弥漫性异常，表现为不同[[大小]]、[[形状]]、密度的细胞以及细胞内的[[暗区]]存在，细胞丧失清晰的六角型外观，故称这些细胞为“ICE细胞”。这些细胞可慢慢的弥散并遮盖于全角膜。 ==== （2）虹膜角膜角病变==== 广泛的虹膜周边前粘连是虹膜角膜内皮综合征的另一特征。周边前粘连可达到或超越Schwalbe线。可由初起细小锥状周边前粘连逐渐加剧，发展到具有宽基底的或桥状的前粘连，最终达到整个房角，引起眼压升高。大约有一半的虹膜角膜内皮综合征患者出现青光眼，出现在进行性虹膜萎缩及Cogan-Reese综合征，比Chandler综合征严重。虽然青光眼的发生与前粘连引起的房角关闭程度相关，但亦有报道全房角均开放的病例。虹膜角膜角的组织病理学研究揭示有由一单层内皮细胞及类似后弹力层的基底膜，覆盖在开放的房角区[[及已]]形成周边前粘连的房角区。 ==== （3）虹膜病变==== 

经[[荧光素]][[血管造影]]研究指出，如果溶解的孔洞不伴有瞳孔变形或虹膜变薄，非膜形成引起的周边虹膜前粘连所致，那么与合并虹膜缺血有关。 === 三型不同的表现=== 

==== （1）原发性进行性虹膜萎缩==== 

==== （2）Chandler综合征==== 

临床上亦可见到介于原发性虹膜萎缩与Chandler综合征间的变异型，其虹膜病变较明显，但无虹膜裂孔形成。 ==== （3）Cogan-Reese综合征==== 

=== 角膜内皮镜面反射显微镜检查=== 角膜内皮镜面[[反射]]显微镜检查可了解内皮细胞的数量和[[形态]]，并可与其他角膜内皮类疾病相鉴别。 === 房角镜检查=== 房角镜检查可以发现周边出现前粘连形态，房角内结构不清。 === 超微结构=== 

有些角膜与虹膜疾病合并青光眼，可能与不同类型的虹膜角膜内皮综合征相混淆，应与其鉴别。 === 角膜内皮疾病 === ==== Fuchs角膜内皮上皮营养不良（Fuehsendothelial-epithelial dystrophy）==== 

==== 后部多形性营养不良（posterior polymorphous dystrophy，PPMD）==== 虹膜及虹膜角膜角受累很像虹膜角膜内皮综合征，系常[[染色体]][[显性]]遗传的双眼性疾病，有家族遗传倾向，儿童期多见，病程为终身性极缓慢进行性，主要为角膜病变。裂隙灯检查见角膜后弹力层处有多形性地图样的不透明体聚集，后弹力层增厚，如厚带状伴赘生物，导致内皮失代偿而引起角膜水肿。少数有虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形、瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼。故与Chandler综合征相似。但Chandler综合征常为单眼、无家族史，与本病[[比较]]其病程进展相对较快，同时两者的裂隙灯检查所见，亦有明显区别。组织病理学检查：房角可被角膜内皮覆盖，但异位的内皮细胞形态与Chandler综合征不同，具有上皮细胞特征。 === 虹膜溶解性疾病 === ==== Axenfeld-Rieger综合征==== [[Axenfeld-Rieger综合征]]系一中胚叶发育不全的疾病，表现为双眼虹膜基质发育不全，具有广宽的虹膜周边前粘连、瞳孔异位、色素层外翻、虹膜萎缩及裂孔形成，偶有虹膜结节，合并闭角型青光眼者占50%。为先天性，有家族史，一般在童年[[后期]]及成年早期发病。可合并完全性或部分性无齿[[畸形]]、上颌骨发育不全等全身表现。此外尚有显著的Schwalbe线环前移。本病应与Cogan-Reese综合征鉴别，后者为单眼，常见于中年女性，并有虹膜色素性结节的特征。 ==== 无虹膜（aniridia）==== 无虹膜双眼发病的多为常染色体显性遗传，有家族史，常合并其他眼部先天异常，如小眼球、[[小角膜]]、[[晶状体]]缺损、小视盘、[[脉络膜缺损]]及晶状体中有先天性细小的不透明体。亦可有全身先天异常，如[[智力]]发育不全、[[四肢]]及[[外耳]]畸形、多指（趾）畸形等。裂隙灯检查见残留的虹膜根部组织。虹膜角膜角镜检查偶见条索状残留的虹膜根部组织，或异常的中胚叶组织，覆盖在小梁上或残留在虹膜根部组织上。无虹膜需与罕见的大部分虹膜缺失的原发性进行性虹膜萎缩相鉴别。 ==== 虹膜劈裂（iridoschisis）==== 虹膜劈裂双眼发病，见于老年人，表现为自发性虹膜前基质层分裂及松解。但无虹膜孔洞，亦偶有角膜水肿及继发性闭角型青光眼。 ==== 晶状体及瞳孔异位（ectopia lentis et pupillae）==== 晶状体及瞳孔异位系[[外胚叶]]发育不良性疾病，累及双眼，常染色体隐性遗传，多有血缘婚姻家族史。眼部表现为晶状体小、晶状体及瞳孔移位而变形、瞳孔不易散大及[[括约肌]]萎缩。可有单眼复视。晶状体[[脱位]]是引起继发性青光眼的原因。 虹膜结节及弥漫性色素病变 神经纤维瘤病（Von Recklinghausen）[[神经纤维瘤病]]系神经外胚叶发育不良、多为单眼，亦可双眼的[[常染色体显性遗传病]]。因[[神经元]]、Schwann细胞、[[神经纤维]]及色素细胞增生，导致色素膜增厚。眼组织可广泛受累，如[[眼睑]]、[[眼眶]]、葡萄膜、视网膜、角膜、睑[[结膜]]及球结膜。裂隙灯检查见虹膜面有色素性结节，其形态与Cogan-Reese综合征不同，较扁平且无茎。伴有虹膜异色及[[虹膜新生血管]]。若虹膜角膜角或虹膜根部被侵犯，可形成周边前粘连，引起继发性青光眼。 弥漫性虹膜恶性色素瘤临床上常将虹膜痣综合征误诊为[[恶性黑色素瘤]]，而行眼球摘除，故两者鉴别颇为重要。本病表现为虹膜组织较厚且色较暗，少有瞳孔变形、周边前粘连及青光眼。房水中可查出游离的瘤细胞，可伴有轻度虹膜炎。 结节病性葡萄膜炎结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病，有10%～50%患者眼部受累。虹膜面及瞳孔缘可散在灰白色或黄灰色小结节，多有前部[[葡萄膜炎]]症表现（[[羊脂]]状KP、房水闪光），往往合并视网膜、脉络膜及玻璃体病变。因小梁网炎症肿胀、被渗出物阻塞或周边前粘连形成，可引起继发性青光眼。== ICE综合征的治疗= 虹膜结节及弥漫性色素病变===

