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威尔逊病伴发的精神障碍

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 04:58
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== 威尔逊病伴发的精神障碍的治疗==
 
威尔逊病伴发的精神障碍是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入,增加铜的排出。
=== 驱铜治疗===
 
尽早应用铜螯形[[化合物]]制剂,以促进体内铜排除。
 
(1)[[青霉胺]]:是目前最常用的药物,应长期服用,20~30mg/(kg·d),分3~4次于饭前半小时口服。用前先作[[青霉素过敏试验]],[[副作用]]可有[[发热]]、皮疹、[[关节疼痛]]、[[白细胞]]和[[血小板]]减少、蛋白尿、[[视神经炎]]等。长期治疗也可诱发[[自身免疫性疾病]],如免疫复合体[[肾炎]]、[[红斑狼疮]]等。应并服[[维生素B]]6 20mg,3次/d。
 
(2)[[曲恩汀]]([[三乙撑四胺]])0.2~0.4g,3次/d,对青霉胺有[[不良反应]]时可改服[[本药]],长期应用可致铁缺乏。
 
(3)[[二巯丙醇]]([[BAL]])2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1疗程。副作用有发热、皮疹、[[恶心]]、[[呕吐]]、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基[[丙酸]]钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的[[溶液]]肌注,1~2次/d,10次1疗程,或[[二巯丁二钠]],每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次1疗程。后两药[[作用]]与BAL[[相似]],驱铜作用较BAL强,副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。
 
(4)锌剂:口服锌剂可促进肠黏膜细胞分泌[[金属]]硫因,与铜[[离子]]结合后减少肠铜吸引。常用者为[[硫酸锌]],[[毒性]]较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3次/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在[[肠道]]内被青霉胺络合。
 
驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好,但对肝功能改善不明显,因而要同时合并保肝药物。
 
=== 精神药物===
 
在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的[[抗精神病药]],如甲硫哒嗪、[[利培酮]]等,[[剂量]]不宜过大,时间不宜过长,显效即止。
=== 饮食疗法===
 
每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如[[豌豆]]、[[蚕豆]]、[[玉米]]、[[香菇]]或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、[[巧克力]]和坚果等。
=== 外科治疗===
 
最近采用[[肝脏移植术]]虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段。
=== 其他===
 
(1)保肝治疗。[[多种维生素]],[[能量合剂]]等。
 
(2)针对锥体外系症状,可选用[[苯海索]]2mg,3次/d或[[东莨菪碱]],0.2mg,3次/d,口服。
 
(3)如有[[溶血]]发作时,可用[[肾上腺皮质激素]]或血浆替换疗法。
== 概述==
因威尔逊病伴发的精神障碍具有3项主要特征,鉴别上不会有什么困难。
== 威尔逊病伴发的精神障碍的治疗==
 
威尔逊病伴发的精神障碍是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入,增加铜的排出。
=== 驱铜治疗===
 
尽早应用铜螯形[[化合物]]制剂,以促进体内铜排除。
 
(1)[[青霉胺]]:是目前最常用的药物,应长期服用,20~30mg/(kg·d),分3~4次于饭前半小时口服。用前先作[[青霉素过敏试验]],[[副作用]]可有[[发热]]、皮疹、[[关节疼痛]]、[[白细胞]]和[[血小板]]减少、蛋白尿、[[视神经炎]]等。长期治疗也可诱发[[自身免疫性疾病]],如免疫复合体[[肾炎]]、[[红斑狼疮]]等。应并服[[维生素B]]6 20mg,3次/d。
 
(2)[[曲恩汀]]([[三乙撑四胺]])0.2~0.4g,3次/d,对青霉胺有[[不良反应]]时可改服[[本药]],长期应用可致铁缺乏。
 
(3)[[二巯丙醇]]([[BAL]])2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1疗程。副作用有发热、皮疹、[[恶心]]、[[呕吐]]、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基[[丙酸]]钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的[[溶液]]肌注,1~2次/d,10次1疗程,或[[二巯丁二钠]],每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次1疗程。后两药[[作用]]与BAL[[相似]],驱铜作用较BAL强,副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。
 
(4)锌剂:口服锌剂可促进肠黏膜细胞分泌[[金属]]硫因,与铜[[离子]]结合后减少肠铜吸引。常用者为[[硫酸锌]],[[毒性]]较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3次/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在[[肠道]]内被青霉胺络合。
 
驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好,但对肝功能改善不明显,因而要同时合并保肝药物。
 
=== 精神药物===
 
在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的[[抗精神病药]],如甲硫哒嗪、[[利培酮]]等,[[剂量]]不宜过大,时间不宜过长,显效即止。
=== 饮食疗法===
 
每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如[[豌豆]]、[[蚕豆]]、[[玉米]]、[[香菇]]或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、[[巧克力]]和坚果等。
=== 外科治疗===
 
最近采用[[肝脏移植术]]虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段。
=== 其他===
 
(1)保肝治疗。[[多种维生素]],[[能量合剂]]等。
 
(2)针对锥体外系症状,可选用[[苯海索]]2mg,3次/d或[[东莨菪碱]],0.2mg,3次/d,口服。
 
(3)如有[[溶血]]发作时,可用[[肾上腺皮质激素]]或血浆替换疗法。
== 预后==
铜蓝蛋白、血清铜、尿铜、[[麝香草酚浊度试验]]
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