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3. 在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，如定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否可治疗，采取切实可行的诊治措施。
===小儿遗传性球形红细胞增多症的西医治疗===
(一)治疗[[血红蛋白]]<70g/L时，应适当输注[[红细胞]]，以改善[[贫血]]。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行[[脾切除术]]治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因[[免疫功能]]尚未完善，术后患暴发性感染，特别是[[肺炎双球菌]]、[[大肠]]埃希杆菌的[[感染]]机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作[[溶血]]或[[再障]]危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以[[苄星青霉素]]([[长效青霉素]])注射半年到1年。脾切除后[[红细胞膜]]缺陷和[[球形红细胞]]依然存在，但由于除去了主要破坏[[血细胞]]的场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正，[[黄疸]]迅速消退。脾切除术过程中应注意寻找[[副脾]]，特别注意[[脾门]]、脾[[韧带]]、[[大网膜]]等好发部位。如有副脾，应一并切除。为了降低脾切除术后[[并发症]]的发生率，国外正尝试改进手术方式(包括进行[[部分脾切除术]])，但疗效及优越性有待进一步确定。部分[[脾动脉栓塞术]]和[[骨髓移植]]治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象，应予[[输血]]、[[补液]]和控制感染。本病在溶血过程中，对[[叶酸]]的需要量增加，应注意补充。[[新生儿期]]发病者，主要针对高[[胆红素血症]]进行治疗。
1)一般治疗 当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治感染。给予小量叶酸，以防缺乏。
2)脾切除术 是治疗[[小儿遗传性球形红细胞增多症]]的一种安全有效的方法。手术年龄以-岁为宜，过早切脾可能影响机体[[移植免疫]]功能，易患严重感染，但如果贫血严重，以致影响患儿的[[生长发育]]，或常发生“再生障碍危象”者，则可考虑较早手术。脾切除后，黄疸和[[网织红细胞]]增多可迅速消失，血红收白可达正常范围，也可防止[[胆石]]的形成，并根除了发生“再生危象”的威胁，但球形红细胞增多可使红细胞渗透脆性增高更明显。术后有[[发热]]等感染可能时，应及时用[[抗生素]]治疗。
(二)预后在[[新生儿]]或[[婴儿期]]起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，可因严重贫血并发[[心力衰竭]]而死亡。起病较晚者因[[慢性贫血]]可致[[发育迟缓]]。轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好。极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。
==小儿遗传性球形红细胞增多症的病因==
(一)发病原因
4.[[胆囊结石]] 超过一半的HS患有[[胆红素]]性胆囊结石症，10～30岁[[发病率]]最高(55%～75%)，30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5%，最年轻的患者仅3岁。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
