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== 治疗方案==
治疗方案：
1.非手术疗法
(1)支持和[[对症治疗]]：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予[[利尿药]]。发生食管静脉曲张出血、[[肝性脑病]]者应给予相应处理。
(2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS 患者应及时给予溶栓和[[抗凝疗法]]。
(3)病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除，如[[寄生虫感染]]者给予抗[[寄生虫]]治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、[[利尿]]等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或[[骨髓]][[抑制]]性药物，如[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])等。继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使[[溶血]]暂减轻。[[肾上腺皮质激素]]可[[控制]]血红蛋白尿的发作，[[丙酸睾酮]]([[丙酸睾丸素]])也有一定效果。由良、[[恶性肿瘤]]引起者应行肿瘤切除或[[栓塞疗法]]，化疗和放疗。伴发于炎症性肠病或[[胶原]]病者可使用肾上腺皮质激素控制病情[[活动]]。
2.手术疗法 1948 年，Blakemore 首先采用脾-肾静脉分流术治疗1 例Budd-Chiari’s 综合征获得成功。20 世纪60 年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认，手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，是最[[理想]]的治疗方法。一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。
(1)门-体静脉分流术：肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉[[灌注]]减少引起缺血。门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。
对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术；当肝脏淤血肿大显着，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显着增大，使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用[[移植]]血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“[[外科]]干”行端侧吻合。由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处，为避免分流栓塞，有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至[[十二指肠]]第叁段的顶端和[[胰腺]]钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。
对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人，常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术、门静脉-右心房分流术，另有学者采用门静脉-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、门静脉系-右心房分流术；对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经[[胸骨]]后人工血管转流术。
(2)膜切除术：对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger 介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。
(3)[[腔-房转流术]]：对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于心包内转流术，有出现[[心包炎]]可能；近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉[[人造血管]]转流术。
(4)根治性[[矫正]]术：为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且[[溶栓药]]溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维[[激光]]头端折断)，或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6 肋开胸，打开膈肌，[[建立体外循环]](亦可[[不用]]体外循环)，直视下切除病变段，补片或架桥[[重建]]血管通路。
(5)腹膜-颈静脉分流术：腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的[[病理生理学]]变化。一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延[[长生]]命。
(6)[[原位肝移植]]：1976 年，Putnam 等首次将原位肝移植用于BCS 的治疗。Glenn等用[[肝移植]]术治疗23 例晚期患者，5 年生存率为44.7%，术[[后病]]人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。1988 年，Campbell 等报告17 例，术后长期抗凝治疗，3 年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的[[暴发性肝功能衰竭]]和晚期肝硬化。
(7)术后并发症及处理：
①[[心功能不全]]：为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后，回[[心血]]量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生[[心力衰竭]]。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括[[毛花苷C]]([[西地兰]])0.4mg，[[呋塞米]]([[速尿]])10～40mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。
②腹水或[[乳糜]]腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，[[血浆]]流入肝[[淋巴]]间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以[[消退]]的腹水，少数病人因扩张高压[[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服[[泛影葡胺]]，可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可尽量抽尽积液，注入[[四环素]]或[[红霉素]]加[[普鲁卡因]]，常起到良好疗效。
③[[血胸]]：少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸[[止血]]。若因抗凝治疗所致，应[[注意]]各有关的[[监测]]指标，及时调整抗凝药物及[[剂量]]。
④肝性脑病：因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(＜15%)，且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。
⑤人工血管阻塞：若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测，条件允许，可行B 超、间接肠系膜上静脉造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。
⑥[[肺栓塞]]：肺栓塞可采用溶栓药物([[尿激酶]]、[[链激酶]]、r-t[[PA]] 等)溶栓治疗；方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗；有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。
⑦其他：包括纵隔[[积水]]、[[肺脓肿]]、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能[[治愈]]。
== 疾病别名==
亚急性和慢性BCS 非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右[[心衰]]或[[缩窄性心包炎]]的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。
== 并发症==
== 特别提示==
本病无特殊预防方式，重在积极治疗原发疾病。 == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
