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原发性骨髓纤维化症

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 06:12
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== 疾病分类治疗方案==
尚无[[特效疗法]],主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。
四、[[维生素D3]] 维生素D3的活性[[代谢物]]是[[钙三醇]],其前体是25-二[[羟基]][[胆钙化醇]]。该药有[[抑制]]巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用 该药治疗本症,该别病例有效。每日剂量([[罗钙全]])在0.5,1.0μg口服,定期测定[[血清钙]]浓度,个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践。
== 特别提示疾病分类==
[[血液]]科
诊断和鉴别诊断:[[中年]]以上患者有巨脾及幼粒-幼红细胞性贫血,如果多次骨髓穿刺失败,必须进一步作骨髓[[活检]]以助诊断。本症必须与各种原因引起的脾肿大相鉴别,更易[[误诊]]为[[慢性粒细胞白血病]];[[中性粒细胞]]碱性磷酸酶活活性不减低及Ph染色体不存在,有利于 鉴别。此外,慢性放射病、苯[[中毒]]、播散性[[结核]][[感染]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[甲状旁腺功能减退]]或亢进、[[维生素D缺乏]]症、肾并性[[佝偻病]]、[[恶性肿瘤]]尤其是有骨髓[[转移]]者以及造血[[系统]][[肿瘤]]如慢性粒细胞白血病、[[淋巴瘤]]、[[骨髓瘤]]等均有可能引起[[继发性]]骨髓纤维组织局部增生,应与本病鉴别。
== 治疗方案特别提示==
1、避免接触放射线及苯、铅等[[化学物质]]。因职业[[需要]]经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
[[内科学]]第六版
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