== 概述自身免疫性外分泌腺病的治疗== === 西医治疗=== 自身免疫性外分泌腺病的治疗要针对其临床的不同阶段，[[控制]]病情进展，避免或减少多系统损害。==== （1）一般治疗==== 适当休息，保证充足的[[睡眠]]，避免过劳，戒烟酒，室内[[保持]]一定湿度，预防[[上呼吸道感染]]。==== （2）干燥性角膜炎的治疗==== 常用人工泪液类[[滴眼剂]]进行泪液替代，如[[甲基纤维素]]滴眼液，[[右旋糖]]酐7酐70/[[羟丙甲纤维素]]（泪然），[[玻璃酸钠]]（爱丽）等。用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。[[小牛血清提取物]]（[[素高捷疗]]）、唯地息、[[维生素A]][[棕榈酸]]酯/聚羧[[乙烯]]（诺沛）等[[凝胶]]也有补充治疗作用。自家血清和维生素A等也有所帮助。载用亲水性接触镜可减少泪液[[蒸发]]，[[保存]]已减少的现存泪液。应用泪小点塞或作烧灼使泪小点封闭可减少泪液流失。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞[[鼻泪管]]可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。此外，颌下腺导管[[移植]]术也有一定疗效。若在病变早期，泪腺腺泡未完全破坏时可全身使用[[皮质类固醇]]及[[环孢素]]等治疗。[[可的松]]眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。==== （3）口腔干燥的治疗==== 可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见念[[球菌]]感染，局部用[[制霉菌素]]。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用[[溴己新]]（[[必嗽平]]）16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用[[抗生素]]。时常以[[枸橼酸]][[溶液]]漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。==== （4）其他干燥症状的治疗==== 鼻腔干燥可用[[生理盐水]]滴鼻，不可用含[[油剂]][[润滑剂]]，以免[[吸入]]引起[[类脂性肺炎]]，皮肤干燥一般不需治疗，[[出汗]]减少者，天热时应防止[[高热]][[中暑]]。==== （5）全身治疗==== 可采用[[激素]]与[[环磷酰胺]]等[[免疫抑制剂]]；亦可试用[[免疫调节剂]]如[[转移因子]][[辅酶Q]]10、[[左旋咪唑]]和[[胸腺素]]等，但应注意[[药物]]利弊。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或[[雷公]]芚制剂，[[血浆]][[转换]]治疗，可抑制腮腺肿大和改善[[外分泌]]功能。 A.激素：病情稳定者，无全身及肾功能损害症状时，应[[不用]]或慎用皮质激素类药物。合并各种结缔组织病者为激素应用的指征，当出现较严重的进展性肾功能损害或肾小球炎症改变时可用[[肾上腺皮质激素]]治疗，药物[[剂量]]应视病情[[轻重]]而定。出现肾病综合征时[[泼尼松]]的剂量为1mg/（kg·d）或以上，可单独用或与细胞毒类药物合用。小管间质病变伴[[短期]][[内肾]]功能恶化者可使用较大剂量肾上腺皮质激素，也可使用[[甲泼尼龙]]大剂量（0.5～1.0g/d）冲击治疗，同时合并使用环磷酰胺冲击治疗。缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。 B.免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺（CTX）、[[硫唑嘌呤]]，CTX100～200mg/d（成人），硫唑嘌呤为100～200mg/d（成人）。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。自身免疫性外分泌腺病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。环磷酰胺治疗剂量为2～4mg/（kg·d），缓解后需维持治疗。可单独使用或单独使用皮质激素治疗，效果不佳时可两药联合使合用。肾功能迅速恶化的间质性肾炎也可用环磷酰胺冲击治疗。 C.免疫激活剂：自身免疫性外分泌腺病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但[[免疫学]]指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。自身免疫性外分泌腺病可试用胸腺素治疗，[[常用量]]5mg/次，隔天1次，肌内注射，3个月为一疗程，很少有[[毒性反应]]。虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的[[副作用]]是其最大缺点。因此胸腺素对自身免疫性外分泌腺病疗效有待观察。自身免疫性外分泌腺病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤[[中西医结合]]治疗方案进行治疗。 D.适当服用维生素A、[[维生素B]]2片、维生素B6片、[[烟酸片]]。 E.避免使用加[[重口]]腔干燥的药物，如[[利尿]]剂、抗[[胆碱]]能作用药物、[[抗高血压药]]物、[[抗抑郁药]]物。 F.[[ACTH]]开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。 G.物理疗法：[[超短波电疗法]]、[[频谱]]治疗仪、[[离子]]导入。纠正酸中毒及[[电解质]]紊乱，对RTA者需长期补充碱性药物及电解质，积极控制尿路感染及肾结石形成。 H.肾替代治疗：当发生终[[末期]]肾功能衰竭时，可行[[腹膜透析]]及维持性[[血液透析]]。肾移植的时机、疗效及肾病的复发等目前尚无[[经验]]。=== 中医治疗=== ==== （1）辨证论治==== ①燥邪犯肺 主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有[[胸痛]]、发热、[[头痛]]等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。 [[治法]]：[[清肺润燥]][[止咳]]。 方药：[[清燥救肺汤]]加减。 [[桑叶]]10g，[[石膏]]20g，生[[甘草]]3g，[[人参须]]10g，[[火麻仁]]15g，[[阿胶]]15g，[[麦冬]]10g，[[枇杷叶]]10g，[[云苓]]15g，南[[北沙参]]各10g。 加减：兼有风热[[表证]]者，宜[[疏风]]润肺，方加[[桑杏汤]]。 ②[[湿热]]蕴结 主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，[[胸闷]]纳差，渴不多饮，溲赤灼热，[[大便]]干或坚或黏腻不爽，[[舌质]]红，[[舌苔]]黄腻，脉滑数。 治法：[[清热利湿]]。 方药：[[四妙散]]加减。 制[[苍术]]9g，[[黄柏]]9g，[[川牛膝]]9g，生苡仁20g，[[忍冬藤]]15g，[[萆薢]]12g，[[土茯苓]]12g，[[赤芍]]15g，生甘草3g。 加减：伴有腮腺肿胀者，可加[[夏枯草]]15g，[[穿山甲]]12g；若[[关节红肿]]甚可加生石膏30g。 ③燥热迫血 主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，[[舌苔薄]]白，脉细数。治法 [[清热凉血]]，[[滋阴润燥]]。 方药：[[四妙勇安汤]]加减。 [[元参]]15g，[[当归]]20g，[[金银花]]30g，生甘草15g，[[丹皮]]9g，[[沙参]]15g，[[石斛]]20g，麦冬15g。 ④[[气血]]瘀阻 主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干[[目涩]]，[[头晕]][[目眩]]，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。 治法：[[行气活血]]化瘀。 方药：[[桃红四物汤]]加减。 [[桃仁]]15g，[[红花]]15g，[[牛膝]]10g，[[川芎]]15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，[[桔梗]]10g。 加减：关节[[畸形]]，皮肤瘀斑且粗糙者，可加[[水蛭]]6g，[[蜇虫]]10g等。 ⑤阴虚内热 主症：长期低热缠绵，头晕且痛，[[面赤]]，[[耳鸣]]，[[五心烦热]]，[[腰酸]][[足软]]，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。 治法：[[养阴清热]]，[[生津]][[润燥]]。 方药：[[青蒿鳖甲汤]]加减。 生地12g，[[知母]]9g，[[青蒿]]12g，[[川石斛]]9g，[[天花粉]]12g，制[[鳖甲]]15g，丹皮9g，[[地骨皮]]9g，[[丝瓜络]]9g，生甘草6g。 加减：口干者加麦冬15g。[[多汗]]者加[[浮小麦]]30g。 ⑥[[肝肾阴虚]]型 主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁[[隐痛]]，[[爪甲]]枯萎，[[失眠]][[盗汗]]，[[腰膝酸软]]，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。 治法：[[滋补肝肾]]，[[养阴]]生津。 方药：[[一贯煎]]合杞菊[[地黄汤]]加减。 [[菊花]]10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，[[首乌]]10g，[[白芍]]15g，丹皮9g，[[山萸肉]]15g，[[桑椹]]10g。 ⑦[[气阴两虚]]型 主症：[[面色]]无华，[[气短]][[自汗]]，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。 治法：[[益气]][[健脾]]，[[滋阴]]补肾。 方药：[[补肺汤]]合[[生脉散]]、[[六味地黄汤加减]]。 [[生熟]]地各12g，炒[[党参]]15g，当归9g，[[黄芪]]12g，怀[[山药]]9g，[[白术]]9g，白芍9g，[[炙甘草]]6g，制首乌9g，[[五味子]]10g。==== （2）综合治疗==== ①[[中成药]]：[[杞菊地黄口服液]]、[[知柏地黄丸]]、[[桑麻丸]]、[[养胃]]舒[[冲剂]]、[[大黄]]蜇虫丸、[[川贝]][[枇杷膏]]。 ②单[[验方]]： [[雷公藤多甙片]]：每次10mg，3次/d，应注意复查肝功能，血象。（[[雷公藤]]及其制剂对自身免疫性外分泌腺病及自身免疫性外分泌腺病肾损害有效。[[中药]]养阴生津类与其他治法配合使用，可明显改善临床症状。常用药物有生地、麦冬、石斛、沙参、[[玉竹]]、天花粉、元参、首乌、土茯苓、[[紫草]]等。） 润燥六[[黄汤]]：生地、熟地、[[黄连]]、[[黄芩]]、黄柏、当归、麦冬、[[天门冬]]、[[玄参]]、[[黄精]]。 [[活血生津丸]]：知母、玉竹、川芎、赤白芍、[[丹参]]、红花、[[枸杞子]]、生熟地、石斛、[[莪术]]。 [[三紫汤]]：紫草、[[紫竹根]]、紫丹参。健脾益气[[增液汤]]：[[太子参]]、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。 ③[[食疗]]：[[百合粥]]、菊花[[猪肝]]汤（《百病[[中医药]]膳疗法》）。 ④[[针灸疗法]]： A.发热：针刺[[肺俞]]、[[大椎]]、[[三阴交]]、[[肾俞]]、[[神门]]、[[合谷]]等。发热较甚者加[[曲池]]、[[行间]]，以[[毫针]][[浅刺]]，[[平补平泻]]法。 B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺[[肝俞]]、肾俞、[[百会]]、[[内关]]、[[阴陵泉]]。 C.腮腺肿大：针刺[[中渚]]、[[太冲]]、[[阳陵泉]]。 D.纳差：[[中脘]]、[[脾俞]]、[[胃俞]]、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。 ⑤[[推拿]]治疗： A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿[[肩井]]，拔十指关节，掐[[指甲]]根，再揉捏十指关节及[[指根]]部位，如此反复数遍。 B.纳差：取[[仰卧位]]，先揉上腹部，以[[鸠尾]]、中脘为重点，[[然后]]循序往下至[[少腹]]部，以脐周围[[天枢]]、[[气海]]为重点，同时用指[[振法]]在中脘穴和掌振法在上腹部[[振动]]，再用[[摩法]]顺时针和逆时[[针方]]向各100次。再令患者[[俯卧位]]，沿[[脊柱]]两侧[[膀胱经]]用轻柔的[[滚法]]，重点在[[胸椎]]6～12椎两旁[[腧穴]]，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的[[手法]]按摩。 ⑥[[外治法]]： A.眼炎可用[[复方]]黄芩眼药水[[点眼]]。
=== 细胞免疫===B.[[药浴]]：关节肿痛者用骨科洗药外洗。
C.皮肤干燥者外用润肤药水。==== （1）淋巴细胞=护理===
①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%～80%的自身免疫性外分泌腺病患者是正常，但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合征中增高达30%～40%（正常人仅为15%～25%），这种细胞属分化不良或不完全[[成熟]]的细胞，它们自发分泌IgM-RF和[[抗单链DNA抗体]]（抗SS-DNA抗体）。因此自身免疫性外分泌腺病周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟及功能异常。==== （1）护理问题====
②①眼干：干燥性角结膜炎、泪腺分泌减少。眼内异物感、烧灼感，眼[[唇腺干眼]]中：在唇小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，其中以T细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的4B4 /CD45RO 的T辅助细胞占优势。4B4 细胞是一种被活化后有辅助[[记忆功能]]的T细胞。唇腺中大部分的细胞和导管上皮细胞都表达了HLA-DR[[分子]]，进一步说明在自身免疫性外分泌腺病唇腺组织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。在自身免疫性外分泌腺病的眼[[结膜]]的小泪腺组织中看到了完全相同的变化。==== （2）自然杀伤细胞====角及眼眦分泌物增多，视物模糊，眼痛。
②口干：唾液腺分泌不足，致使唇、[[自然杀伤细胞舌干]]是一组体积极大的淋巴细胞。在自身免疫性外分泌腺病外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功能下降，在其外分泌腺体（唇腺）的[[单核细胞]]浸润病灶中缺乏这类细胞。=== 体液免疫===裂，口腔和咽喉部烧灼感；咀嚼和吞咽困难，喜稀食，声音嘶哑；腮腺肿胀时不适或疼痛。
