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真性红细胞增多症

删除10字节, 2017年3月16日 (四) 22:25
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[[真性红细胞增多症]]是一种克隆性[[干细胞]][[疾病]],以全[[血容量]]增多,血粘度增高及[[脾肿大]]为主要表现。多见于老年人。  
==治疗原则==
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少[[并发症]]。
  
===1、[[静脉]]放血===
可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少[[出血]]及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无[[血栓]]并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及[[血小板]]反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心[[血管]]疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。[[血细胞]]分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型[[血浆]],放血时应同时静脉[[补液]],以稀释[[血液]]。
  
===2、[[化疗]]===
<b>(1). [[羟基脲]]</b>系一种[[核糖核酸]][[还原酶]],对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致[[白血病]][[副反应]],每日剂量为15~20mg/kg。如[[白细胞]]维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。
<b>(2). [[烷化剂]]</b>有效率80%~85%。[[环磷酰胺]]及左旋[[苯胺]]酸[[氮芥]](马法仑)作用较快,缓解期则以[[白消安]]及[[苯丁酸氮芥]]为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥[[副作用]]较少,不易引起[[血小板减少]],为其优点。烷化剂也有引起白血病但较[[放射性核素]]为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日mg,白消安等为每日或隔日2mg。
<b>(3). [[三尖杉酯碱]]</b>国内报告应用本品2~4mg,加于10%[[葡萄糖]]液中[[静脉滴注]]每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。
  
干扰素有[[抑制细胞]][[增殖]]作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,[[皮下注射]]。治疗3个月后[[脾脏]]缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。  
===4、放射性核素治疗===
32P的β[[射线]]能抑制细胞[[核分裂]],使[[细胞]]数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。
<b>对症治疗:
应与高原性[[红细胞增多症]]、严重心肺疾病、[[异常血红蛋白病]];某些肿瘤([[肾上腺样瘤]]、[[肝癌]]、[[肾癌]]等)、[[囊肿]]和[[血管异常]]引起的[[继发性红细胞增多症]]鉴别。  
==药物疗法==
由于年龄、体质不同需遵医生用药之外,可配合服用[[羚羊]]粉和[[牡蛎]]。
(1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除体内[[病毒]],净化血液。
(2)牡蛎,每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸,微寒,能[[敛阴]]、[[潜阳]]、止汗,软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。  
==饮食疗法==
(1)食用[[仙人掌]]。仙人掌药性苦寒,能行气[[活血]],[[清热解毒]],对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳与仙人掌搅拌均匀,炒熟食用。用后大便次数可能增多,但每日不超过3次为度。
(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平,富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及[[维生素B]],有[[滋阴]][[生津]],活血抗癌的功效,能稀释血小板凝聚,降低血液粘稠度。
(3)生吃白[[萝卜]]。白萝卜含有丰富的木质素,能提高[[巨噬细胞]]的活动能力,吞噬[[突变]]的细胞,增强体内免疫力。  
*[[家庭诊疗/真性红细胞增多症|《默克家庭诊疗手册》- 真性红细胞增多症]]
*[[病理学/真性红细胞增多症|《病理学》- 真性红细胞增多症]]
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