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== 治疗方案==
本病是可治性的，治疗愈早，预后愈好。治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。
1、低铜饮食 每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内在、鱼虾海鲜、坚果、[[巧克力]]和[[蘑菇]]等含铜量高的食品。
2、促进铜排出 D—青霉胺是目前最常用的[[药物]]，能与铜离子结合，促进尿铜排出，且可能促进细胞合成金属硫因。剂量为每日200mg/kg，分次口服。治疗期间应监测尿铜，第1年内要求每日尿铜排出量＞2mg，一般在治疗数周后神经系统症状可改善，而肝功能好转常需3—4个月的治疗，可根据尿铜及临床症状调整外药，因青霉胺可能[[抑制]][[维生素B6]]，故应每日补充维生素B6 25mg。可考虑用[[盐酸]]叁乙撑四胺剂量为每日0.5—2g。近年来应用另一高效铜[[络合剂]]，连四硫代相酸胺，可与铜络合成Cu（MoS4）2自[[尿液]]排出，[[短期]]内改善症状。
3、减少铜吸收 口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜离子吸收。常用硫酸锌（每100mg含[[元素]]锌20mg），每日口服量以相当于50mg锌为宜。分2—3次，餐间服用，对轻症或病情改善后可单用锌剂，对病情较重开始治疗时，与青霉胺联合使用，但两药需间隔2—3小时，以免疗效降低。
4、其他治疗 神经系统症状可对症处理，如用[[左旋]]作巴、[[安坦]]等，肝、肾、骨[[关节]]等病症[[根本]]病情适当治疗。对病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿，经上述各种治疗无效时可考虑进行[[肝移植]]。
== 疾病别名==
5、[[基因诊断]] 本病的基因（WND）座位与红细胞酶D（ESD）基因和[[视网膜母细胞瘤]]（RB）基因紧连锁，其异常主要表现为点突变，另外还有小片断缺失、插入等，一般可用[[PCR]]技术检测出突变，亦可应用RFLP法进行[[DNA]][[分析]]来早期诊断。对具有典型症状和K—F换、血清铜蓝蛋白低下的患儿即可作出诊断，对早期无症状的患儿，可选择相应的实验室检测以助诊断。
== 特别提示==
4、适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡[[鸭肉]]、[[马铃薯]]、[[小白菜]]、[[萝卜]]、藕、茎蓝、桔子、[[苹果]]、[[桃子]]及[[砂糖]]、[[牛奶]]（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。
5、一般情况下，症状[[前期]]或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者，经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗，绝大多数病人病情缓解，能达到于正常人相仿的[[生活质量]]和寿命。故提高警惕，早期诊断与正规、系统的治疗对获得良好的预后极为重要。患者病情大多数也可有不同程度的改善，得到延长其[[生命]]和改善生活质量，少数患者还可能获得出乎意料的疗效。 == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