自身免疫性外分泌腺病患者突出表现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映了其B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。==== （1）高球蛋白血症（hyperglobulinemia）====③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥、[[咳嗽]]，皮肤干燥、瘙痒，阴道干燥、性交困难，胃[[肠道]]分泌消化液减少，消化不良，吸收不良。
95%患者的④腺体外表现：关节痛，少畸形，红斑及双下肢紫癜样疹，肾小管酸中毒致低钾麻痹，少数病[[γ球蛋白人尿]]都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。[[免疫球蛋白]][[IgG]]、IgM、[[IgA]]均可增高，其中以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性增高。少数患者尿中可以出现κ或λ链片段。自身免疫性外分泌腺病的高球蛋白血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎更为突出。同时在唇腺的局部组织中B淋巴细胞也具有合成大量免疫球蛋白的功能。崩症、氨基酸尿，淋巴结肿大疼痛，部分病人长期低热。==== （2）护理目标====
减轻局部干燥症状，减轻疼痛，减少痛苦，加强[[营养]]，提高机体抵抗力，提供精神支持。==== （2）自身抗体（3）护理措施====
由于B淋巴细胞多克隆的增殖，因此自身免疫性外分泌腺病可产生多种自身抗体。①保持病室适宜温度、湿度，避免[[外感]]六淫之邪。
①抗SSA（Ro）抗体和抗SSB（La）抗体：它们与自身免疫性外分泌腺病密切相关，也可出现在部分系统性红斑狼疮的患者，均属IgG型。抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内的小RNA（hy5RNA）相连的60kD和52kD的②饮食均衡有营养，避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重，纳差者饮食应进高[[蛋白质维生素]]成分。这两种蛋白都属于核糖、易消化的半流食，可口服[[核蛋白维酶素]]复合物。对52kD起作用的抗体80%来自自身免疫性外分泌腺病血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。约85%自身免疫性外分泌腺病同时具有对52kD和60kD起反应的抗体。抗SSB抗体识别的为47kD蛋白，它和60kD、52kD蛋白是不同的细胞内成分。凡有抗SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。这是因为SSB分子和SSA连接在一起。SSB的RNA可能和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗体对自身免疫性外分泌腺病的诊断起了极大的作用。及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者，应给予含钾高食物，如谷物、瘦肉类、鱼类、[[香蕉]]、[[橘子]]、[[蘑菇]]等。
②③关[[类风湿因子心病]]（rheumatoid factor，RF）：RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它出现在自身免疫性外分泌腺病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种人，宣教本病知识，树立信心，正确[[自身免疫病对待]]。在自身免疫性外分泌腺病中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA（70%），高于SLE（30%）。在我们的自身免疫性外分泌腺病病例中RF阳性率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些肿瘤、感染等[[非风]]湿病。在此它只代表了[[人体]]免疫失调，而无[[特异性]]。疾病，配合护理、治疗。
③其他：抗④保持口腔[[心磷脂清洁]]，三餐后刷牙、漱口，减少龋齿发生，咀嚼[[抗抗体口香糖]]（，可刺激腺体分泌，忌烟酒，避免使用[[ACA抗胆碱能药]]）（25%），[[抗线粒体抗体]]（20%），低滴度的抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）（10%），[[抗RNP抗体]]等。物。
④抗器官抗体：自身免疫性外分泌腺病患者还可出现抗腮腺导管抗体、⑤注意眼部清洁，减少感染机会，每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2～3次，风天注意[[抗甲状腺抗体戴眼]]、抗胃体细胞抗体等。==== （3）免疫复合物====镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻，避免用油性[[滴鼻剂]]，避免[[吸入性肺炎]]的发生。
大约80%的自身免疫性外分泌腺病有⑥皮肤干者忌用碱性皂液，用中性柔和皂液，擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者，应注意局部清洁，避免[[循环免疫复合物条件致病菌]]，它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状[[内皮]]系统清除功能障碍所致。[[血清冷球蛋白]]出现，往往代表着有[[腺体]]外的损害。的感染。
==== （4）细胞因子====⑦肾小管酸化功能障碍患者，应注意血电解质情况，密切观察病人，注意[[心脏]]情况，避免[[心律失常]]。
自身免疫性外分泌腺病周围⑧有呼吸道病变者，可予[[血淋超声雾化吸入]]巴细胞分泌的，可清洁[[细胞因子气道]]（IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ）和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。另有学者报道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降。唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ的mR-[[NA]]表达。提示细胞因子参与了自身免疫性外分泌腺病局部、唇腺炎的发病过程。==== （5）免疫功能异常====，排出细小异物，防尘。
周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功能的异常。自身免疫性外分泌腺病的⑨有结节性红斑、双下肢皮疹患者应密切观察病人，注意[[动物模型神经系统]]有[[胸腺]]的过[[早衰]]退，抑制性T淋巴细胞功能下降，而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体，产生免疫损害。人的自身免疫性外分泌腺病可能有类似发病机制。血管炎的发生。=== 病理= （4）出院指导====
自身免疫性外分泌腺病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似①制定[[淋巴结个性]]的生发中心，腺体[[萎缩]]，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，[[后期]]被结缔组织替代。腺外的[[淋巴]]样浸润可累及肺、肾或[[骨骼肌]]等引起其功能障碍。化疗养方案，鼓励患者建立同疾病做斗争的信心。
有两种主要病理改变：②警惕腺体外[[器官系统]]损害，定期复诊。==== （1）外分泌腺炎=康复===
