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口形红细胞增多

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 04:19
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== 口形红细胞增多的治疗==
 
口形红细胞增多轻者无需治疗或仅需[[对症治疗]],重者可[[输血]]。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性[[核素]]检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。
== 概述==
Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或[[基因表达]]障碍,[[Rh血型]][[抗原]]可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血,血红蛋白间于80~130g/L,网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量[[球形红细胞]]。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。
== 口形红细胞增多的治疗==
 
口形红细胞增多轻者无需治疗或仅需[[对症治疗]],重者可[[输血]]。脾切除效果不一,有人主张先进行放射性[[核素]]检查,提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高,另一些则无效。
== 预后==
==口形红细胞增多相关药物==
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