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Nozelof[[综合征]](Nozelof’s syndrome)又称[[胸腺发育不全]]综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系[[T淋巴细胞]][[免疫缺陷]]伴胸腺发育不全，[[免疫球蛋白]]值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，[[特异性抗体]]反应常受累及。
==Nezelot综合征的病因==
(一)发病原因
本[[综合征]]是[[常染色体隐性遗传]]的[[原发性免疫缺陷病]]。
(二)发病机制
[[病理]]表现在[[胸腺发育不全]]，[[淋巴结]]及[[脾脏]]的依赖区缺乏[[淋巴组织]]。
==Nezelot综合征的症状==
婴幼儿时起反复发生[[感染性疾病]]，如[[肺炎]]、[[白色念珠菌]]病、[[病毒]]、[[绿脓杆菌]]、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌[[感染]]等。[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]等可致患儿发育不良，可有[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。
根据病史，[[临床表现]]，[[实验室检查]]，[[胸部X线检查]]。可确诊。
==Nezelot综合征的诊断==
===Nezelot综合征的检查化验===
可见[[淋巴细胞]]明显减少，[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]总量可正常，但个别成分可增加或减少，且[[抗体]]形成有缺陷。对各种[[抗原]]的[[皮肤]]迟发[[过敏试验]]不反应。[[植物血凝素]]、异体[[细胞]]抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。[[淋巴结]]活检见[[胸腺依赖区]]缺乏[[淋巴组织]]，[[骨髓]]中可见[[浆细胞]]。
[[胸部X线检查]] 可显示[[胸腺]]变小或看不到。
===Nezelot综合征的鉴别诊断===
应与[[免疫缺陷]]性[[疾病]]相鉴别。
==Nezelot综合征的并发症==
并发[[细菌感染]]。
==Nezelot综合征的预防和治疗方法==
预防：目前尚无资料。
===Nezelot综合征的西医治疗===
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
2.对症治疗 补充[[免疫球蛋白]]、[[转移因子]]，[[胸腺移植]]可暂时有效，如能行[[骨髓移植]]可能有持久的疗效。<br />
预后：
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。<br /><br />
==Nezelot综合征的护理==
[[Nezelot综合征]]的危害：[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]、患儿发育不良，[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。
==Nezelot综合征吃什么好？==
[[食疗]]方：
一、热能较多的食物，如畜、禽肉、[[芝麻]]、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。
二、[[维生素E]]的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、[[南瓜]]、[[杏仁]]、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、[[大豆]]、花生等。
三、吃一些富含B族[[维生素]]的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、[[鳝鱼]]、[[鱼子]]、奶类及其制品、谷类、豆类、[[香菇]]、[[酵母]]等。
四、大豆、花生、杏仁、[[核桃]]、芝麻、[[玉米]]等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。
上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==Nezelot综合征的病因==
(一)发病原因
本[[综合征]]是[[常染色体隐性遗传]]的[[原发性免疫缺陷病]]。
(二)发病机制
[[病理]]表现在[[胸腺发育不全]]，[[淋巴结]]及[[脾脏]]的依赖区缺乏[[淋巴组织]]。
==Nezelot综合征的症状==
婴幼儿时起反复发生[[感染性疾病]]，如[[肺炎]]、[[白色念珠菌]]病、[[病毒]]、[[绿脓杆菌]]、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌[[感染]]等。[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]等可致患儿发育不良，可有[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。
根据病史，[[临床表现]]，[[实验室检查]]，[[胸部X线检查]]。可确诊。
==Nezelot综合征的诊断==
===Nezelot综合征的检查化验===
可见[[淋巴细胞]]明显减少，[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]总量可正常，但个别成分可增加或减少，且[[抗体]]形成有缺陷。对各种[[抗原]]的[[皮肤]]迟发[[过敏试验]]不反应。[[植物血凝素]]、异体[[细胞]]抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。[[淋巴结]]活检见[[胸腺依赖区]]缺乏[[淋巴组织]]，[[骨髓]]中可见[[浆细胞]]。
[[胸部X线检查]] 可显示[[胸腺]]变小或看不到。
===Nezelot综合征的鉴别诊断===
应与[[免疫缺陷]]性[[疾病]]相鉴别。
==Nezelot综合征的并发症==
并发[[细菌感染]]。
==Nezelot综合征的预防和治疗方法==
预防：目前尚无资料。
===Nezelot综合征的西医治疗===
1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。
2.对症治疗 补充[[免疫球蛋白]]、[[转移因子]]，[[胸腺移植]]可暂时有效，如能行[[骨髓移植]]可能有持久的疗效。<br />
预后：
预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。<br /><br />
==Nezelot综合征的护理==
[[Nezelot综合征]]的危害：[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]、患儿发育不良，[[扁桃体]]发育不良，无[[甲状腺]]异常[[症状]]。
==Nezelot综合征吃什么好？==
[[食疗]]方：
一、热能较多的食物，如畜、禽肉、[[芝麻]]、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。
二、[[维生素E]]的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、[[南瓜]]、[[杏仁]]、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、[[大豆]]、花生等。
三、吃一些富含B族[[维生素]]的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、[[鳝鱼]]、[[鱼子]]、奶类及其制品、谷类、豆类、[[香菇]]、[[酵母]]等。
四、大豆、花生、杏仁、[[核桃]]、芝麻、[[玉米]]等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。
上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
