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水母头征
,海[[蛇头]]征(“水母头”征)——[[脑静脉畸形]]([[脑发]]育性[[静脉]]异常)，异常扩张的髓静脉[[引流]]入1～2 条粗大的引流静脉,形成“海蛇头”征,不伴有供血[[动脉]]和直接的动静脉短路。[[门静脉高压]]时[[脐静脉]]重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或[[下腔静脉梗阻]]造成的侧支循环相鉴别。[[腹壁静脉曲张]]显著者可呈海蛇头状称[[水母头征]]。是门静脉高压病的一种[[临床表现]]。
门静脉高压(portal hypertension)是一组由[[门静脉]]压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由[[肝硬化]]引起，少数病人继发于门静脉主干或[[肝静脉]]梗阻以及一些原因不明的因素。
==水母头征的原因==
[[门静脉高压]]病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但[[门静脉]]血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的[[病因学]]分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1.[[原发性]][[血流量]]增加型
(1)[[动脉]]-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他[[内脏]])。
(2)脾[[毛细血管瘤]]。
(3)门静脉海绵状[[血管瘤]]。
(4)非[[肝病]]性[[脾大]](如[[真性红细胞增多症]]、[[白血病]]、[[淋巴瘤]]等)。
2.原发性[[血流阻力增加]]型
(1)肝前型：[[发病率]]<5%。
①[[血栓形成]]：[[门静脉血栓形成]];[[脾静脉]]血栓形成;[[门静脉海绵样变]]。
②门静脉或脾静脉受外来[[肿瘤]]或假性[[胰腺囊肿]]压迫或[[浸润]]，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期[[血吸虫病]]、[[先天性肝纤维化]]、特发性门静脉高压、早期[[原发性胆汁性肝硬化]]、[[胆管炎]]、[[肝豆状核变性]]、[[砷中毒]]、[[硫唑嘌呤]]肝[[毒性]]、[[骨髓纤维化]](早期)、[[结节病]]、[[骨髓增生]]性[[疾病]]等。
②窦型/混合型：[[肝炎]][[肝硬化]]、[[酒精性肝硬化]]、[[脂肪肝]]、不完全间隔性[[纤维化]]、[[肝细胞]][[结节]]再生性[[增生]]、[[维生素A]]中毒、氨甲喋呤[[中毒]]、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：[[肝静脉]]血栓形成或[[栓塞]]、布-卡氏[[综合征]]等。
(3)肝后型：占1%。[[下腔静脉]]闭塞性疾病、[[缩窄性心包炎]]、慢性右心衰、[[三尖瓣]]功能不全(先天性、[[风湿]]性)等。
==水母头征的诊断==
典型的“水母”征，我们通常叫它[[静脉瘤]]，[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。
诊断要点：[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常，髓[[静脉扩张]]&[[造影剂]]滞留，典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性[[静脉]]异常诊断价值极大。
[[门静脉高压]]的诊断一般并不困难，主要根据[[脾大]]、[[脾功能亢进]]，[[食管下段静脉曲张]]或[[上消化道出血]]和[[腹水]]三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用[[血常规]]化验，[[胃镜]]或钡餐，彩色多普勒[[B超]]，[[门静脉]]造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似[[症状]]和[[体征]]的[[疾病]]相鉴别。
==水母头征的鉴别诊断==
[[水母头征]]的鉴别诊断：
1.特发性[[门静脉高压]](Banti[[综合征]]) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知[[血液]]病和其他[[疾病]]无关的伴有[[脾肿大]]的[[贫血]]，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、[[感染]]、[[免疫]]、[[遗传]]等因素有关。其[[肝脏]][[组织学]]上显示“肝脏闭塞性[[门静脉]]病”，肝内门[[静脉]]大、中型分支呈现明显的[[内皮]]下增厚，[[胆管]]周围[[纤维化]]。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现[[消化道出血]]、贫血、[[水肿]]等，体检可见[[脾大]]，明显[[贫血貌]]，肝不大，少数可见[[腹壁静脉怒张]]，[[黄疸]]及[[腹水]]少见，[[肝性脑病]]罕见。贫血为正[[细胞]][[正色]]素性或正细胞低色素性，也可见[[全血细胞减少]]，[[肝功能]]多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与[[肝硬化]]门静脉高压相鉴别，确诊需肝[[组织病理学]]检查发现没有弥漫性再生[[结节]]、并排除各种原因肝硬化、[[血吸虫]]性[[肝纤维化]]和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于[[肝静脉]]、[[肝段]][[下腔静脉]]血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些[[心脏病]]均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦[[淤血]]、[[出血]]、[[坏死]]等[[病理]]变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为[[血栓]]性、膜性、[[纤维]]狭窄性3种类型。[[临床表现]]首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为[[腹痛]]、[[肝脏肿大]]、[[压痛]]及腹水;[[下腔静脉阻塞]]者尚有[[下肢水肿]]、[[溃疡]]、[[色素沉着]]甚至[[静脉曲张]]。