类脂质沉积病

治疗方案

此类疾病一般缺乏特殊治疗方法，根据不同类型采取下列方法：

1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。

2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。

3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。

4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素，尤其维生素E。

5.脑腱黄瘤病给予低胆固醇饮食，人工补充胆酸治疗。

6.Refusum病给予无叶绿素食物，多食牛奶、牛肉等食物。

疾病分类

神经内科

症状体征

1.病史 注意发病年龄，家族遗传病史，隐袭性发病，缓慢逐渐进展的起病方式，有无发育迟滞，病后精神状态异常，智力减退，表情淡漠，运动笨或肢体瘫痪，视力障碍，听力障碍，抽搐或去脑强直发作，尿便失控等。

2.一般体检 注意有无肝、脾及淋巴结肿大，皮肤鱼鳞癣，黄色瘤或丘疹样皮损，有无白内障。

诊断检查

1.神经检查 应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳听力下降，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或痴呆，共济及构音障碍，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型感觉障碍。

2.辅助检查 周围血常规，血小板，骨骼、颅骨、脊柱X线片，尿17-羟、17酮皮质类固醇含量检查，血浆中植烷酸检查，脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查，脑脊液检查，心电图检查。必要时考虑脑活检。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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