对角膜水肿而眼压正常或仅轻度增高，且无视盘及[[视野神经纤维瘤病]]改变的青光眼，可行系神经外胚叶发育不良、多为单眼，亦可双眼的[[角膜移植术常染色体显性遗传病]]，其成功率约70%，但术后多需加用抗青光眼药物。。因[[神经元]]、Schwann细胞、[[神经纤维]]及色素细胞增生，导致色素膜增厚。眼组织可广泛受累，如[[眼睑]]、[[眼眶]]、葡萄膜、视网膜、角膜、睑[[结膜]]及球结膜。裂隙灯检查见虹膜面有色素性结节，其形态与Cogan-Reese综合征不同，较扁平且无茎。伴有虹膜异色及[[虹膜新生血管]]。若虹膜角膜角或虹膜根部被侵犯，可形成周边前粘连，引起继发性青光眼。==== 弥漫性虹膜恶性色素瘤====

若视盘已损害，最终多需手术治疗，以临床上常将虹膜痣综合征误诊为[[控制恶性黑色素瘤]]眼压。可选用的手术有滤过性手术、[[房水引流物植入术]]，晚期病例可试行睫状体冷冻或[[激光]]光凝术。在做滤过性手术时可联合应用抗代谢药物如5-氟尿苷，或[[丝裂霉素C]]，可能对较长期控制眼压有益，但尚无有关的临床研究报道。，而行眼球摘除，故两者鉴别颇为重要。本病表现为虹膜组织较厚且色较暗，少有瞳孔变形、周边前粘连及青光眼。房水中可查出游离的瘤细胞，可伴有轻度虹膜炎。==== 结节病性葡萄膜炎====

由于虹膜角膜内皮综合征为慢性进行性疾病，术后内皮细胞与类后弹力膜样的组织仍继续结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病，有10%～50%患者眼部受累。虹膜面及瞳孔缘可散在灰白色或黄灰色小结节，多有前部[[生长葡萄膜炎]]，不但可直接长入滤过泡内，覆盖滤过泡内壁，且可越过角巩膜手术区，向虹膜角膜角内生长，因此，随着时间的推移及病程发展，对眼压与角膜水肿的控制也越来越困难。有人提出在做滤过性手术时，可试用电烙烧灼症表现（[[切口羊脂]]边缘，以防术后内皮细胞增生导致手术失败。功能性滤过泡仅能维持5～10年，往往虽重复手术，眼压仍不能得到控制，可试行Nd：YAG激光重新开放阻塞的房水引流滤过道，获得眼压降低，但病程始终仍在继续进行中，最终因角膜内皮细胞丧失而导致大泡性角膜病变及难以控制的晚期青光眼而丧失视功能。最近报道在内皮细胞体外培养试验中用[[免疫毒素]]可抑制细胞增生。如[[果实]][[验证]]实病毒颗粒出现在角膜内皮中，可研究采用抗病毒治疗。状KP、房水闪光），往往合并视网膜、脉络膜及玻璃体病变。因小梁网炎症肿胀、被渗出物阻塞或周边前粘连形成，可引起继发性青光眼。== 预后ICE综合征的治疗==