病变累及[[肾静脉]]可出现[[蛋白尿]]甚或[[肾病综合征]]。[[腹部]][[超声]]、[[多普勒]]、[[CT]]、[[磁共振成像]]、肝或[[下腔静脉造影]]等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3.[[肝小静脉闭塞症]] 是由于[[野百合碱]]、[[化疗药物]]、毒物、[[放疗]]等因素导致的肝内中央静脉和[[小叶]]下静脉内皮[[肿胀]]或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，[[上腹]]剧痛、[[腹胀]]，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有[[呼吸道]]、[[胃肠道]]或全身出现[[前驱期]][[症状]]，也可伴随[[发热]]、[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，[[急性期]]多伴有明显[[肝功能异常]]。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于[[肝功能衰竭]]，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，[[腹腔镜]]直视下活检最具诊断意义。
4.脾大性疾病 许多疾病特别是[[血液及淋巴系统]]疾病及某些[[传染病]]可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些[[脾脏]]本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：
(1)[[霍奇金]](Hodgkin)病及其他[[淋巴瘤]]：这类疾病是原发于[[淋巴]]网状组织的[[恶性肿瘤]]，包括[[霍奇金病]]、[[淋巴肉瘤]]、[[网织细胞瘤]]等。
①全身表现：发热、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[乏力]]及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝、脾、[[淋巴结肿大]]：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以[[颈淋巴结肿大]]为多(占60%以上);肝大，约占10%。
③[[骨骼]]及[[皮肤]]损害(如皮内结节及[[蕈样真菌病]]，[[红斑]]及[[湿疹]]等)。
④[[X线]]检查，如肺、[[纵隔]]及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅[[红细胞减少]]，晚期则全血细胞减少。
⑥[[骨髓]]穿刺及[[淋巴结]]穿刺[[涂片]]或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
(2)[[白血病]]：
①全身表现：发热、贫血及[[出血倾向]]，晚期有[[恶病质]]。
②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④[[白细胞增多]]是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈弥漫性[[增生]]，[[幼红细胞]]及[[巨核细胞]]系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性[[溶血性贫血]]或慢性遗传[[溶血性黄疸]]。其特点：
①明显[[家庭史]]：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为[[溶血性]])、[[肝脾肿大]]以脾肿大为主(70%～80%)。
③如因情绪波动或感染易发生[[溶血]]危象：表现为突然发生贫血，[[血红蛋白]]急剧下降至30g/L左右，伴有发热、[[寒战]]、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：[[红细胞]]及血红蛋白降低，[[网织红细胞计数]]明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，[[红细胞渗透脆性试验]]增高，抗人[[球蛋白]]试验阴性。
⑤骨髓象示[[红细胞系]]统增生活跃，并以中幼和[[晚幼红细胞]]增多为主。
⑥X线检查可见[[颅骨]]及[[手骨]]质变薄，[[髓腔]]加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)[[自身免疫性溶血性贫血]]：为某些原因引起血液中产生[[自身抗体]]，吸附于红[[细胞表面]]形成[[抗原抗体复合物]]，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为[[原发性]]，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为[[继发性]]，轻度贫血。
①表现：[[头晕]]、[[头痛]]、乏力、食欲不振等。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，[[网织红细胞]]明显升高，可达50%。
③抗人体球蛋白试验([[Coombs试验]])阳性对本病有诊断意义。
(5)[[特发性血小板减少性紫癜]]：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1～3周常有[[上呼吸道感染]]、[[水痘]]、[[麻疹]]及[[病毒感染]]史;发病急;[[皮肤黏膜]]有[[出血斑]]点;口鼻及[[牙龈出血]]史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及[[颅内出血]];肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期[[月经过多]]，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③[[骨髓检查]]发现[[血小板]]、巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)[[黑热病]]：
①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫[[小动脉]]可发生灶状[[梗死]]，此时脾区痛并可听到[[摩擦音]]。
