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[[原发性腮腺淋巴瘤]](primary parotidean lymphoma)是[[唾液腺]][[淋巴瘤]]的一种。是一种发生于[[涎腺]]的少见[[恶性淋巴瘤]]。
==原发性腮腺淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
[[原发性腮腺淋巴瘤]]的发生与[[放射线]]有密切关系。早在20世纪60年代就有把[[涎腺]][[肿瘤]]作为[[放疗]]后[[并发症]]的报道。Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访,发现30例[[涎腺恶性肿瘤]],与原子弹放射线有密切关系。另外,[[病毒感染]]以及经常暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
(二)发病机制
低度恶性的边缘区[[B细胞]]性[[淋巴瘤]]和[[黏膜]]相关性淋巴瘤常常发生在良性的[[淋巴]]上皮性病变和肌上皮[[涎腺炎]]的背景中,而肌上皮涎腺炎通常与[[自身免疫病]],如Sjögren[[综合征]]有关。无自身免疫病的病人则很少发生本病。因此,推测本病与[[腮腺炎]]症及[[免疫功能]]紊乱有关。
==原发性腮腺淋巴瘤的症状==
常见[[症状]]有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部[[疼痛]],[[颈部淋巴结肿大]]或[[面神经麻痹]]。一些罕见的病例可同时出现下[[颌下腺]]的侵犯。也可出现病变侵犯[[皮肤]]或深部组织。并可同时共存一些[[自身免疫病]],如Sjögren[[综合征]]或[[类风湿性关节炎]]等。由于本病多为低度[[恶性淋巴瘤]],故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生[[组织学]]类型的转换(转换为高度)而播散。
根据[[腮腺]]部位出现的无痛性肿块,经手术活检、[[病理]]组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。[[原发性腮腺淋巴瘤]]采用Ann Arbor分期。但本病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他[[恶性肿瘤]],而很少想到本病。
==原发性腮腺淋巴瘤的诊断==
===原发性腮腺淋巴瘤的检查化验===
[[腮腺]][[病理]]活检。
[[骨髓]]穿[[刺细胞]]学检查,肝、[[肾功能]]检查,[[胸部]]、[[腹部]]和[[盆腔]][[CT]]检查等。
===原发性腮腺淋巴瘤的鉴别诊断===
本病需与肌上皮[[涎腺炎]]、[[恶性混合瘤]]、[[腺泡细胞癌]]、黏液[[表皮样癌]]、腺样[[囊腺癌]]、[[未分化癌]]等区别。特别是[[黏膜]]相关性[[淋巴瘤]]与肌上皮涎腺炎的区别较困难,后者常被误诊为“[[假性淋巴瘤]]”,[[免疫]]组化和[[流式细胞仪]]对区别二者是有帮助的,大多数[[恶性淋巴瘤]]可显示异常的免疫[[表型]]和[[免疫球蛋白]][[轻链]]限制,[[分子遗传学]]分析可显示[[免疫球蛋白基因]]重排为单克隆性。
==原发性腮腺淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗
治疗上Ⅰ期多采用手术切除,术后[[放疗]],放疗推荐剂量40~45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或[[化疗]]。[[腮腺]][[淋巴瘤]]对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ~Ⅳ期病人,须应用全身化疗。
(二)预后
放疗和化疗对中高度[[原发性腮腺淋巴瘤]]有很好的疗效。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性腮腺淋巴瘤的病因==
(一)发病原因
[[原发性腮腺淋巴瘤]]的发生与[[放射线]]有密切关系。早在20世纪60年代就有把[[涎腺]][[肿瘤]]作为[[放疗]]后[[并发症]]的报道。Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访,发现30例[[涎腺恶性肿瘤]],与原子弹放射线有密切关系。另外,[[病毒感染]]以及经常暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
(二)发病机制
低度恶性的边缘区[[B细胞]]性[[淋巴瘤]]和[[黏膜]]相关性淋巴瘤常常发生在良性的[[淋巴]]上皮性病变和肌上皮[[涎腺炎]]的背景中,而肌上皮涎腺炎通常与[[自身免疫病]],如Sjögren[[综合征]]有关。无自身免疫病的病人则很少发生本病。因此,推测本病与[[腮腺炎]]症及[[免疫功能]]紊乱有关。
==原发性腮腺淋巴瘤的症状==
常见[[症状]]有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部[[疼痛]],[[颈部淋巴结肿大]]或[[面神经麻痹]]。一些罕见的病例可同时出现下[[颌下腺]]的侵犯。也可出现病变侵犯[[皮肤]]或深部组织。并可同时共存一些[[自身免疫病]],如Sjögren[[综合征]]或[[类风湿性关节炎]]等。由于本病多为低度[[恶性淋巴瘤]],故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生[[组织学]]类型的转换(转换为高度)而播散。
根据[[腮腺]]部位出现的无痛性肿块,经手术活检、[[病理]]组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。[[原发性腮腺淋巴瘤]]采用Ann Arbor分期。但本病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他[[恶性肿瘤]],而很少想到本病。
==原发性腮腺淋巴瘤的诊断==
===原发性腮腺淋巴瘤的检查化验===
[[腮腺]][[病理]]活检。
[[骨髓]]穿[[刺细胞]]学检查,肝、[[肾功能]]检查,[[胸部]]、[[腹部]]和[[盆腔]][[CT]]检查等。
===原发性腮腺淋巴瘤的鉴别诊断===
本病需与肌上皮[[涎腺炎]]、[[恶性混合瘤]]、[[腺泡细胞癌]]、黏液[[表皮样癌]]、腺样[[囊腺癌]]、[[未分化癌]]等区别。特别是[[黏膜]]相关性[[淋巴瘤]]与肌上皮涎腺炎的区别较困难,后者常被误诊为“[[假性淋巴瘤]]”,[[免疫]]组化和[[流式细胞仪]]对区别二者是有帮助的,大多数[[恶性淋巴瘤]]可显示异常的免疫[[表型]]和[[免疫球蛋白]][[轻链]]限制,[[分子遗传学]]分析可显示[[免疫球蛋白基因]]重排为单克隆性。
==原发性腮腺淋巴瘤的西医治疗==
(一)治疗
治疗上Ⅰ期多采用手术切除,术后[[放疗]],放疗推荐剂量40~45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或[[化疗]]。[[腮腺]][[淋巴瘤]]对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ~Ⅳ期病人,须应用全身化疗。
(二)预后
放疗和化疗对中高度[[原发性腮腺淋巴瘤]]有很好的疗效。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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