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== 治疗方案==
本病无[[特效疗法]]，一般采用[[对症治疗]]，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。
1.病因治疗 如治疗药物或[[金属]]中毒、多发性骨髓瘤、[[肾病综合征]]、肾小管间质性疾病等。
2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始[[剂量]]每天5～10mmol/kg。由于服药[[后血]]中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，有时可增至每天10～25mmol/kg 以维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量可分次口服。由于PRTA 对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3 倍于DRTA 时的剂量。但应用大剂量钠盐时,肾小管Na+-K+交换增加，会加重失钾，甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐([[氯化钠]])饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿，儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg?d)，此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。也可应用枸橼酸盐缓冲液：[[枸橼酸钠]]50g，[[枸橼酸钾]]50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，口服3 次/d，每次50ml。
3.补钾 轻症一般无须给钾盐，但重症或使用[[利尿药]]时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆HC03-浓度恢复正常，失钾却见增加。
补钾常用枸橼酸钾[[合剂]]。
4.利尿药应用 当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。诸利尿药中[[氢氯噻嗪]](双氢[[克尿塞]])最有效,作用机制为引起[[利尿]]后产生轻度脱水，细胞外液容量缩减，促使近端肾小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以纠正。
另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升,尿钙排出减少,[[甲状旁腺素]]分泌减低，解除抑制HCO3-再吸收，更进一步使血浆HC03-增高，酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如[[呋塞米]]、[[依他尼酸]]([[利尿酸]])、[[布美他尼]]([[丁尿胺]])等使尿钙排泄增加,不能提高血浆HCO3-浓度，Ⅱ型RTA [[禁忌]]使用。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)剂量，每天1.5～2mg/kg，分2 次口服。治疗中应注意低血钾的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。
5.补钙及[[维生素D]] 对有骨损害(一般较轻)，如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等,治疗和注意事项同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每天补磷1～3g。磷酸盐合剂配方：[[磷酸二氢钠]](NaH2PO4)18g，[[磷酸氢二钠]](Na2H2PO4)145g 加水[[溶解]]至1000ml(每[[毫升]]含20mg磷)，每次口服20ml，4～5 次/d。注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等，缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢，应[[监测]][[血清]]磷水平并维持在1～1.3mmol/L。
== 疾病别名==
本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年[[幼儿]]童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度[[注意]]有无PRTA。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时，应警惕本病可能，并作相应检查，应用碳酸氢盐或[[枸橼酸]][[缓冲液]]的量须在6mmol/(kg·d)方可维持血浆C2结合力于22mmol/L，此点可与远端RTA 相鉴别。尿浓缩功能障碍比远端RTA 时为轻。
== 并发症==
== 流行病学==
本型RTA 原发性多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。RTA 的发病率原发性RTA 占23.5%，继发性RTA 占76.5%；[[免疫性]]疾病伴发RTA 约占27.8%。 == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