②[[皮肤色素加深]]，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有[[原虫]]的网状内皮细胞。皮肤及[[皮下结节]]中含有原虫。
③血象。全血细胞减少，尤以[[中性粒细胞]]为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到[[病原体]]可以确诊。
(7)慢性[[血吸虫病]]：
①有本病流行区生活史，病人往往有[[肠道]]病变而出现[[慢性腹泻]]，可有脓血
②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。
③[[乙状结肠]]镜检，在乙状结肠与[[直肠]]交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。
(8)慢性[[疟疾]]：
①有疟疾病史或近期反复发作史。
②脾大显著伴[[脾功能亢进]]。
③骨髓穿刺涂片比[[血涂片]]阳性率高，可资鉴别。
(9)[[类风湿性关节炎]]：
①多为15岁后发病，女性较多，以[[关节病]]变为主，表现为向心型或周围型[[关节疼痛]]、肿胀、[[积液]]，后期出现[[关节强直]]、[[畸形]]及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。
5.[[上消化道出血]] 当患者以急性[[上消化道大出血]]就诊时，应与[[消化性溃疡]]、[[胃癌]]、[[食管癌]]等疾病相鉴别。
6.腹水 典型的肝硬化腹水为[[漏出液]]，少数病人可因[[肝病]]本身的原因或[[并发症]]的出现，可呈现不典型表现，其中极少为[[渗出液]]，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、[[营养不良]]性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史、[[体征]]和其他资料进行鉴别。
典型的“水母”征，我们通常叫它[[静脉瘤]]，[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。
诊断要点：[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常，髓[[静脉扩张]]&[[造影剂]]滞留，典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性静脉异常诊断价值极大。
门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，[[食管下段静脉曲张]]或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用[[血常规]]化验，[[胃镜]]或钡餐，彩色多普勒[[B超]]，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。
==水母头征的治疗和预防方法==
本病的早期可无任何[[症状]]，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有[[肝炎后肝硬化]]和[[血吸虫性肝硬化]]的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。
==参看==
*[[脑痨]]
*[[脑萎]]
*[[门静脉高压]]
*[[脑静脉畸形]]
*[[肝硬化]]
*[[头部症状]]
[[分类:头部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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门静脉高压(portal hypertension)是一组由[[门静脉]]压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由[[肝硬化]]引起，少数病人继发于门静脉主干或[[肝静脉]]梗阻以及一些原因不明的因素。
==水母头征的原因==
[[门静脉高压]]病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但[[门静脉]]血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的[[病因学]]分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1.[[原发性]][[血流量]]增加型
(1)[[动脉]]-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他[[内脏]])。
(2)脾[[毛细血管瘤]]。
(3)门静脉海绵状[[血管瘤]]。
(4)非[[肝病]]性[[脾大]](如[[真性红细胞增多症]]、[[白血病]]、[[淋巴瘤]]等)。
2.原发性[[血流阻力增加]]型
(1)肝前型：[[发病率]]<5%。
①[[血栓形成]]：[[门静脉血栓形成]];[[脾静脉]]血栓形成;[[门静脉海绵样变]]。
②门静脉或脾静脉受外来[[肿瘤]]或假性[[胰腺囊肿]]压迫或[[浸润]]，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期[[血吸虫病]]、[[先天性肝纤维化]]、特发性门静脉高压、早期[[原发性胆汁性肝硬化]]、[[胆管炎]]、[[肝豆状核变性]]、[[砷中毒]]、[[硫唑嘌呤]]肝[[毒性]]、[[骨髓纤维化]](早期)、[[结节病]]、[[骨髓增生]]性[[疾病]]等。
②窦型/混合型：[[肝炎]][[肝硬化]]、[[酒精性肝硬化]]、[[脂肪肝]]、不完全间隔性[[纤维化]]、[[肝细胞]][[结节]]再生性[[增生]]、[[维生素A]]中毒、氨甲喋呤[[中毒]]、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：[[肝静脉]]血栓形成或[[栓塞]]、布-卡氏[[综合征]]等。
(3)肝后型：占1%。[[下腔静脉]]闭塞性疾病、[[缩窄性心包炎]]、慢性右心衰、[[三尖瓣]]功能不全(先天性、[[风湿]]性)等。
==水母头征的诊断==
典型的“水母”征，我们通常叫它[[静脉瘤]]，[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。
诊断要点：[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常，髓[[静脉扩张]]&[[造影剂]]滞留，典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性[[静脉]]异常诊断价值极大。