在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润[[性病]]变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺（包括唇、腭部的小涎腺）、泪腺（包括眼结膜的小泪腺）、肾间质、肺间质、[[消化]]道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之[[退化]]、萎缩、破坏，以[[纤维]]组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性[[淋巴瘤]]（图1，2）。==== （1）目的及原则====
[[总体]]来讲，自身免疫性外分泌腺病的预后较好，无严重并发症者不影响病人[[预期]]寿命，但因症状会给病人带来不适，影响[[生活质量]]，所以[[康复]]的目的主要是针对一些症状，采用药物及物理方法，达到减轻症状、预防并发症的目的。==== （2）血管炎（2）方法====
由①低热：本症状常见于原发的自身免疫性外分泌腺病，[[冷球蛋白血症体温]]、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是自身免疫性外分泌腺病并发一般不超过38℃，病程缠绵，迁延日久，耗[[肾小球肾炎精伤]]、周围和气，表现出一定程度的体力、[[中枢神经系统心理]]病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。=== 中医病因病机===及工作[[能力]]的障碍，有必要进行[[康复治疗]]。
自身免疫性外分泌腺病并发A.调摄情志和娱乐康复法：病人有精神疲乏，[[恶性淋巴瘤烦躁]]比正常人群高，因此当淋巴细胞浸润较为突出而且细胞形态较为原始时，应[[注意焦虑]]恶性病变的可能。如果局部淋巴细胞[[结构]]出现了破坏，则说明它已转化为恶性淋巴瘤。，担心病情加重，因此有必要向病人讲解自身免疫性外分泌腺病的知识，讲解发热的治疗过程及演变规律，消除患者顾虑，静心调养，振作精神，配合治疗。根据精神状态，可用不同的音乐，心情烦躁焦虑者，选用幽雅、恬静的音乐，精神疲乏委靡者，可选用激昂、奔放的乐曲。
==== （1）病因====B.健身康复法：根据体力情况，从室内散步开始，渐及室外，1～2次/d，活动量以舒适为度，勿感疲劳，以后根据体力恢复情况，可适当[[练习]]康复体操。
有C.饮食康复法：可选用麦冬粥，[[外燥银耳]]、[[内燥百合汤]]两种。自身免疫性外分泌腺病以内燥为多。《[[内经]]》有云：“[[燥胜则干]]”。后人[[刘河间]]在《[[素问玄机原病式]]》[[中指]]出：“诸涩枯涸，干燥[[皴揭]]，皆属于燥”。[[燥邪]]之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，[[人经]]夏月炎蒸，液为汗耗，[[脏腑]]枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或[[岁运]]正当燥金[[司天]]，亦易感邪，此为外燥；人身素体之[[阴液]]不足，或久病劳伤、术后、产后，[[阴精]]受损加之年高体弱或失治[[误治]]等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，[[阴虚]]液亏，[[精血]]不足，清窍失于濡润，病久[[瘀血]]阻[[络血]]脉不通，累及皮肤黏膜，[[肌肉]][[关节]]，深至脏腑而成自身免疫性外分泌腺病。。
（1）D.药物康复法：[[先天阴虚发热]]不足：自身免疫性外分泌腺病多有先天证，宜[[禀赋不足滋阴清热]]，阴精亏损；或素体阴虚，，方选用青蒿鳖甲汤或[[津液清骨散]]亏少；或久病劳伤均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子治疗。前方是养阴与退热并重，后方以清退[[天癸虚热]]渐竭，精血亏虚，阴液不足，多因为主，兼以滋阴透热。若肺[[阴虚内热胃阴]]而伤，余热未净，兼见干咳少痰或[[伤津干呕]]耗液，导致口眼清窍失养，纳差者，宜用[[经脉沙参麦冬汤]]；若见[[气血痹阻手足心热]]而多发自身免疫性外分泌腺病。于手足背，神倦欲眠，脉虚细或[[结代]]，宜填补[[真阴]]，方选用[[加减复脉汤]]；若见[[心悸]]烦躁，手[[足颤]]动，神情呆钝，属余热夹痰，宜[[化痰]]去瘀通络，用[[三甲散]]加化痰通络之品；若发热兼手近端指间、掌指关节肿，属阴虚兼湿热，宜滋阴清热[[利湿]]兼顾，宜[[宣痹汤]]加滋阴透热之品。
（2）后天因素：或为情志所伤，E.[[劳倦针灸]]过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、[[下法]]；或过服辛温升散之剂；或[[亡血]][[失精]]等，皆可导致阴液不足，[[正气]]耗损，而发为自身免疫性外分泌腺病。推拿康复法见“治疗”。
（3）[[六淫]][[外邪]]：六淫中，风、暑、燥、火四邪称之为[[阳邪]]，阳热亢盛，则消灼津液；又[[风寒]]伤人能[[化热]]，[[风热]]伤人能[[化燥]]，热则耗液，燥则伤津。病初起在经在表。[[络脉]]痹阻则关节肌肉[[疼痛]]，津液干涸则口眼干燥。病久入里必损及[[五脏]][[六腑]]。==== （2）病机====②食纳少：不欲饮食、纳差将会影响脾胃功能，有碍营养物质的吸收，故应积极调理。
燥从上降，A.调摄情志和娱乐康复法：情志活动和脾胃运化功能密切相关，可直接影响食欲，故应重视精神调摄，鼓励病人少忧愁少烦恼，保持[[肺金心境]]先受，故多肺家见症，见[[干咳愉快]]、、开朗，用餐保持[[胸满安定]]、情绪，避免噪音。指导病[[气逆人参]]或牵引胸臆作痛不能转侧，喘急[[呕吐]]，[[鼻干]]唇燥，舌燥少津，[[咽干]][[咽痛]]，皮肤[[皲裂]]，[[寒热]][[身痛]]等；肺主一身之气，感[[邪气]]滞则[[机关]]不利，肌肉关节尽痛，一身痛极；肺燥不能运布[[水精]]，[[中宫]]水液难以四布，可外溢为关节肿；燥秉乾金肃杀之气，金火同宫，万物枯萎，故古人有“火就燥”之说，[[气分]][[燥热]][[化火]]，迫血故可见肌肤瘀斑瘀点。加欢快的活动，欣赏愉快的音乐。
自身免疫性外分泌腺病的基本病机为素体虚弱，阴津亏虚。其病位在口、眼、鼻、咽等清窍可累及全身，与肺、脾、肝、肾密切相关，甚则可累及心、胃，以及皮肤黏膜、肌肉关节；性质属[[本虚标实]]，肺、脾、肝、[[肾阴虚]]为主，火热[[燥气]]为标。B.针灸推拿康复法：见“治疗”。
自身免疫性外分泌腺病既可初在口、眼等清窍，继而累及C.饮食康复法：可选用麦冬粥，[[四肢荷叶粥]]肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑；也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。。
D.药物康复法：胃阴不足宜滋阴[[和胃]]，用[[五汁饮]]或[[益胃汤]]，[[胃热]]甚气逆欲吐应清热和胃，用[[竹叶石膏汤]]，若气阴两亏宜益气养阴用[[参麦汤]]，兼[[湿邪]]者用薛氏[[五味]][[芦根饮]]。== 自身免疫性外分泌腺病的临床表现概述==
[[自身免疫性外分泌腺病]]（Sjögren syndrome，SS）是一种侵犯[[外分泌腺]]体尤以侵犯[[唾液腺]]和泪腺为主的慢性[[自身免疫性疾病]]。主要表现为口、眼[[干燥]]，也可有多[[器官]]、多[[系统]]损害。受累器官中有大量[[淋巴细胞]][[浸润]]，[[血清]]中多种[[自身抗体]]阳性。
自身免疫性外分泌腺病患者体内[[雌激素]]水平升高，且自身免疫性外分泌腺病患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。
== 发病机制==
=== 细胞免疫===
