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脊索肉瘤
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== 脊索肉瘤的治疗==
中[[线性]]肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科[[医师]]会诊，以免[[活检]]或手术切除时[[损伤]][[中枢神经系统]]。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索肉瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索肉瘤的治疗[[中外]]科切除是主要的治疗[[方法]]。根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。[[骶3]]以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及[[射精]]功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工[[骨盆]][[置换]]。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起[[失血性休克]]。按照Enneking外科分期，骶骨脊索肉瘤多数属IB，手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面[[行间]]隙[[分离]]，并用纱布填塞[[止血]]和[[隔离]]，以保护正常组织在切除肿瘤时少受[[污染]]，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上[[方骨]]壳进行搔刮，术后复发明显减少。
保留骶1、2神经，有50%病人出现大小便失禁（Enneking），保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起[[会阴]]部暂时性[[感觉]]障碍，部分男[[性病]]人有暂时的[[性功能障碍]]。一侧有骶1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。
骶骨肿瘤[[血运]]极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为[[禁区]]。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。
在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、[[控制]]肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。
单纯以手术治疗很难治愈脊索肉瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索肉瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索肉瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
根治性手术切除在治疗脊索肉瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索肉瘤患者。颅颈交界区脊索肉瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索肉瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。
术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索肉瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。
在脊索肉瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
== 概述==
[[骨巨细胞瘤]]、[[神经纤维瘤]]和脊索肉瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏，彼此容易混淆，[[需要]]鉴别，但前两者多为20～40岁的青壮年，骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔，使之变大、消失，病变周围有硬化骨。其他少见的[[良性肿瘤]]，由于症状轻微，X线片有各自的影像学特征，容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈，影响[[睡眠]]，[[卧位]]不起呈强迫体位，病人很快出现[[精神]]不振、[[体重]]下降、[[消瘦]]、[[贫血]]和[[发热]]。X线片肿瘤破坏发展较快，呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理[[组织学]]诊断并不困难。
== 预后==
Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索肉瘤平均生存期为经典型脊索肉瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索肉瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索肉瘤患者生存期超过10年以上。
