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垂体性侏儒症

删除1字节, 2017年3月16日 (四) 14:48
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== 治疗方案==
 
垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是[[创伤]]恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。
 
1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。
 
由于生长激素的[[物种]][[特异性]],动物的生长激素不能为人体利用,只能用人的生长激素。20 世纪80 年代以前使用的,多是从[[丙酮粉]]干燥的人垂体中提取的生长激素,使用后10~15 年,可能会引起[[神经]]病变,主要为亚急性[[海绵状脑病]]变(Creutzfeldt-Jacob 病),1985 年以后被禁止使用。现代[[分子生物学]]飞速发展,在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前,已用[[基因工程]]将人的生长激素基因转入[[大肠]]埃希[[杆菌]]的[[质粒]]中,生产出人的生长激素,20 世纪80 年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。
 
[[人生长激素]]的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10 岁以后治疗的反应较差,需要使用的[[剂量]]较大,但只要[[长骨]]骨骺未闭合,注射生长激素都有效;生长激素的效果,虽随骨龄增大而较差,但临床与动物试验的结果表明,其疗效与剂量在一定程度上呈正[[相关]]。推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3 次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5 次,剂量不变,或增加剂量。疗效:用上述剂量治疗后,血中的生长激素水平可达40ng/ml,血中的生长激素相应上升。应用1 年内,生长速度明显增加,生长呈追赶曲线型。一般第1年增长10~15cm,以后每年的生长速度递减,部分病人可以无效。因而有人建议2 年内持续用药,以达到生长激素治疗的最佳效果,追上生长身高,2 年后,如[[生长势]]头良好,继续原治疗;如明显减慢,可考虑用间歇疗法:用半个月到1个月停2~3 个月,以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性,保持正常的生长势头,同时加用一些其他[[药物]],治疗至生长停止。影响疗效的因素:抗体形成,一部分病人的抗体滴度较高,但停药2~3 个月后滴度下降,再用生长激素替代治疗时疗效恢复,但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗,治疗期一般为2~4 周;营养不良时,用生长激素后,对营养的要求增加,并需保持[[平衡]];用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时,禁用糖皮质激素,即使有生长激素抗体,也不主张用,因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。
 
20 世纪80 年代中后期,随着用基因工程合成,GHRH 已被使用于特发性垂体性侏儒症。事[[实证]]明,大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH 治疗。用法有多种,有用GHRH1~40??10~20μg 或GHRH1~29 8~10μg,于夜间每3h 注射1 次,效果良好;有用2 次/d 的,效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的,所用剂量小,效果良好。只是[[经验]]尚不多,治疗掌握上也有一定难度。人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron 侏儒,疗效也不如人们的期望,不如用GH 替代治疗疗效。
 
2.除了上述替代治疗外,用一些配合治疗是必要的,如充足的营养、足够的[[睡眠]]与运动。一些药物不仅与生长激素有[[协同作用]],自身还能促进生长,只是单独用时其副反应及疗效不[[理想]]而已。
 
(1)[[雄激素]]:可促进生长激素的分泌,加速蛋白质合成,与青春期的快速增长有关,但治疗2~3 年后,此作用减弱,且可促进骨骺愈合,最终身高仍矮。使用时间要适当把握,过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多,一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强,而雄激素作用较弱的制剂,使用时应注意用法与用量,并检查肝功能。
 
(2)[[甲状腺素]]:甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用,但它可促进机体成熟,促使骨骺过早愈合,最终影响身高。由于生长激素的作用要在[[甲状腺]]功能正常时才能发挥最大作用,所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。
 
(3)[[人绒毛膜促性腺激素]]:主要用于经过上述治疗已不再长高者,以促进青春期发育。
 
(4)其他:一些[[微量元素]]如锌,以及[[中医]][[中药]]。
 
== 疾病别名==
(7)[[尿崩症]]:未控制好的患儿因摄食减少及[[内环境]]和[[代谢]]紊乱,出现生长障碍。纠正后,大多数能恢复生长。
 
== 治疗方案==
 
垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是[[创伤]]恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。
 
1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。
 
由于生长激素的[[物种]][[特异性]],动物的生长激素不能为人体利用,只能用人的生长激素。20 世纪80 年代以前使用的,多是从[[丙酮粉]]干燥的人垂体中提取的生长激素,使用后10~15 年,可能会引起[[神经]]病变,主要为亚急性[[海绵状脑病]]变(Creutzfeldt-Jacob 病),1985 年以后被禁止使用。现代[[分子生物学]]飞速发展,在从人尸体的垂体提取的生长激素被禁用之前,已用[[基因工程]]将人的生长激素基因转入[[大肠]]埃希[[杆菌]]的[[质粒]]中,生产出人的生长激素,20 世纪80 年代初已得到临床应用并制成商品供应市场。
 