==== （1）淋巴细胞====
①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%～80%的自身免疫性外分泌腺病患者是正常，但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD8 是减低的。CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合征中增高达30%～40%（正常人仅为15%～25%），这种细胞属分化不良或不完全[[成熟]]的细胞，它们自发分泌IgM-RF和[[抗单链DNA抗体]]（抗SS-DNA抗体）。因此自身免疫性外分泌腺病周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟及功能异常。
②[[唇腺]]中：在唇小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，其中以T细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的4B4 /CD45RO 的T辅助细胞占优势。4B4 细胞是一种被活化后有辅助[[记忆功能]]的T细胞。唇腺中大部分的细胞和导管上皮细胞都表达了HLA-DR[[分子]]，进一步说明在自身免疫性外分泌腺病唇腺组织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。在自身免疫性外分泌腺病的眼[[结膜]]的小泪腺组织中看到了完全相同的变化。
==== （2）自然杀伤细胞====
[[自然杀伤细胞]]是一组体积极大的淋巴细胞。在自身免疫性外分泌腺病外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功能下降，在其外分泌腺体（唇腺）的[[单核细胞]]浸润病灶中缺乏这类细胞。
=== 体液免疫===
自身免疫性外分泌腺病患者突出表现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映了其B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
==== （1）高球蛋白血症（hyperglobulinemia）====
95%患者的[[γ球蛋白]]都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。[[免疫球蛋白]][[IgG]]、IgM、[[IgA]]均可增高，其中以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性增高。少数患者尿中可以出现κ或λ链片段。自身免疫性外分泌腺病的高球蛋白血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎更为突出。同时在唇腺的局部组织中B淋巴细胞也具有合成大量免疫球蛋白的功能。
==== （2）自身抗体====
由于B淋巴细胞多克隆的增殖，因此自身免疫性外分泌腺病可产生多种自身抗体。
①抗SSA（Ro）抗体和抗SSB（La）抗体：它们与自身免疫性外分泌腺病密切相关，也可出现在部分系统性红斑狼疮的患者，均属IgG型。抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内的小RNA（hy5RNA）相连的60kD和52kD的[[蛋白质]]成分。这两种蛋白都属于核糖[[核蛋白]]复合物。对52kD起作用的抗体80%来自自身免疫性外分泌腺病血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。约85%自身免疫性外分泌腺病同时具有对52kD和60kD起反应的抗体。抗SSB抗体识别的为47kD蛋白，它和60kD、52kD蛋白是不同的细胞内成分。凡有抗SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。这是因为SSB分子和SSA连接在一起。SSB的RNA可能和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗体对自身免疫性外分泌腺病的诊断起了极大的作用。
②[[类风湿因子]]（rheumatoid factor，RF）：RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它出现在自身免疫性外分泌腺病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种[[自身免疫病]]。在自身免疫性外分泌腺病中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA（70%），高于SLE（30%）。在我们的自身免疫性外分泌腺病病例中RF阳性率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些肿瘤、感染等[[非风]]湿病。在此它只代表了[[人体]]免疫失调，而无[[特异性]]。
③其他：抗[[心磷脂]][[抗抗体]]（[[ACA]]）（25%），[[抗线粒体抗体]]（20%），低滴度的抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）（10%），[[抗RNP抗体]]等。
④抗器官抗体：自身免疫性外分泌腺病患者还可出现抗腮腺导管抗体、[[抗甲状腺抗体]]、抗胃体细胞抗体等。
==== （3）免疫复合物====
大约80%的自身免疫性外分泌腺病有[[循环免疫复合物]]，它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状[[内皮]]系统清除功能障碍所致。[[血清冷球蛋白]]出现，往往代表着有[[腺体]]外的损害。
==== （4）细胞因子====
自身免疫性外分泌腺病周围[[血淋]]巴细胞分泌的[[细胞因子]]（IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ）和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。另有学者报道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降。唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ的mR-[[NA]]表达。提示细胞因子参与了自身免疫性外分泌腺病局部、唇腺炎的发病过程。
==== （5）免疫功能异常====
周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功能的异常。自身免疫性外分泌腺病的[[动物模型]]有[[胸腺]]的过[[早衰]]退，抑制性T淋巴细胞功能下降，而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体，产生免疫损害。人的自身免疫性外分泌腺病可能有类似发病机制。
=== 病理===
自身免疫性外分泌腺病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似[[淋巴结]]的生发中心，腺体[[萎缩]]，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，[[后期]]被结缔组织替代。腺外的[[淋巴]]样浸润可累及肺、肾或[[骨骼肌]]等引起其功能障碍。
有两种主要病理改变：
==== （1）外分泌腺炎====
