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小儿马方综合征

添加164字节, 2017年3月16日 (四) 16:30
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限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟[[心血管]]病变的发生和发展。
===小儿马方综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对[[心血管]][[畸形]]治疗,支持[[足弓]]和[[改善视力]]。[[马方综合征]]的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治[[室性心律失常]]。
 
可用[[普萘洛尔]]([[心得安]])降低[[心肌]]收缩力、降低血流对病变[[主动脉]]的冲击,以防止主动脉[[壁层]][[动脉瘤]]形成和破裂。一项用小鼠做的新研究提出,治疗[[高血压]]的药物洛沙坦也许对在马方综合征(Marfan syndrome)患者身上预防[[主动脉瘤]]有用。[[外科手术]]以矫正心血管畸形。对于瘤体直径大于6cm,伴[[主动脉瓣]]或[[二尖瓣关闭不全]],出现[[左心室]]损害或[[心力衰竭]],或合并急慢性夹层动脉瘤者,应在积极准备下尽早或急诊手术。
 
[[晶体]]异位轻者,可试行验光,予以矫正。若晶体脱入[[前房]]或[[玻璃体]]内而继发育光眼时,可行晶体摘除术。
 
不能控制的心力衰竭、严重的[[肝肾功能衰竭]]以及内膜剥离所致[[脑神经]][[缺血]]性损伤者应视为手术禁忌。
 
(二)预后
 
马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。92%死于心血管[[并发症]],主要原因是瘤体破裂、心力衰竭、[[房室传导阻滞]]、[[感染性心内膜炎]]等。手术治疗因病变组织松软,常使手术[[缝合]]发生困难,特别是换置人造[[瓣膜]]者可裂开,故手术疗效较差。
==小儿马方综合征的病因==
(一)发病原因
4.[[皮肤病]]变并发症:面部皮肤松弛可出现[[早衰]]面容。其他部位[[皮肤]]也可出现[[萎缩]],[[皮纹]]等。
===小儿马方综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对[[心血管]][[畸形]]治疗,支持[[足弓]]和[[改善视力]]。[[马方综合征]]的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治[[室性心律失常]]。
 
可用[[普萘洛尔]]([[心得安]])降低[[心肌]]收缩力、降低血流对病变[[主动脉]]的冲击,以防止主动脉[[壁层]][[动脉瘤]]形成和破裂。一项用小鼠做的新研究提出,治疗[[高血压]]的药物洛沙坦也许对在马方综合征(Marfan syndrome)患者身上预防[[主动脉瘤]]有用。[[外科手术]]以矫正心血管畸形。对于瘤体直径大于6cm,伴[[主动脉瓣]]或[[二尖瓣关闭不全]],出现[[左心室]]损害或[[心力衰竭]],或合并急慢性夹层动脉瘤者,应在积极准备下尽早或急诊手术。
 
[[晶体]]异位轻者,可试行验光,予以矫正。若晶体脱入[[前房]]或[[玻璃体]]内而继发育光眼时,可行晶体摘除术。
 
不能控制的心力衰竭、严重的[[肝肾功能衰竭]]以及内膜剥离所致[[脑神经]][[缺血]]性损伤者应视为手术禁忌。
 
(二)预后
 
马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。92%死于心血管[[并发症]],主要原因是瘤体破裂、心力衰竭、[[房室传导阻滞]]、[[感染性心内膜炎]]等。手术治疗因病变组织松软,常使手术[[缝合]]发生困难,特别是换置人造[[瓣膜]]者可裂开,故手术疗效较差。
==小儿马方综合征的护理==
历史上有不少名人之死与马方氏[[综合征]]有关:1970年11月9日,法国戴高乐将军死于[[心脏]]附近的[[主动脉夹层动脉瘤破裂]];1986年1月24日,美国女排主攻手海曼换场休息时突然倒地身亡;2001年,当时的中国男排队员、身高2.04米的朱刚因[[动脉瘤破裂]]而抢救无效死亡。
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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