[[门静脉高压]]的诊断一般并不困难，主要根据[[脾大]]、[[脾功能亢进]]，[[食管下段静脉曲张]]或[[上消化道出血]]和[[腹水]]三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用[[血常规]]化验，[[胃镜]]或钡餐，彩色多普勒[[B超]]，[[门静脉]]造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似[[症状]]和[[体征]]的[[疾病]]相鉴别。
==水母头征的鉴别诊断==
[[水母头征]]的鉴别诊断：
1.特发性[[门静脉高压]](Banti[[综合征]]) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知[[血液]]病和其他[[疾病]]无关的伴有[[脾肿大]]的[[贫血]]，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、[[感染]]、[[免疫]]、[[遗传]]等因素有关。其[[肝脏]][[组织学]]上显示“肝脏闭塞性[[门静脉]]病”，肝内门[[静脉]]大、中型分支呈现明显的[[内皮]]下增厚，[[胆管]]周围[[纤维化]]。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现[[消化道出血]]、贫血、[[水肿]]等，体检可见[[脾大]]，明显[[贫血貌]]，肝不大，少数可见[[腹壁静脉怒张]]，[[黄疸]]及[[腹水]]少见，[[肝性脑病]]罕见。贫血为正[[细胞]][[正色]]素性或正细胞低色素性，也可见[[全血细胞减少]]，[[肝功能]]多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与[[肝硬化]]门静脉高压相鉴别，确诊需肝[[组织病理学]]检查发现没有弥漫性再生[[结节]]、并排除各种原因肝硬化、[[血吸虫]]性[[肝纤维化]]和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于[[肝静脉]]、[[肝段]][[下腔静脉]]血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些[[心脏病]]均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦[[淤血]]、[[出血]]、[[坏死]]等[[病理]]变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为[[血栓]]性、膜性、[[纤维]]狭窄性3种类型。[[临床表现]]首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为[[腹痛]]、[[肝脏肿大]]、[[压痛]]及腹水;[[下腔静脉阻塞]]者尚有[[下肢水肿]]、[[溃疡]]、[[色素沉着]]甚至[[静脉曲张]]。病变累及[[肾静脉]]可出现[[蛋白尿]]甚或[[肾病综合征]]。[[腹部]][[超声]]、[[多普勒]]、[[CT]]、[[磁共振成像]]、肝或[[下腔静脉造影]]等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3.[[肝小静脉闭塞症]] 是由于[[野百合碱]]、[[化疗药物]]、毒物、[[放疗]]等因素导致的肝内中央静脉和[[小叶]]下静脉内皮[[肿胀]]或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，[[上腹]]剧痛、[[腹胀]]，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有[[呼吸道]]、[[胃肠道]]或全身出现[[前驱期]][[症状]]，也可伴随[[发热]]、[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，[[急性期]]多伴有明显[[肝功能异常]]。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于[[肝功能衰竭]]，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，[[腹腔镜]]直视下活检最具诊断意义。
4.脾大性疾病 许多疾病特别是[[血液及淋巴系统]]疾病及某些[[传染病]]可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些[[脾脏]]本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：
(1)[[霍奇金]](Hodgkin)病及其他[[淋巴瘤]]：这类疾病是原发于[[淋巴]]网状组织的[[恶性肿瘤]]，包括[[霍奇金病]]、[[淋巴肉瘤]]、[[网织细胞瘤]]等。
①全身表现：发热、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[乏力]]及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝、脾、[[淋巴结肿大]]：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以[[颈淋巴结肿大]]为多(占60%以上);肝大，约占10%。
③[[骨骼]]及[[皮肤]]损害(如皮内结节及[[蕈样真菌病]]，[[红斑]]及[[湿疹]]等)。
④[[X线]]检查，如肺、[[纵隔]]及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅[[红细胞减少]]，晚期则全血细胞减少。
⑥[[骨髓]]穿刺及[[淋巴结]]穿刺[[涂片]]或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
(2)[[白血病]]：
①全身表现：发热、贫血及[[出血倾向]]，晚期有[[恶病质]]。
②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④[[白细胞增多]]是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈弥漫性[[增生]]，[[幼红细胞]]及[[巨核细胞]]系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性[[溶血性贫血]]或慢性遗传[[溶血性黄疸]]。其特点：