在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润[[性病]]变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺（包括唇、腭部的小涎腺）、泪腺（包括眼结膜的小泪腺）、肾间质、肺间质、[[消化]]道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之[[退化]]、萎缩、破坏，以[[纤维]]组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性[[淋巴瘤]]（图1，2）。
==== （2）血管炎====
由[[冷球蛋白血症]]、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是自身免疫性外分泌腺病并发[[肾小球肾炎]]、周围和[[中枢神经系统]]病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。
=== 中医病因病机===
自身免疫性外分泌腺病并发[[恶性淋巴瘤]]比正常人群高，因此当淋巴细胞浸润较为突出而且细胞形态较为原始时，应[[注意]]恶性病变的可能。如果局部淋巴细胞[[结构]]出现了破坏，则说明它已转化为恶性淋巴瘤。
==== （1）病因====
有[[外燥]]、[[内燥]]两种。自身免疫性外分泌腺病以内燥为多。《[[内经]]》有云：“[[燥胜则干]]”。后人[[刘河间]]在《[[素问玄机原病式]]》[[中指]]出：“诸涩枯涸，干燥[[皴揭]]，皆属于燥”。[[燥邪]]之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，[[人经]]夏月炎蒸，液为汗耗，[[脏腑]]枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或[[岁运]]正当燥金[[司天]]，亦易感邪，此为外燥；人身素体之[[阴液]]不足，或久病劳伤、术后、产后，[[阴精]]受损加之年高体弱或失治[[误治]]等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，[[阴虚]]液亏，[[精血]]不足，清窍失于濡润，病久[[瘀血]]阻[[络血]]脉不通，累及皮肤黏膜，[[肌肉]][[关节]]，深至脏腑而成自身免疫性外分泌腺病。
（1）[[先天]]不足：自身免疫性外分泌腺病多有先天[[禀赋不足]]，阴精亏损；或素体阴虚，[[津液]]亏少；或久病劳伤均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子[[天癸]]渐竭，精血亏虚，阴液不足，多因[[阴虚内热]]而[[伤津]]耗液，导致口眼清窍失养，[[经脉]][[气血痹阻]]而多发自身免疫性外分泌腺病。
（2）后天因素：或为情志所伤，[[劳倦]]过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、[[下法]]；或过服辛温升散之剂；或[[亡血]][[失精]]等，皆可导致阴液不足，[[正气]]耗损，而发为自身免疫性外分泌腺病。
（3）[[六淫]][[外邪]]：六淫中，风、暑、燥、火四邪称之为[[阳邪]]，阳热亢盛，则消灼津液；又[[风寒]]伤人能[[化热]]，[[风热]]伤人能[[化燥]]，热则耗液，燥则伤津。病初起在经在表。[[络脉]]痹阻则关节肌肉[[疼痛]]，津液干涸则口眼干燥。病久入里必损及[[五脏]][[六腑]]。
==== （2）病机====
燥从上降，[[肺金]]先受，故多肺家见症，见[[干咳]]、[[胸满]]、[[气逆]]或牵引胸臆作痛不能转侧，喘急[[呕吐]]，[[鼻干]]唇燥，舌燥少津，[[咽干]][[咽痛]]，皮肤[[皲裂]]，[[寒热]][[身痛]]等；肺主一身之气，感[[邪气]]滞则[[机关]]不利，肌肉关节尽痛，一身痛极；肺燥不能运布[[水精]]，[[中宫]]水液难以四布，可外溢为关节肿；燥秉乾金肃杀之气，金火同宫，万物枯萎，故古人有“火就燥”之说，[[气分]][[燥热]][[化火]]，迫血故可见肌肤瘀斑瘀点。
自身免疫性外分泌腺病的基本病机为素体虚弱，阴津亏虚。其病位在口、眼、鼻、咽等清窍可累及全身，与肺、脾、肝、肾密切相关，甚则可累及心、胃，以及皮肤黏膜、肌肉关节；性质属[[本虚标实]]，肺、脾、肝、[[肾阴虚]]为主，火热[[燥气]]为标。
自身免疫性外分泌腺病既可初在口、眼等清窍，继而累及[[四肢]]肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑；也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。
== 自身免疫性外分泌腺病的临床表现==
自身免疫性外分泌腺病以女性居多，约占90%，起病在40～60岁。起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。自身免疫性外分泌腺病系一累及多系统的疾病。分为2个基本类型：
由结核、结节病、[[霉菌]]引起的腮腺慢性肉芽肿，鉴别较困难，有时需依靠病原学及病理检查加以鉴别。
== 自身免疫性外分泌腺病的治疗==
=== 西医治疗===
自身免疫性外分泌腺病的治疗要针对其临床的不同阶段，[[控制]]病情进展，避免或减少多系统损害。
==== （1）一般治疗====
适当休息，保证充足的[[睡眠]]，避免过劳，戒烟酒，室内[[保持]]一定湿度，预防[[上呼吸道感染]]。
==== （2）干燥性角膜炎的治疗====
常用人工泪液类[[滴眼剂]]进行泪液替代，如[[甲基纤维素]]滴眼液，[[右旋糖]]酐7酐70/[[羟丙甲纤维素]]（泪然），[[玻璃酸钠]]（爱丽）等。用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。[[小牛血清提取物]]（[[素高捷疗]]）、唯地息、[[维生素A]][[棕榈酸]]酯/聚羧[[乙烯]]（诺沛）等[[凝胶]]也有补充治疗作用。自家血清和维生素A等也有所帮助。载用亲水性接触镜可减少泪液[[蒸发]]，[[保存]]已减少的现存泪液。应用泪小点塞或作烧灼使泪小点封闭可减少泪液流失。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞[[鼻泪管]]可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。此外，颌下腺导管[[移植]]术也有一定疗效。若在病变早期，泪腺腺泡未完全破坏时可全身使用[[皮质类固醇]]及[[环孢素]]等治疗。[[可的松]]眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
==== （3）口腔干燥的治疗====
可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见念[[球菌]]感染，局部用[[制霉菌素]]。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用[[溴己新]]（[[必嗽平]]）16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用[[抗生素]]。时常以[[枸橼酸]][[溶液]]漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。
==== （4）其他干燥症状的治疗====
鼻腔干燥可用[[生理盐水]]滴鼻，不可用含[[油剂]][[润滑剂]]，以免[[吸入]]引起[[类脂性肺炎]]，皮肤干燥一般不需治疗，[[出汗]]减少者，天热时应防止[[高热]][[中暑]]。
==== （5）全身治疗====
可采用[[激素]]与[[环磷酰胺]]等[[免疫抑制剂]]；亦可试用[[免疫调节剂]]如[[转移因子]][[辅酶Q]]10、[[左旋咪唑]]和[[胸腺素]]等，但应注意[[药物]]利弊。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或[[雷公]]芚制剂，[[血浆]][[转换]]治疗，可抑制腮腺肿大和改善[[外分泌]]功能。
