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== 疾病分类==
此类疾病一般缺乏特殊治疗[[方法]],根据不同类型采取下列方法:
1.异染性[[白质]]脑病应用[[牛脑]]提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。
2.[[神经节苷脂沉积病]]有[[癫痫]]者可予抗癫痫治疗。
3.[[肾上腺脑白质营养不良]]应用皮质类固醇[[激素]]治疗。
4.β-脂蛋白缺乏症应用大量[[脂溶性维生素]],尤其[[维生素E]]。
5.脑腱[[黄瘤病]]给予低[[胆固醇]]饮食,人工补充[[胆酸]]治疗。
6.Refusum病给予无叶绿素食物,多食[[牛奶]]、[[牛肉]]等食物。
== 相关出处==
[[神经]]内科
1.病史 [[注意]]发病年龄,家族[[遗传]]病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无[[发育]]迟滞,病后[[精神]]状态异常,[[智力]]减退,[[表情]]淡漠,运动笨或肢体[[瘫痪]],[[视力]]障碍,[[听力障碍]],[[抽搐]]或去脑[[强直]]发作,尿便失控等。
2.一般[[体检]] 注意有无肝、脾及[[淋巴结]]肿大,[[皮肤]]鱼鳞癣,[[黄色瘤]]或[[丘疹]]样皮损,有无[[白内障]]。
== 诊断检查==
1.神经[[检查]] 应检查视力、[[视野]]和眼底,[[黄斑]]区有无[[樱桃]]红斑点,[[眼球]]运动受限,智力障碍或智能[[反应]]迟滞,双耳[[听力]]下降,言语减少或言语不能,智力减退,[[白痴]]或[[痴呆]],共济及[[构音障碍]],肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型[[感觉]]障碍。
2.辅助检查 周围[[血常规]],[[血小板]],[[骨骼]]、[[颅骨]]、[[脊柱]][[X线]]片,尿17-羟、17酮[[皮质类固醇]]含量检查,[[血浆]]中[[植烷酸]]检查,[[脑电图]]、脑[[CT]]或[[MRI]]、[[骨髓]]检查,[[脑脊液检查]],[[心电图检查]]。必要时考虑脑[[活检]]。
== 治疗方案==
《[[内科学]]第五版》、《[[外科]]学第五版》、《儿[[科学]]第六版》、《内科学第六版》