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== 多种肾小管功能障碍性疾病的治疗==
=== 病因治疗===
继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传[[代谢病]]通过饮[[食管]]理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性Fanconi综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D22 5万～50万U或维生素D33 2000～1000U或羟[[胆骨化醇]]200～5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用[[枸橼酸钾]]钠[[溶液]]10～15ml口服，3～5次/d。青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着；Dithiothreitol（[[DDT]]）疗效欠佳，[[半胱氨酸]]效果较好。
=== 对症治疗===
（1）纠正酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，2～10mmol/（kg·d），可用重碳酸氢盐、[[枸橼酸]]盐、乳酸盐等，4～5次/d，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重，应注意[[检测]]；对已有低血钾者宜同时补钾2～4mmol/（kg·d）。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用[[氢氯噻嗪]]（双氢[[克尿塞]]）2～3mg/（kg·d），它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收，但应谨慎防止肾小球滤过率下降。
（2）纠正低血容量：Fanconi综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等），可采用定时口服，必要时临时追加。
（3）纠正低磷血症：应用中性磷酸盐1～3g/d，分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D 5000U/d或1，25（OH）2D3 0.25～0.5μg/d，应从少量开始，逐渐加至足量。为防止肾钙化应[[监测]]尿钙排量，以不超过0.6g/d为标准。
（4）低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。
（5）肾功能衰竭宜进行[[透析]]或肾移植。
== 概述==
2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征；尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐血症；Wilson病也会与运动系疾病相混淆。总之，复合性肾小管排出[[溶质]]过多必须寻找其原发疾病。
== 预后==
维生素D、抗利尿激素、胱氨酸、尿糖、赖氨酸、铜蓝蛋白、丙氨酸、尿钙、[[二氧化碳结合力]]
