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== 发病机制==
威尔逊病伴发的精神障碍的发[[病机]]制，有下列[[假说]]： === 胆道排铜障碍=== 经用64Cu或67Cu放射性[[核素]][[检查]]，发现本病患者为肝胆[[系统]]排铜减少，从而使铜在肝脏或其他脏器及组织中大量沉积。这是较为引人注目的一个假说。 === 细胞内异常蛋白质的存在===
持此假说者认为突变基因的产生物是细胞内一种异常的[[蛋白质]]，或者由异常的酶导致蛋白质不完全水解形成异常的[[多肽]]。这种异常的蛋白质或多肽主要存在肝、脑、肾等组织中，并对铜具有异常强的亲和力，从而阻碍了铜蓝蛋白的合成，使铜在组织中沉积起来。
Matsuda（1974）用放射[[免疫]]法测得患者[[血清]]中有正常原铜蓝蛋白含量，提示患者体内铜与原铜蓝蛋白合成过程受阻。
== 威尔逊病伴发的精神障碍的临床表现==
威尔逊病伴发的精神障碍绝大多数为缓慢起病，初期多出现锥体外系症状，如肢体震颤、[[摆动]]、肌张力增高、[[不自主运动]]等。以精神障碍首发者约占20%，[[儿童]]患者多以精神异常为首发症状，表现为[[情绪]]异常或[[学习]][[能力]]下降。 === 起病=== 绝大多数患者为缓慢起病；少数为亚急性，病程进展较快；后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病，表现为情绪异常或学习能力下降。 === 精神症状===
肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或[[个性]]特点的变化，在疾病过程中可出现类似[[情感]]性精神症状或[[精神分裂症]]样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现[[痴呆]]状态。
临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生，但亦可表现较早。[[情绪障碍]]主要以[[强制性哭笑]]，[[情绪不稳]]、[[喜怒]]无常、易[[激动]]、欣快、或[[情感淡漠]]、[[兴趣]]降低等常见（欧阳珊，1990）。也可见抑郁、[[焦虑症]]状。[[人格]][[及行]]为障碍表现为迟钝、幼稚，戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪[[行为]]等，但[[冲动]]行为亦不少见。逻辑性[[思维]]亦可明显异常，而[[幻觉]]、[[妄想]]较为少见。随着病程进展，[[智能障碍]]日益明显，[[后期]]呈严重的痴呆状态。亦有病人可发生[[幻听]]及[[被害妄想]]或呈现类精神分裂症样表现。到疾病晚期，脑实质严重受损，此时患者的日常生活完全不能自理，可出现性[[本能]]亢进表现。
威尔逊病伴发的精神障碍的三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环（Kayser-Fleischer环）。在首发症状中，锥体外系[[运动障碍]]极为明显，如肢体震颤，手臂大的摆动，肌张力增高或[[强直]]，不自主运动，[[共济失调]]等最为常见。其他如构音不清，[[流涎]]和[[吞咽困难]]等也不少见。
== 诊断==
锥体外系症状，角膜色素环和血清铜氧化氧化酶吸光度降低三项是威尔逊病伴发的精神障碍诊断的重要依据。此外，[[肝病]]史或肝脏病征，尿铜增高（＞50μg）也有诊断意义；而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。 === 器质性损害的证据===
（1）脑病变、肝脏病变。
（2）发病年龄和明确的遗传史。
（3）肌张力增加，震颤，角膜K-F环等。 === 精神症状===
（1）智能损害呈进行性加重。
（2）情绪障碍和[[人格改变]]。 === 实验室检查===
（1）血清铜蓝蛋蓝蛋白和血铜降低，尿铜、肝铜升高，血清铜氢化酶降低。
== 鉴别诊断==
在鉴别诊断方面，应与[[Alzheimer病]]、[[帕金森病]]和Huntington病等脑[[器质性疾病]]逐一鉴别。由于威尔逊病伴发的精神障碍的情绪异常和内驱动力的下降，还应与精神分裂症和情感性障碍进行鉴别。 === 与其他脑变性疾病鉴别=== 威尔逊病伴发的精神障碍有明显的角膜色素环、血铜的变化，CT、MRI检查可见脑基底节改变和明确的肝脏症状可鉴别。 === 与功能性精神病鉴别===
威尔逊病伴发的精神障碍精神症状以脑器质性损害状为主，如人格改变、痴呆等；锥体外系症状，特征性的K-F环实验室检查可明确诊断。
== 威尔逊病伴发的精神障碍的治疗==
威尔逊病伴发的精神障碍是可治性的，治疗开始愈早，预后愈好。因此强调要早期发现，及时确诊、治疗，争取较好的预后，治疗原则为减少铜的摄入，增加铜的排出。 === 驱铜治疗===
尽早应用铜螯形[[化合物]]制剂，以促进体内铜排除。
驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好，但对肝功能改善不明显，因而要同时合并保肝药物。
（1）保肝治疗。[[多种维生素]]，[[能量合剂]]等。
