3,492
个编辑
更改
无编辑摘要
== Ehlers-Danlos综合征的治疗==
防止外伤,保护关节,处理出血及血肿。减少不必要的手术,一旦手术缝合,应加压包扎。
本综合征无[[特效疗法]],轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用[[中枢兴奋药]]呱酯甲酯。
=== 内科对症治疗===
消化道出血时应给予[[输血]]和[[止血药]]物;[[心力衰竭]]者可给予[[强心药]]物及[[利尿药]]物;合并感染时,可用[[抗生素]]。
=== 手术治疗===
一旦发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周。对于[[脊柱畸形]],可行矫形手术,但需[[注意]]预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜[[置换]]手术。
== 概述==
本病主要表现为皮肤松弛,尤其在大皱襞处可见松弛的皮肤明显悬垂或早老现象,一般无关节活动过大。此症皮肤用手捏起再放松时,其回缩力很差。本病与Ehlers-Danlos综合征的Ⅸ型较难区别,均有赖氨酸氧化酶缺乏,但二者遗传方式不同,本病多见于常染色体显性遗传。
== 预后==
维生素E