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系统性淀粉样变性

删除1字节, 2017年3月17日 (五) 11:23
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== 治疗方案==
 
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其[[吸收]],减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA 淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物[[消退]],如用[[烷化剂]]治疗类风湿性关节炎,用[[秋水仙碱]]治疗[[家族性地中海热]]等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL 淀粉样变时,用细胞[[毒性]][[药物]][[抑制]]浆细胞的[[生长]],治疗效果不甚[[理想]]。对血透相关型淀粉样变患者进行肾[[移植]]后,β2-M 可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退。最近已成功[[地运]]用[[肝移植]]治疗TTR 基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL 淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之,对本病尚无特效的治疗方法,目前仍以支持疗法为主,对器官功能衰竭应积极处理。
 
== 疾病别名==
[[心血]]管系统局限性淀粉样变性应与其他占位性疾病相鉴别。
 
== 治疗方案==
 
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其[[吸收]],减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA 淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物[[消退]],如用[[烷化剂]]治疗类风湿性关节炎,用[[秋水仙碱]]治疗[[家族性地中海热]]等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL 淀粉样变时,用细胞[[毒性]][[药物]][[抑制]]浆细胞的[[生长]],治疗效果不甚[[理想]]。对血透相关型淀粉样变患者进行肾[[移植]]后,β2-M 可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退。最近已成功[[地运]]用[[肝移植]]治疗TTR 基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL 淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之,对本病尚无特效的治疗方法,目前仍以支持疗法为主,对器官功能衰竭应积极处理。
== 并发症==
== 流行病学==
本病比较少见,多发生于40 岁以上的男性,女性较少。  == 百科帮你涨知识 == [http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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