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成人Wissler综合征的[[病因]]尚不清楚，一般认为与[[感染]]、[[遗传]]和[[免疫]]异常有关。 === 感染=== 多数患者发病前有[[上呼吸道感染]]病史，发病时有[[咽炎]]、[[牙龈]]炎，化验[[检查]]血清抗O升高，部分患者咽试子培养有[[链球菌]][[生长]]，将其制备成自身[[疫苗]]注射[[后病]]情缓解，提示成人Wissler综合征与链球菌感染有关。另外，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌[[抗体]]、抗[[风疹病毒]]抗[[病毒]]抗体及抗[[腮腺炎病毒]]抗病毒抗体，还有部分患者血清存在[[葡萄球菌]]A[[免疫复合物]]，故有人认为成人Wissler综合征的发病与感染有一定关系。但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未[[分离]]出细菌和病毒，故尚不能确定感染在发病中的作用。 === 遗传=== 据报道成人Wissler综合征与[[人类白细胞抗原]]中Ⅰ类[[抗原]]和Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病与遗传有关，但上述[[HLA]]阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无特殊意义。 === 免疫异常=== 

=== 发热=== 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然[[高热]]，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，[[体温]]多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行[[出汗]]，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见，其他有[[不规则热]]和稽留热等。约半数患者发热前出现[[畏寒]]，但[[寒战]]少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和[[关节疼痛]]症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显[[中毒]]症状。 === 皮疹=== 

=== 关节和肌肉症状=== 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织[[疼痛]]、肿胀和压痛。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是[[膝关]]节，约占85%；其次是腕关节，约占74%。另外，有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累，约1/3的患者有掌指关节受累，约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似，但本病的滑膜炎多轻微且短暂。关节液是炎性的，[[中性粒细胞]]升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之间。关节症状和体征往往[[随体]][[温下]]降而缓解。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言，关节周围[[骨质]]侵蚀和半[[脱位]]现象少见，大多数患者热退后不遗留关节[[畸形]]。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，腕掌和腕关节受累可在多年以后出现[[强直]]。少数[[颈椎]]、颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直。多数患者发热时出现不同程度的肌肉[[酸痛]]，少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高。 === 咽痛=== 见于50%的患者，常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁[[淋巴]]滤泡增生，[[扁桃体]]肿大。咽拭子培[[养阴]]性，[[抗生素]]治疗对这种咽痛无效。 === 淋巴结肿大=== 本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以[[腋下]]及腹股沟处显著，呈对称性分布，质软，有轻压痛，无粘连及[[大小]]不一。部分患者出现[[肺门]]及[[肠系膜]]淋巴结肿大，可造成腹部非固[[定性]]疼痛。肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈[[腹痛]]。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。 === 肝脾肿大=== 

=== 心脏损害=== 本病的心脏损害表现[[心包]]病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为[[心悸]]、[[胸闷]]、[[心律失常]]和[[充血性心力衰竭]]等。心包炎一般起病隐匿，仔细[[听诊]]可闻及心包摩擦音，[[超声心动图]]可见积液，罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。[[心肌病]]变一般不影响心脏功能。 === 肺和胸膜病变=== 可出现[[咳嗽]]、[[咳痰]]、胸闷和[[呼吸困难]]等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、[[肺不张]]、肺出血、间质性[[肺炎]]及[[淀粉样变]]，或出现[[成人呼吸窘迫综合征]]。[[胸膜]]病变为纤维素性胸膜炎、[[胸腔积液]]和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用[[激素]]及[[免疫抑制剂]]，可出现肺部细菌感染或[[结核]]感染等。 === 腹痛=== 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[腹泻]]等。腹痛往往由[[肠系膜淋巴结炎]]、[[机械性肠梗阻]]或[[腹膜炎]]所致，少数患者因剧烈腹痛被误为[[外科]][[急腹症]]而行[[剖腹探查术]]。 === 神经系统病变=== 本病[[神经系统]]病变少见，可累及[[中枢]]和[[周围神经系统]]，出现[[脑膜刺激征]]及脑病，包括[[头痛]]、呕吐、[[癫痫]]、[[脑膜]]脑炎、颅内高压等。[[脑脊液检查]]多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，[[脑脊液]]培养阴性。 === 其他表现=== 

成人Wissler综合征诊断比较困难，需除[[外感]]染性疾病、[[风湿性疾病]]、肿瘤性疾病、[[医源性疾病]]和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准，比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高（经常伴有表1中的其他表现）时应高度怀疑成人Wissler综合征。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋蛋白的异常升高可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现是防止误诊的关键。现将临床常用的成人Wissler综合征的几种诊断标准列举如下。 === 美国风湿病学会（ACR）关于成人Wissler综合征的诊断标准=== 

具有4项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。 === 日本成人Wissler综合征研究委员会关于成人Wissler综合征的诊断标准=== 

=== Calabro标准=== 

以下就最易混淆的疾病分述之： === 败血症=== 本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏、[[体重]]下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效。以上可作鉴别。 === 淋巴瘤=== 

=== 系统性红斑狼疮=== 

由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物[[剂量]]不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。 === 非甾体类抗炎药=== 非甾体类抗炎[[药对]]部分患者能取得良好疗效，如[[控制]]发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的[[副作用]]，包括胃肠道出血、[[溃疡]][[和肝]]脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。可用[[吲哚美辛]]50mg，3次/d，[[双氯芬酸钠]]50mg，3次/d等。国[[外推]]崇应用肠溶[[阿司匹林]]100mg/（kg·d），分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。但作为临时退热药物，吲哚美辛、[[阿西美辛]]、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。 === 糖皮质激素=== 糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内[[凝血]]或其他脏器损害等。对于多数患者来说，[[泼尼松]]（[[强的松]]）一般开始剂量为0.5～1.0mg/（kg·d），有些患者剂量[[需要]]1～2mg/（kg·d）方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，[[后期]]减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）或[[氢化可的松]]等[[静脉]]冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。 === 免疫抑制剂及慢作用药物=== 为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤总甙]]等，如环磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤总甙10～20mg，3次/d等，应用8～10周，注意药物副作用；推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙，疗效较好，而副作用较小。最近开始应用每周小剂量[[甲氨蝶呤]]治疗成人Wissler综合征的慢性关节炎和慢性全身性病变，取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝[[毒性]]和血液系统毒性等，但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查，[[本药]]应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时，感染机会明显增加需引起重视，以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、[[氯喹]]、[[青霉胺]]或[[柳氮磺吡啶]]等改善病情药物。另外，氯喹可用于治疗轻微的全身性病变，如乏力、发热、皮疹等。 === 其他方法===