[[人生长激素]]的使用方法与使用时机多主张在生长活跃时,骨龄超过10 岁以后治疗的反应较差,需要使用的[[剂量]]较大,但只要[[长骨]]骨骺未闭合,注射生长激素都有效;生长激素的效果,虽随骨龄增大而较差,但临床与动物试验的结果表明,其疗效与剂量在一定程度上呈正[[相关]]。推荐剂量为0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3 次肌内注射或皮下注射。起始时骨龄增加,注射次数可增加到每周5 次,剂量不变,或增加剂量。疗效:用上述剂量治疗后,血中的生长激素水平可达40ng/ml,血中的生长激素相应上升。应用1 年内,生长速度明显增加,生长呈追赶曲线型。一般第1年增长10~15cm,以后每年的生长速度递减,部分病人可以无效。因而有人建议2 年内持续用药,以达到生长激素治疗的最佳效果,追上生长身高,2 年后,如[[生长势]]头良好,继续原治疗;如明显减慢,可考虑用间歇疗法:用半个月到1个月停2~3 个月,以维持生长激素有一定的血中浓度并恢复生长激素受体的敏感性,保持正常的生长势头,同时加用一些其他[[药物]],治疗至生长停止。影响疗效的因素:抗体形成,一部分病人的抗体滴度较高,但停药2~3 个月后滴度下降,再用生长激素替代治疗时疗效恢复,但抗体滴度可再上升;这种病人须间歇治疗,治疗期一般为2~4 周;营养不良时,用生长激素后,对营养的要求增加,并需保持[[平衡]];用糖皮质激素的病人有垂体性侏儒时,禁用糖皮质激素,即使有生长激素抗体,也不主张用,因为治疗用的糖皮质激素远超出生理需要量。
 
20 世纪80 年代中后期,随着用基因工程合成,GHRH 已被使用于特发性垂体性侏儒症。事[[实证]]明,大多数特发性垂体性侏儒症均反应良好。一般是在生长激素替代前用GHRH 治疗。用法有多种,有用GHRH1~40??10~20μg 或GHRH1~29 8~10μg,于夜间每3h 注射1 次,效果良好;有用2 次/d 的,效果较前者差;还有用持续性脉冲泵治疗的,所用剂量小,效果良好。只是[[经验]]尚不多,治疗掌握上也有一定难度。人工合成的IGF-Ⅰ,即使用于Laron 侏儒,疗效也不如人们的期望,不如用GH 替代治疗疗效。
 
2.除了上述替代治疗外,用一些配合治疗是必要的,如充足的营养、足够的[[睡眠]]与运动。一些药物不仅与生长激素有[[协同作用]],自身还能促进生长,只是单独用时其副反应及疗效不[[理想]]而已。
 
(1)[[雄激素]]:可促进生长激素的分泌,加速蛋白质合成,与青春期的快速增长有关,但治疗2~3 年后,此作用减弱,且可促进骨骺愈合,最终身高仍矮。使用时间要适当把握,过早、过迟时效果均不好。现在雄激素制剂较多,一般是选择那些促进蛋白质合成的作用强,而雄激素作用较弱的制剂,使用时应注意用法与用量,并检查肝功能。
 
(2)[[甲状腺素]]:甲状腺素有促进细胞代谢与增长的作用,但它可促进机体成熟,促使骨骺过早愈合,最终影响身高。由于生长激素的作用要在[[甲状腺]]功能正常时才能发挥最大作用,所以用生长激素替代治疗时可加用小剂量的甲状腺素。
 
(3)[[人绒毛膜促性腺激素]]:主要用于经过上述治疗已不再长高者,以促进青春期发育。
 
(4)其他:一些[[微量元素]]如锌,以及[[中医]][[中药]]。
== 预后及预防==
== 流行病学==
生长激素缺乏性侏儒症是儿科内分泌疾病中比较常见的疾病,根据北京协和[[医院]]1987 年调查研究结果显示:北京城市学龄儿童及青少年中,特发性生长激素缺乏性侏儒症(IGHD)发病率为1/8644。国外报道IGHD 约占全部矮小症患者的50%,我国广大农村地区受卫生条件的限制,估计发病率高于城市。  == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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