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按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。
晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期[[步态异常]]，[[共济失调]]，[[斜视]]，肌张力低下，[[自主运动]]减少，[[腱反射]]引不出，[[神经]]传导速度减慢。后者是由于[[末梢神经]]受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、[[病理反射]]阳性、不注视、[[瞳孔]]对光反应迟钝、可有[[视神经萎缩]]。[[晚期]]呈[[去大脑强直]]体位，偶有[[抽搐]]发作。有[[球麻痹]]征。病程持续进展，多在4～8岁间死于间发[[感染]]。晚发型发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、[[认知障碍]]等，然后才出现共济失调等动作异常和[[锥体束]]征。本型病程约为5～10年。
本病患者在[[症状]]尚未出现以前可考虑进行[[骨髓移植]]，以延缓或终止病情发展；对[[神经系统]]已有广泛病变者尚无满意治疗方法。
异染性脑白质营养不良是一种[[神经鞘]][[脂沉积]]病。Alzheimer（1910）首先报道，为常染色体隐性遗传。[[发病率]]为0.8－2.5/10万，呈家族性，国内多[[散发病例]]。
==症状[[体征]]==
1、幼儿型（1－4岁）多见，男多于女。1－2岁发育正常，后出现双[[下肢]][[无力]]、步态异常、[[痉挛]]和易跌倒，伴[[语言障碍]]及智能减退。病初腱反射活跃，[[周围神经]]受累伴腱反射减或消失。可有[[视力减退]]、视神经萎缩、斜视、眼震、[[上肢]][[意向性震颤]]和[[吞咽困难]]等。
2、少数为少年型，成人型极少。常以[[精神障碍]]、行为异常、记忆力减退为首发症状。晚期出现构音障碍、四肢活动不灵、锥体束征、痫性发作、共济失调、[[眼肌麻痹]]、[[周围神经病]]等。晚期可见视盘苍白[[萎缩]]，个别病例偶见[[视网膜]][[樱桃]]红点。
诊断：婴幼儿出现进行性[[运动障碍]]、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿[[芳基硫酸酯酶]]A活性消失，即可[[临床诊断]]。本病预后差。婴幼儿患儿发病后1-3年常因四肢瘫而卧床不起，伴严重语言和认知障碍，可存活数年。成人病例进展相对缓慢，存活时间较长。
