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成人Wissler综合征

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 09:04
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== 成人Wissler综合征的治疗==
 
由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物[[剂量]]不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
=== 非甾体类抗炎药===
 
非甾体类抗炎[[药对]]部分患者能取得良好疗效,如[[控制]]发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的[[副作用]],包括胃肠道出血、[[溃疡]][[和肝]]脏损害等,还有弥漫性血管内凝血的报道,故不是治疗本病的有效药物。可用[[吲哚美辛]]50mg,3次/d,[[双氯芬酸钠]]50mg,3次/d等。国[[外推]]崇应用肠溶[[阿司匹林]]100mg/(kg·d),分3~4次口服,剂量较大,容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等,国内较少使用。但作为临时退热药物,吲哚美辛、[[阿西美辛]]、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
=== 糖皮质激素===
 
糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内[[凝血]]或其他脏器损害等。对于多数患者来说,[[泼尼松]]([[强的松]])一般开始剂量为0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者剂量[[需要]]1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量,每1~2周减药2.5~5mg,[[后期]]减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量,必要时治疗初期可以应用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])或[[氢化可的松]]等[[静脉]]冲击治疗急重症患者,待病情平稳后再换成口服制剂,维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者,可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
=== 免疫抑制剂及慢作用药物===
 
为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤总甙]]等,如环磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤总甙10~20mg,3次/d等,应用8~10周,注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙,疗效较好,而副作用较小。最近开始应用每周小剂量[[甲氨蝶呤]]治疗成人Wissler综合征的慢性关节炎和慢性全身性病变,取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝[[毒性]]和血液系统毒性等,但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查,[[本药]]应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时,感染机会明显增加需引起重视,以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、[[氯喹]]、[[青霉胺]]或[[柳氮磺吡啶]]等改善病情药物。另外,氯喹可用于治疗轻微的全身性病变,如乏力、发热、皮疹等。
=== 其他方法===
 
对于严重的成人Wissler综合征的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或[[环孢霉素A]]治疗。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),静脉注射,连续3~5天,必要时4周[[后重]]复一次。也可联合[[中医]][[中药]]治疗。
 
总之,对成人Wissler综合征的治疗,需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾,既要控制病情,又不至引起严重的药物副作用,求得最佳疗效。
== 概述==
本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链[[DNA]]抗体、[[抗Sm抗体]]、抗[[核糖体]]抗体等。总[[补体]]、C3、C4下降,循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查、[[注意]][[内脏]]损害,以协助诊断。在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。
== 成人Wissler综合征的治疗==
 
由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物[[剂量]]不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
=== 非甾体类抗炎药===
 
非甾体类抗炎[[药对]]部分患者能取得良好疗效,如[[控制]]发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的[[副作用]],包括胃肠道出血、[[溃疡]][[和肝]]脏损害等,还有弥漫性血管内凝血的报道,故不是治疗本病的有效药物。可用[[吲哚美辛]]50mg,3次/d,[[双氯芬酸钠]]50mg,3次/d等。国[[外推]]崇应用肠溶[[阿司匹林]]100mg/(kg·d),分3~4次口服,剂量较大,容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等,国内较少使用。但作为临时退热药物,吲哚美辛、[[阿西美辛]]、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
=== 糖皮质激素===
 
糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内[[凝血]]或其他脏器损害等。对于多数患者来说,[[泼尼松]]([[强的松]])一般开始剂量为0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者剂量[[需要]]1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量,每1~2周减药2.5~5mg,[[后期]]减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量,必要时治疗初期可以应用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])或[[氢化可的松]]等[[静脉]]冲击治疗急重症患者,待病情平稳后再换成口服制剂,维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者,可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
=== 免疫抑制剂及慢作用药物===
 
为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤总甙]]等,如环磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤总甙10~20mg,3次/d等,应用8~10周,注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙,疗效较好,而副作用较小。最近开始应用每周小剂量[[甲氨蝶呤]]治疗成人Wissler综合征的慢性关节炎和慢性全身性病变,取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝[[毒性]]和血液系统毒性等,但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查,[[本药]]应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时,感染机会明显增加需引起重视,以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、[[氯喹]]、[[青霉胺]]或[[柳氮磺吡啶]]等改善病情药物。另外,氯喹可用于治疗轻微的全身性病变,如乏力、发热、皮疹等。
=== 其他方法===
 
对于严重的成人Wissler综合征的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或[[环孢霉素A]]治疗。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),静脉注射,连续3~5天,必要时4周[[后重]]复一次。也可联合[[中医]][[中药]]治疗。
 
总之,对成人Wissler综合征的治疗,需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾,既要控制病情,又不至引起严重的药物副作用,求得最佳疗效。
== 预后==
类风湿因子、[[风疹病毒抗体]]、[[腮腺炎病毒抗体]]、血清铁、[[血清铁蛋白]]、抗组蛋白抗体、[[抗心磷脂抗体]]、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、血清总补体、循环免疫复合物、雌激素、浆细胞、丙氨酸、血小板计数、直接胆红素、间接胆红素、血氨、骨髓细菌培养
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