Nezelot综合征

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。

Nezelot综合征的预防和治疗方法

预防：目前尚无资料。

Nezelot综合征的西医治疗

1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

预后：

预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

Nezelot综合征的病因

(一)发病原因

本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

(二)发病机制

病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

Nezelot综合征的症状

婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查。可确诊。

Nezelot综合征的诊断

Nezelot综合征的检查化验

可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。

胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。

Nezelot综合征的鉴别诊断

应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

Nezelot综合征的并发症

并发细菌感染。

Nezelot综合征的护理

Nezelot综合征的危害：口腔鹅口疮、发热、消化不良、患儿发育不良，扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

Nezelot综合征吃什么好？

食疗方：

一、热能较多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。

二、维生素E的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

三、吃一些富含B族维生素的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。

四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。

上面资料仅供参考，详细需要咨询医生。

参看

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