A.激素：病情稳定者，无全身及肾功能损害症状时，应[[不用]]或慎用皮质激素类药物。合并各种结缔组织病者为激素应用的指征，当出现较严重的进展性肾功能损害或肾小球炎症改变时可用[[肾上腺皮质激素]]治疗，药物[[剂量]]应视病情[[轻重]]而定。出现肾病综合征时[[泼尼松]]的剂量为1mg/（kg·d）或以上，可单独用或与细胞毒类药物合用。小管间质病变伴[[短期]][[内肾]]功能恶化者可使用较大剂量肾上腺皮质激素，也可使用[[甲泼尼龙]]大剂量（0.5～1.0g/d）冲击治疗，同时合并使用环磷酰胺冲击治疗。缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
B.免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺（CTX）、[[硫唑嘌呤]]，CTX100～200mg/d（成人），硫唑嘌呤为100～200mg/d（成人）。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。自身免疫性外分泌腺病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。环磷酰胺治疗剂量为2～4mg/（kg·d），缓解后需维持治疗。可单独使用或单独使用皮质激素治疗，效果不佳时可两药联合使合用。肾功能迅速恶化的间质性肾炎也可用环磷酰胺冲击治疗。
C.免疫激活剂：自身免疫性外分泌腺病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但[[免疫学]]指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。自身免疫性外分泌腺病可试用胸腺素治疗，[[常用量]]5mg/次，隔天1次，肌内注射，3个月为一疗程，很少有[[毒性反应]]。虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的[[副作用]]是其最大缺点。因此胸腺素对自身免疫性外分泌腺病疗效有待观察。自身免疫性外分泌腺病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤[[中西医结合]]治疗方案进行治疗。
D.适当服用维生素A、[[维生素B]]2片、维生素B6片、[[烟酸片]]。
E.避免使用加[[重口]]腔干燥的药物，如[[利尿]]剂、抗[[胆碱]]能作用药物、[[抗高血压药]]物、[[抗抑郁药]]物。
F.[[ACTH]]开始剂量100mg/d，肌内注射，以后逐渐减量，其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。
G.物理疗法：[[超短波电疗法]]、[[频谱]]治疗仪、[[离子]]导入。纠正酸中毒及[[电解质]]紊乱，对RTA者需长期补充碱性药物及电解质，积极控制尿路感染及肾结石形成。
H.肾替代治疗：当发生终[[末期]]肾功能衰竭时，可行[[腹膜透析]]及维持性[[血液透析]]。肾移植的时机、疗效及肾病的复发等目前尚无[[经验]]。
=== 中医治疗===
==== （1）辨证论治====
①燥邪犯肺
主症：口鼻干燥，干咳无痰或痰少黏稠，难以咳出，常伴有[[胸痛]]、发热、[[头痛]]等，舌红、苔薄黄而干，脉细数。
[[治法]]：[[清肺润燥]][[止咳]]。
方药：[[清燥救肺汤]]加减。
[[桑叶]]10g，[[石膏]]20g，生[[甘草]]3g，[[人参须]]10g，[[火麻仁]]15g，[[阿胶]]15g，[[麦冬]]10g，[[枇杷叶]]10g，[[云苓]]15g，南[[北沙参]]各10g。
加减：兼有风热[[表证]]者，宜[[疏风]]润肺，方加[[桑杏汤]]。
②[[湿热]]蕴结
主症：双手发胀，近端指间关节和掌指红肿，[[胸闷]]纳差，渴不多饮，溲赤灼热，[[大便]]干或坚或黏腻不爽，[[舌质]]红，[[舌苔]]黄腻，脉滑数。
治法：[[清热利湿]]。
方药：[[四妙散]]加减。
制[[苍术]]9g，[[黄柏]]9g，[[川牛膝]]9g，生苡仁20g，[[忍冬藤]]15g，[[萆薢]]12g，[[土茯苓]]12g，[[赤芍]]15g，生甘草3g。
加减：伴有腮腺肿胀者，可加[[夏枯草]]15g，[[穿山甲]]12g；若[[关节红肿]]甚可加生石膏30g。
③燥热迫血
主症：双下肢皮疹隐隐，或连成片，色呈紫红，伴口干舌燥，甚则高热时作，舌红，[[舌苔薄]]白，脉细数。治法 [[清热凉血]]，[[滋阴润燥]]。
方药：[[四妙勇安汤]]加减。
[[元参]]15g，[[当归]]20g，[[金银花]]30g，生甘草15g，[[丹皮]]9g，[[沙参]]15g，[[石斛]]20g，麦冬15g。
④[[气血]]瘀阻
主症：腮腺部酸胀，口干咽燥，眼干[[目涩]]，[[头晕]][[目眩]]，皮肤粗糙，色黯发斑，四肢关节疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀点，脉细涩。
治法：[[行气活血]]化瘀。
方药：[[桃红四物汤]]加减。
[[桃仁]]15g，[[红花]]15g，[[牛膝]]10g，[[川芎]]15g，当归10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，[[桔梗]]10g。
加减：关节[[畸形]]，皮肤瘀斑且粗糙者，可加[[水蛭]]6g，[[蜇虫]]10g等。
⑤阴虚内热
主症：长期低热缠绵，头晕且痛，[[面赤]]，[[耳鸣]]，[[五心烦热]]，[[腰酸]][[足软]]，眼干酸涩，口干咽燥，大便干燥，舌红、少苔，或光剥，质干，脉细数。
治法：[[养阴清热]]，[[生津]][[润燥]]。
方药：[[青蒿鳖甲汤]]加减。
生地12g，[[知母]]9g，[[青蒿]]12g，[[川石斛]]9g，[[天花粉]]12g，制[[鳖甲]]15g，丹皮9g，[[地骨皮]]9g，[[丝瓜络]]9g，生甘草6g。
加减：口干者加麦冬15g。[[多汗]]者加[[浮小麦]]30g。
⑥[[肝肾阴虚]]型
主症：头晕耳鸣，口干目涩，视物模糊，两胁[[隐痛]]，[[爪甲]]枯萎，[[失眠]][[盗汗]]，[[腰膝酸软]]，肢体倦怠，舌红、苔少或无苔，脉沉弦或细数。
治法：[[滋补肝肾]]，[[养阴]]生津。
方药：[[一贯煎]]合杞菊[[地黄汤]]加减。
[[菊花]]10g，生地10g，熟地10g，沙参15g，麦冬15g，[[首乌]]10g，[[白芍]]15g，丹皮9g，[[山萸肉]]15g，[[桑椹]]10g。
⑦[[气阴两虚]]型
主症：[[面色]]无华，[[气短]][[自汗]]，动则气急，腰膝酸软，口干欲饮，大便干或溏，胃呆纳减，舌淡胖，舌边有齿印、尖红、少苔或苔白，或脉细数无力。
治法：[[益气]][[健脾]]，[[滋阴]]补肾。
方药：[[补肺汤]]合[[生脉散]]、[[六味地黄汤加减]]。
[[生熟]]地各12g，炒[[党参]]15g，当归9g，[[黄芪]]12g，怀[[山药]]9g，[[白术]]9g，白芍9g，[[炙甘草]]6g，制首乌9g，[[五味子]]10g。
==== （2）综合治疗====
①[[中成药]]：[[杞菊地黄口服液]]、[[知柏地黄丸]]、[[桑麻丸]]、[[养胃]]舒[[冲剂]]、[[大黄]]蜇虫丸、[[川贝]][[枇杷膏]]。
②单[[验方]]：
[[雷公藤多甙片]]：每次10mg，3次/d，应注意复查肝功能，血象。（[[雷公藤]]及其制剂对自身免疫性外分泌腺病及自身免疫性外分泌腺病肾损害有效。[[中药]]养阴生津类与其他治法配合使用，可明显改善临床症状。常用药物有生地、麦冬、石斛、沙参、[[玉竹]]、天花粉、元参、首乌、土茯苓、[[紫草]]等。）
