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[[口形红细胞增多]](stomatocytosis,[[ST]])是一种[[形态]]异常的[[红细胞]]增多,在[[干血]]片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的[[鱼口]];在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形[[细胞]],一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。异常口形红细胞增多症可为[[原发性]]也可为[[继发性]]。原发性口形红细胞增多症见于[[遗传]]性口形红细胞增多症征、遗传性干瘪红细胞增多症和Rh缺乏[[综合征]];继发性口形红细胞增多症则见于[[急性酒精中毒]]、[[肿瘤]]、[[心血管疾病]]、肝胆疾病和某些[[药物]]治疗后(如[[长春新碱]]、[[氯丙嗪]]、[[秋水仙碱]]等)。
遗传性口形红细胞增多(hereditary stomatocytosis,HST)是一种常[[染色体]][[显性]]遗传性[[溶血]]病,临床可有中重度溶血,外周血口形细胞可达10%~30%,MCV增高,[[MCHC]]减低,渗透脆性增加,脾切除无效。在国外,HST于1961年由Lock首先提出,国内于1983年首次报道。
1.外周血:贫血一般轻微,[[血红蛋白]]很少低于80~100g/L,多数患者[[网织红细胞]]中度增高(10%~20%)。MCV增高,MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。
2.[[血清]][[胆红素]]和[[结合珠蛋白]]水平可反映溶血的程度。
3.渗透脆性增高,偶有正常。自溶试验增加,葡萄糖或ATP可部分纠正。
4.[[红细胞寿命]]中度缩短,红细胞内水分增加。
== 辅助检查==
主要鉴别遗传性口形红细胞增多、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多症除外周血口形红细胞增多症外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。
Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或[[基因表达]]障碍,[[Rh血型]][[抗原]]可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血,血红蛋白间于80~130g/L,网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量[[球形红细胞]]。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。
== 口形红细胞增多的治疗==