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过去认为巨型骨样骨瘤属[[良性肿瘤]]，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨填塞空腔，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般巨型骨样骨瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性巨型骨样骨瘤，应做大块切除术。对于因[[解剖]]部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。

放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射[[剂量]]一般为20～50Gy。

[[巨型骨样骨瘤]]是一种特殊类型的少见的[[肿瘤]]，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性[[成骨细胞瘤]]、巨[[大骨]]样[[骨瘤]]、良性巨型骨样骨瘤、[[成骨性纤维瘤]]等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用巨型骨样骨瘤之命名。它的[[组织学]]特点是：类似于[[骨样骨瘤]]，但其[[转归]]不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用巨型骨样骨瘤这一名称，目前已为大家所接受。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于[[骨肉瘤]]，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺[[转移]]或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入[[原发性]]有恶性倾向的肿瘤之列。

由于巨型骨样骨瘤的X线表现无固定的特征，若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与巨型骨样骨瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、[[骨巨细胞瘤]]、[[骨纤维结构不良]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]及[[血管瘤]]等，应[[注意]]鉴别。

1967年Mayer提出有一种类型的巨型骨样骨瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的巨型骨样骨瘤中，其组织学上较一般巨型骨样骨瘤更为恶性。因此，不能说所有巨型骨样骨瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的巨型骨样骨瘤的确切定义尚不清楚。

对照射病例更应注意是否会转化成[[纤维肉瘤]]或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。