润燥六[[黄汤]]：生地、熟地、[[黄连]]、[[黄芩]]、黄柏、当归、麦冬、[[天门冬]]、[[玄参]]、[[黄精]]。
[[活血生津丸]]：知母、玉竹、川芎、赤白芍、[[丹参]]、红花、[[枸杞子]]、生熟地、石斛、[[莪术]]。
[[三紫汤]]：紫草、[[紫竹根]]、紫丹参。健脾益气[[增液汤]]：[[太子参]]、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。
③[[食疗]]：[[百合粥]]、菊花[[猪肝]]汤（《百病[[中医药]]膳疗法》）。
④[[针灸疗法]]：
A.发热：针刺[[肺俞]]、[[大椎]]、[[三阴交]]、[[肾俞]]、[[神门]]、[[合谷]]等。发热较甚者加[[曲池]]、[[行间]]，以[[毫针]][[浅刺]]，[[平补平泻]]法。
B.口眼干燥属肝肾阴虚：针刺[[肝俞]]、肾俞、[[百会]]、[[内关]]、[[阴陵泉]]。
C.腮腺肿大：针刺[[中渚]]、[[太冲]]、[[阳陵泉]]。
D.纳差：[[中脘]]、[[脾俞]]、[[胃俞]]、三阴交等穴。毫针浅刺，平补平泻法。
⑤[[推拿]]治疗：
A.发热：点按大椎、曲池、三阴交、合谷，提拿[[肩井]]，拔十指关节，掐[[指甲]]根，再揉捏十指关节及[[指根]]部位，如此反复数遍。
B.纳差：取[[仰卧位]]，先揉上腹部，以[[鸠尾]]、中脘为重点，[[然后]]循序往下至[[少腹]]部，以脐周围[[天枢]]、[[气海]]为重点，同时用指[[振法]]在中脘穴和掌振法在上腹部[[振动]]，再用[[摩法]]顺时针和逆时[[针方]]向各100次。再令患者[[俯卧位]]，沿[[脊柱]]两侧[[膀胱经]]用轻柔的[[滚法]]，重点在[[胸椎]]6～12椎两旁[[腧穴]]，然后在脾俞、肝俞、胃俞用较轻的[[手法]]按摩。
⑥[[外治法]]：
A.眼炎可用[[复方]]黄芩眼药水[[点眼]]。
B.[[药浴]]：关节肿痛者用骨科洗药外洗。
C.皮肤干燥者外用润肤药水。
=== 护理===
==== （1）护理问题====
①眼干：干燥性角结膜炎、泪腺分泌减少。眼内异物感、烧灼感，眼[[干眼]]角及眼眦分泌物增多，视物模糊，眼痛。
②口干：唾液腺分泌不足，致使唇、[[舌干]]裂，口腔和咽喉部烧灼感；咀嚼和吞咽困难，喜稀食，声音嘶哑；腮腺肿胀时不适或疼痛。
③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥、[[咳嗽]]，皮肤干燥、瘙痒，阴道干燥、性交困难，胃[[肠道]]分泌消化液减少，消化不良，吸收不良。
④腺体外表现：关节痛，少畸形，红斑及双下肢紫癜样疹，肾小管酸中毒致低钾麻痹，少数病[[人尿]]崩症、氨基酸尿，淋巴结肿大疼痛，部分病人长期低热。
==== （2）护理目标====
减轻局部干燥症状，减轻疼痛，减少痛苦，加强[[营养]]，提高机体抵抗力，提供精神支持。
==== （3）护理措施====
①保持病室适宜温度、湿度，避免[[外感]]六淫之邪。
②饮食均衡有营养，避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重，纳差者饮食应进高[[维生素]]、易消化的半流食，可口服[[维酶素]]及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者，应给予含钾高食物，如谷物、瘦肉类、鱼类、[[香蕉]]、[[橘子]]、[[蘑菇]]等。
③关[[心病]]人，宣教本病知识，树立信心，正确[[对待]]疾病，配合护理、治疗。
④保持口腔[[清洁]]，三餐后刷牙、漱口，减少龋齿发生，咀嚼[[口香糖]]，可刺激腺体分泌，忌烟酒，避免使用[[抗胆碱能药]]物。
⑤注意眼部清洁，减少感染机会，每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2～3次，风天注意[[戴眼]]镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻，避免用油性[[滴鼻剂]]，避免[[吸入性肺炎]]的发生。
⑥皮肤干者忌用碱性皂液，用中性柔和皂液，擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者，应注意局部清洁，避免[[条件致病菌]]的感染。
⑦肾小管酸化功能障碍患者，应注意血电解质情况，密切观察病人，注意[[心脏]]情况，避免[[心律失常]]。
⑧有呼吸道病变者，可予[[超声雾化吸入]]，可清洁[[气道]]，排出细小异物，防尘。
⑨有结节性红斑、双下肢皮疹患者应密切观察病人，注意[[神经系统]]血管炎的发生。
==== （4）出院指导====
①制定[[个性]]化疗养方案，鼓励患者建立同疾病做斗争的信心。
②警惕腺体外[[器官系统]]损害，定期复诊。
=== 康复===
==== （1）目的及原则====
[[总体]]来讲，自身免疫性外分泌腺病的预后较好，无严重并发症者不影响病人[[预期]]寿命，但因症状会给病人带来不适，影响[[生活质量]]，所以[[康复]]的目的主要是针对一些症状，采用药物及物理方法，达到减轻症状、预防并发症的目的。
==== （2）方法====
①低热：本症状常见于原发的自身免疫性外分泌腺病，[[体温]]一般不超过38℃，病程缠绵，迁延日久，耗[[精伤]]气，表现出一定程度的体力、[[心理]]及工作[[能力]]的障碍，有必要进行[[康复治疗]]。
A.调摄情志和娱乐康复法：病人有精神疲乏，[[烦躁]][[焦虑]]，担心病情加重，因此有必要向病人讲解自身免疫性外分泌腺病的知识，讲解发热的治疗过程及演变规律，消除患者顾虑，静心调养，振作精神，配合治疗。根据精神状态，可用不同的音乐，心情烦躁焦虑者，选用幽雅、恬静的音乐，精神疲乏委靡者，可选用激昂、奔放的乐曲。
B.健身康复法：根据体力情况，从室内散步开始，渐及室外，1～2次/d，活动量以舒适为度，勿感疲劳，以后根据体力恢复情况，可适当[[练习]]康复体操。
C.饮食康复法：可选用麦冬粥，[[银耳]][[百合汤]]。
D.药物康复法：[[阴虚发热]]证，宜[[滋阴清热]]，方选用青蒿鳖甲汤或[[清骨散]]治疗。前方是养阴与退热并重，后方以清退[[虚热]]为主，兼以滋阴透热。若肺[[胃阴]]伤，余热未净，兼见干咳少痰或[[干呕]]纳差者，宜用[[沙参麦冬汤]]；若见[[手足心热]]于手足背，神倦欲眠，脉虚细或[[结代]]，宜填补[[真阴]]，方选用[[加减复脉汤]]；若见[[心悸]]烦躁，手[[足颤]]动，神情呆钝，属余热夹痰，宜[[化痰]]去瘀通络，用[[三甲散]]加化痰通络之品；若发热兼手近端指间、掌指关节肿，属阴虚兼湿热，宜滋阴清热[[利湿]]兼顾，宜[[宣痹汤]]加滋阴透热之品。
E.[[针灸]]推拿康复法见“治疗”。
②食纳少：不欲饮食、纳差将会影响脾胃功能，有碍营养物质的吸收，故应积极调理。
A.调摄情志和娱乐康复法：情志活动和脾胃运化功能密切相关，可直接影响食欲，故应重视精神调摄，鼓励病人少忧愁少烦恼，保持[[心境]][[愉快]]、开朗，用餐保持[[安定]]情绪，避免噪音。指导病[[人参]]加欢快的活动，欣赏愉快的音乐。
B.针灸推拿康复法：见“治疗”。
C.饮食康复法：可选用麦冬粥，[[荷叶粥]]。
D.药物康复法：胃阴不足宜滋阴[[和胃]]，用[[五汁饮]]或[[益胃汤]]，[[胃热]]甚气逆欲吐应清热和胃，用[[竹叶石膏汤]]，若气阴两亏宜益气养阴用[[参麦汤]]，兼[[湿邪]]者用薛氏[[五味]][[芦根饮]]。
== 预后==
雌激素、抗单链DNA抗体、类风湿因子、[[抗心磷脂抗体]]、抗线粒体抗体、抗双链DNA抗体、抗RNP抗体、抗甲状腺抗体、循环免疫复合物、血清冷球蛋白、浆细胞、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体、维生素A
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