①明显[[家庭史]]：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为[[溶血性]])、[[肝脾肿大]]以脾肿大为主(70%～80%)。
③如因情绪波动或感染易发生[[溶血]]危象：表现为突然发生贫血，[[血红蛋白]]急剧下降至30g/L左右，伴有发热、[[寒战]]、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：[[红细胞]]及血红蛋白降低，[[网织红细胞计数]]明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，[[红细胞渗透脆性试验]]增高，抗人[[球蛋白]]试验阴性。
⑤骨髓象示[[红细胞系]]统增生活跃，并以中幼和[[晚幼红细胞]]增多为主。
⑥X线检查可见[[颅骨]]及[[手骨]]质变薄，[[髓腔]]加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)[[自身免疫性溶血性贫血]]：为某些原因引起血液中产生[[自身抗体]]，吸附于红[[细胞表面]]形成[[抗原抗体复合物]]，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为[[原发性]]，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为[[继发性]]，轻度贫血。
①表现：[[头晕]]、[[头痛]]、乏力、食欲不振等。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，[[网织红细胞]]明显升高，可达50%。
③抗人体球蛋白试验([[Coombs试验]])阳性对本病有诊断意义。
(5)[[特发性血小板减少性紫癜]]：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1～3周常有[[上呼吸道感染]]、[[水痘]]、[[麻疹]]及[[病毒感染]]史;发病急;[[皮肤黏膜]]有[[出血斑]]点;口鼻及[[牙龈出血]]史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及[[颅内出血]];肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期[[月经过多]]，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③[[骨髓检查]]发现[[血小板]]、巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)[[黑热病]]：
①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫[[小动脉]]可发生灶状[[梗死]]，此时脾区痛并可听到[[摩擦音]]。
②[[皮肤色素加深]]，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有[[原虫]]的网状内皮细胞。皮肤及[[皮下结节]]中含有原虫。
③血象。全血细胞减少，尤以[[中性粒细胞]]为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到[[病原体]]可以确诊。
(7)慢性[[血吸虫病]]：
①有本病流行区生活史，病人往往有[[肠道]]病变而出现[[慢性腹泻]]，可有脓血
②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。
③[[乙状结肠]]镜检，在乙状结肠与[[直肠]]交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。
(8)慢性[[疟疾]]：
①有疟疾病史或近期反复发作史。
②脾大显著伴[[脾功能亢进]]。
③骨髓穿刺涂片比[[血涂片]]阳性率高，可资鉴别。
(9)[[类风湿性关节炎]]：
①多为15岁后发病，女性较多，以[[关节病]]变为主，表现为向心型或周围型[[关节疼痛]]、肿胀、[[积液]]，后期出现[[关节强直]]、[[畸形]]及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。
5.[[上消化道出血]] 当患者以急性[[上消化道大出血]]就诊时，应与[[消化性溃疡]]、[[胃癌]]、[[食管癌]]等疾病相鉴别。
6.腹水 典型的肝硬化腹水为[[漏出液]]，少数病人可因[[肝病]]本身的原因或[[并发症]]的出现，可呈现不典型表现，其中极少为[[渗出液]]，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、[[营养不良]]性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史、[[体征]]和其他资料进行鉴别。
典型的“水母”征，我们通常叫它[[静脉瘤]]，[[DSA]]是其诊断的[[金标准]]。这种[[血管畸形]]挺常见的，凡是图像质量比较好的MR图像，仔细观察均容易发现。
诊断要点：[[动脉]]相、[[毛细血管]]相正常，髓[[静脉扩张]]&[[造影剂]]滞留，典型者表现为海[[蛇头]]征/“水母头”征。其实所谓“隐匿型血管畸形”中部分病例可能存在此种漏诊。MR增强对于[[脑发]]育性静脉异常诊断价值极大。
门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，[[食管下段静脉曲张]]或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为[[门脉高压]]症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用[[血常规]]化验，[[胃镜]]或钡餐，彩色多普勒[[B超]]，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。
==水母头征的治疗和预防方法==
本病的早期可无任何[[症状]]，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有[[肝炎后肝硬化]]和[[血吸虫性肝硬化]]的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。
==参看==
*[[脑痨]]
*[[脑萎]]
*[[门静脉高压]]
*[[脑静脉畸形]]
*[[肝硬化]]
*[[头部症状]]
[[分类:头部症状]]
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