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== 肺动脉高血压症的治疗==
=== 病因治疗===
除少数原发性肺动脉高血压症外，绝大多数肺动脉高血压症均属于继发性。在肺动脉高血压症早期原发病[[治愈]]后肺动脉高血压症是可逆的。在晚期，原发病[[控制]]后肺动脉高血压症则相应下降。如COPD应积极控制感染，用[[支气管扩张]]药物，排痰引流，改善[[通气]]；肺血栓栓塞应采用抗凝治疗；肺[[结缔组织病]]或[[胶原]]病应采用皮质[[激素]]治疗；二尖瓣病可行瓣膜[[置换]]或瓣膜扩张术；间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正[[心力衰竭]]等都是治疗肺动脉高血压症的关键。
=== 扩血管治疗===
药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响[[动脉血压]]，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起[[副作用]]，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如[[有应]]用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起[[低血压]]。
==== （1）直接扩张肺血管平滑肌的药物====
常用的直接扩张肺血管平滑肌的药物有[[肼屈嗪]]（[[肼酞嗪]]）、[[硝普钠]]、[[硝酸甘油]]和长效[[硝酸]]酯制剂。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，减低[[外周阻力]]，减轻心脏后负荷，心排血量增加。其优点：口服与注射效果几乎相同，长期服用者效果更好，对心脏扩大、[[二尖瓣关闭不全]]者用药后[[射血分数]]增加，二尖瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后不仅心排出量增加，动静脉氧压差减少，平均肺动脉压下降。用法为10～25mg，3次/d，以后递增至50mg，每6小时1次；肌内注射或[[静脉注射剂]]量为每次20mg酌情重复，每天不超过200mg为宜。
②硝普钠：是一种强效、短效、速效、低毒的血管扩张药，使动脉和静脉松弛扩张，体循环和肺循环阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法为避免[[血压过低]]，应从小[[剂量]]开始，先以15μg/min静脉滴注，无效时每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般剂量为25～250μg/min，最高剂量300μg/min。因对体动脉压下降比肺动脉压下降明显，作用时间短，必须静脉给药，故限制了临床应用。
③硝酸甘油：是平滑肌强有力的扩张药，对静脉作用明显，肺血管床扩张，肺动脉压下降。用法为[[舌下]]含化，0.3mg/次，根据病情也可静脉滴注，对伴有冠心病或[[高血压]]的肺动脉高血压症效果好。
==== （2）α受体阻滞药====
常用的α受体阻滞药有[[酚妥拉明]]、[[妥拉唑啉]]（[[妥拉苏林]]）、[[酚苄明]]等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张，血压下降，肺动脉及外周血管阻力降低，并能缓解支气管痉挛。
酚妥拉明以扩张动脉为主，同时也扩张静脉，作用时间短，可用于可逆性肺动脉高血压症，急性发作伴有高血压者效果更佳。Marcelle给10例肺心病患者静注该药后，平均肺动脉压下降35%，肺血管阻力降低22%。
==== （3）β受体兴奋药====
常用β受体兴奋药如[[异丙肾]]上腺上腺上腺素、[[特布他林]]（[[叔丁喘宁]]）、[[多巴酚丁胺]]等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量，支气管[[解痉]]，扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或[[喘息]]型支气管炎所致肺动脉高血压症作用较好。
==== （4）钙拮抗药====
[[硝苯地平]]（[[硝苯吡啶]]）、[[地尔硫卓]]（[[硫氮卓酮]]）、[[维拉帕米]]、[[尼卡地平]]等，该类药物能阻滞血管平滑肌细胞膜的[[Ca]]2 通道而松弛血管平滑肌，从而降低肺血管阻力及肺动脉高血压症，还可松弛支气管平滑肌，降低[[气道]]阻力，改善通气功能，故对缺氧性肺动脉高血压症效果更佳。[[常用量]]：硝苯地平l0mg，地尔硫卓30mg，维拉帕米40～80mg，均3次/d。
==== （5）血管紧张素转换酶抑制药====
[[卡托普利]]（[[巯甲丙脯酸]]），[[依那普利]]（[[苯丁酯脯酸]]）等。通过[[血管紧张素转换酶]]的[[抑制]]降低其活性，[[阻断]]肾上腺素-[[血管紧张素]]-[[醛固酮]]系统，使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张，阻力减低，长期服用不产生[[耐药性]]。卡托普利（巯甲丙脯酸）常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超过150～400mg。
==== （6）前列腺素====
[[前列地尔]]（[[前列腺素E]]1）、E2（PGF2），[[依前列醇]]（[[前列环素]]）是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。
==== （7）其他====
[[氨茶碱]]、乙[[酰胆碱]]、[[丹参]]、[[川芎嗪]]、[[粉防己碱]]（[[汉防己甲素]]）也能降低血液黏稠度，改善[[微循环]]，降低肺血管阻力。
=== 长期氧疗===
长期氧疗即每天供氧＞15h，连续数月或数年，可用[[鼻塞]]法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高血压症的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高血压症的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高（1.47±2.3）mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低（2.15±4.5）mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高血压症有特殊疗效。
=== 抗凝治疗===
肺栓塞所致肺动脉高血压症抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高血压症，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高血压症，抗凝治疗也有一定疗效。
=== 一氧化氮吸入===
近年来一氧化氮（NO）与肺动脉高血压症的关系认识不断深化，为肺动脉高血压症治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子（endothelium-derived relaxing factor，EDRF），主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使[[cGMP]]升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮[[损伤]]，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO[[半衰期]]短（2～4s），易被血红蛋白[[灭活]]，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起[[肺损伤]]，吸入浓度以5～80mg/L（5～80ppm）为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、[[安全性]]有待于进一步研究。
=== 基因治疗===
对细胞技术及[[分子生物学]]研究发现，一些[[生长因子]]、[[细胞因子]]参与了肺动脉高血压症的发病。[[基因]][[转移]]技术、反义技术是治疗肺动脉高血压症的新方法，导入反义[[内皮素]]或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
== 概述==
由于肺循环有低阻、低压、高容量特点，肺血管能[[适应]]肺[[血量]]的增加，而不致使肺动脉压有明显波动，但也有一定限度，当心排血量增加2～3倍时，平均肺动脉压只增加20%～50%，增加4～5倍时，肺动脉压可增加1倍。如果长期持续血流量增加，使血管扩张，久之，能引起肺动脉结构的改变而成为不可逆性。肺血流量增加引起的肺动脉高血压症，多见于左向右分流的先天性心脏病或体循环有大的动静脉瘘（Eisenmenger综合征）。休息时肺循环压大多正常，在运动时[[心输出量]]明显增加，如伴有血管痉挛或血管床减少，血管容量代偿性扩张受限则肺动脉压急剧上升。
==== 高阻力性肺动脉高血压症（肺周围血管阻力增加）====
肺血管储备[[能力]]大、扩张性大，当血管床减少70%以上才会出现明显肺动脉高血压症。
凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生[[昏厥]]者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。
== 预后==
[[血浆黏度]]、[[血氧饱和度]]、[[氧分压]]、[[二氧化碳分压]]、5-羟色胺、血管紧张素Ⅰ、血管紧张素Ⅱ、血细胞比容、血红蛋白、[[血氧含量]]、内皮素
