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贝切特氏病性巩膜炎

添加16字节, 2017年3月17日 (五) 07:50
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== 贝切特氏病性巩膜炎的治疗==
 
尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的[[弥漫性前巩膜炎]]使用NSAID联合[[秋水仙碱]](colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但[[结节性前巩膜炎]],特别是出现前房积脓者,需加[[短期]][[糖皮质激素]]治疗。与白塞病有关联的[[坏死]]性[[前巩膜炎]]极为罕见。其治疗方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大[[剂量]]使用糖皮质激素外,需另外加用[[免疫抑制剂]]如[[苯丁酸氮芥]](chlorambucil),0.1 mg /(kg·d),[[环磷酰胺]](CTX)口服或静脉滴注及[[环孢霉素A]](cyclosporin A),5mg/(kg·d),待病情[[稳定]]后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2[[周应]]行肝、肾功能及[[血常规检查]],如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种[[药物]]的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。出现[[并发性白内障]]可在炎症完全[[控制]]下考虑手术。出现[[青光眼]]者,应给予相应的药物治疗,手术治疗需非常慎重。
== 概述==
== 贝切特氏病性巩膜炎的临床表现==
=== 白塞病的眼部表现=== 
眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他[[系统]]病变尤其是[[中枢神经系统]]病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有[[无菌]]性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可[[随体]]位的变化而移动。前[[葡萄]]膜、视网膜和[[视神经]][[血管]][[性病]]变比前房积脓更多见。[[前葡萄膜炎]]可引起[[白内障]]、虹膜后粘连和[[继发性青光眼]]。[[视网膜血管炎]]一般累及动[[静脉]]的[[小分]]支,出现血管白鞘,以及视网膜内[[出血]]、[[水肿]]和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小[[动脉]]变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性[[视网膜脱离]]。视神经血管炎可引起视盘[[充血]]或水肿及永久性[[视神经萎缩]]。视网膜和视神经血管炎可导致[[失明]]。
(1)巩膜炎:白塞病性巩膜性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的[[症状]],引起患者的重视而就医,经进一步[[检查]]诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和[[视盘炎]]同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎[[活动]]可以与全身疾病的活动[[同步]]。
(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和[[视盘水肿]]等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。 === 白塞病的非眼部表现=== 
临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、[[关节]]、大血管、胃[[肠道]]和中枢神经系统的表现。
下面4项中出现2项者即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、[[玻璃]]体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样[[结节]]);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮[[下血]]栓性静脉炎、深[[静脉血栓]]、[[附睾炎]]、动脉阻塞和动脉瘤、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。
== 贝切特氏病性巩膜炎的治疗==
 
尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的[[弥漫性前巩膜炎]]使用NSAID联合[[秋水仙碱]](colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但[[结节性前巩膜炎]],特别是出现前房积脓者,需加[[短期]][[糖皮质激素]]治疗。与白塞病有关联的[[坏死]]性[[前巩膜炎]]极为罕见。其治疗方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大[[剂量]]使用糖皮质激素外,需另外加用[[免疫抑制剂]]如[[苯丁酸氮芥]](chlorambucil),0.1 mg /(kg·d),[[环磷酰胺]](CTX)口服或静脉滴注及[[环孢霉素A]](cyclosporin A),5mg/(kg·d),待病情[[稳定]]后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2[[周应]]行肝、肾功能及[[血常规检查]],如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种[[药物]]的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。出现[[并发性白内障]]可在炎症完全[[控制]]下考虑手术。出现[[青光眼]]者,应给予相应的药物治疗,手术治疗需非常慎重。
== 预后==
γ-干扰素、干扰素、类风湿因子、循环免疫复合物
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