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[[军刀综合征]](scimitar syndrome)即肺发育不全[[综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil 等(1960)提出。该征是一种先天性血管[[畸形]]，属[[肺静脉]]畸形[[引流]]的一类型(心下型)，其特点是[[右肺]][[静脉]]开口于下腔静脉。发病年龄不一，见于10～20 岁之间，男女[[发病率]]1∶2。不同程度的[[呼吸困难]]，活动时加重，可[[反复发作右肺感染]]，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等[[症状]]。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。
==反复发作右肺感染的原因==
(一)发病原因
本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的[[发育异常]]有关。
(二)发病机制
在[[肺芽]]形成期间肺血管移位，[[血管]][[引流]][[畸形]]，可能是胚胎期[[静脉丛]]、[[大静脉]]系统以及脐[[卵黄静脉]]系之间的连接支残留所致。[[心脏]]右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
==反复发作右肺感染的诊断==
1.[[症状]] 不同程度的[[呼吸困难]]，活动时加重，可[[反复发作右肺感染]]，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。
2.[[体征]] [[心浊]]音界右移，似[[右位心]]，[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]]，[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛，应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发[[畸形]]者。
==反复发作右肺感染的鉴别诊断==
[[反复发作右肺感染]]的鉴别诊断：
1、[[肺炎]]：肺炎是指终末[[气道]]，[[肺泡]]和肺间质的[[炎症]]。其[[症状]]：[[发热]]，[[呼吸急促]]，持久[[干咳]]，可能有单边[[胸痛]]，[[深呼吸]]和[[咳嗽]]时胸痛，有小量痰或大量痰，可能含有血丝。 幼儿患上肺炎，症状常不明显，可能有轻微咳嗽或完全没有咳嗽。应注意及时治疗。
2、[[肺部感染]]：[[呼吸困难]]，[[体温]]变化、咳嗽、[[痰量增多]]与[[痰液性状]]改变。
1.症状 不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、[[咯血]]、发热等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。
2.[[体征]] [[心浊]]音界右移，似[[右位心]]，[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]]，[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛，应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发[[畸形]]者。
==反复发作右肺感染的治疗和预防方法==
(一)治疗
1.一般处理 [[症状]]轻微者不做特殊治疗。
2.抗感染 反复发作的急慢性肺内[[感染]]须进行积极的抗感染治疗。
3.[[外科]]治疗 并非适应于所有的病例对诊断明确症状明显且已成年者可做[[右肺]][[切除术]]右肺[[静脉]]向左房转移术右肺静脉向右房转移术或异常静脉[[结扎]]术。
(二)预后
对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术后良好。
==参看==
*[[非特异性间质肺炎]]
*[[军刀综合征]]
*[[老年人肺炎]]
*[[Q热肺炎]]
*[[其他病毒肺炎]]
*[[军团菌肺炎]]
*[[肺地丝菌病]]
*[[小儿慢性肺炎]]
*[[小儿腺病毒性肺炎]]
*[[肺放线菌病]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==反复发作右肺感染的原因==
(一)发病原因
本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的[[发育异常]]有关。
(二)发病机制
在[[肺芽]]形成期间肺血管移位，[[血管]][[引流]][[畸形]]，可能是胚胎期[[静脉丛]]、[[大静脉]]系统以及脐[[卵黄静脉]]系之间的连接支残留所致。[[心脏]]右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。
==反复发作右肺感染的诊断==
1.[[症状]] 不同程度的[[呼吸困难]]，活动时加重，可[[反复发作右肺感染]]，出现[[咳嗽]]、[[咯血]]、[[发热]]等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。
2.[[体征]] [[心浊]]音界右移，似[[右位心]]，[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]]，[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛，应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发[[畸形]]者。
==反复发作右肺感染的鉴别诊断==
[[反复发作右肺感染]]的鉴别诊断：
1、[[肺炎]]：肺炎是指终末[[气道]]，[[肺泡]]和肺间质的[[炎症]]。其[[症状]]：[[发热]]，[[呼吸急促]]，持久[[干咳]]，可能有单边[[胸痛]]，[[深呼吸]]和[[咳嗽]]时胸痛，有小量痰或大量痰，可能含有血丝。 幼儿患上肺炎，症状常不明显，可能有轻微咳嗽或完全没有咳嗽。应注意及时治疗。
2、[[肺部感染]]：[[呼吸困难]]，[[体温]]变化、咳嗽、[[痰量增多]]与[[痰液性状]]改变。
1.症状 不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽、[[咯血]]、发热等症状。也可有[[慢性咳嗽]]、[[哮喘]]、[[眩晕]]、[[发绀]]。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁间，男女[[发病率]]1∶2。部分病例有[[发育异常]]。
2.[[体征]] [[心浊]]音界右移，似[[右位心]]，[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘第2肋间可闻及[[收缩期杂音]]，[[右肺]][[呼吸音低]]。心肺也可无异常体征。如[[心脏杂音]]广泛，应注意伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。
根据[[临床表现]]和辅助检查可作出诊断，临床可分型，Ⅰ型：右肺发育不全，且有[[体循环]]系统向右肺供血者。Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。Ⅲ型：无以上二型的并发[[畸形]]者。
==反复发作右肺感染的治疗和预防方法==
(一)治疗
1.一般处理 [[症状]]轻微者不做特殊治疗。
2.抗感染 反复发作的急慢性肺内[[感染]]须进行积极的抗感染治疗。
3.[[外科]]治疗 并非适应于所有的病例对诊断明确症状明显且已成年者可做[[右肺]][[切除术]]右肺[[静脉]]向左房转移术右肺静脉向右房转移术或异常静脉[[结扎]]术。
(二)预后
对诊断明确症状明显且已成年者可做右肺切除术后良好。
==参看==
*[[非特异性间质肺炎]]
*[[军刀综合征]]
*[[老年人肺炎]]
*[[Q热肺炎]]
*[[其他病毒肺炎]]
*[[军团菌肺炎]]
*[[肺地丝菌病]]
*[[小儿慢性肺炎]]
*[[小儿腺病毒性肺炎]]
*[[肺放线菌病]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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