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[[原发性皮肤免疫细胞瘤]](primary cutaneous immunocytoma)为罕见的[[淋巴瘤]]，同义名，[[皮肤]][[浆细胞]]样[[淋巴细胞]]性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型[[胞浆]][[免疫球蛋白]]的小淋巴细胞，[[淋巴浆]]细胞样[[细胞]]和浆细胞[[增生]]。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的症状==
[[皮肤]]免疫[[细胞瘤]]在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下)[[皮肤结节]]。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成[[浸润]]性斑块，高出皮面，极少[[鳞屑]]，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的[[结节]]可自原先存在的慢性萎缩性肢端[[皮炎]]发展而成。[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好，对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]]，可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]]，少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理，[[免疫]]组化特征性即可诊断。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的诊断==
===原发性皮肤免疫细胞瘤的检查化验===
组织病理：[[真皮]]和[[皮下组织]]内[[瘤细胞浸润]]，在[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]中大多呈片状或团块状;在[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多[[肥大细胞]]外，表现为在以小[[淋巴细胞]]的背景中出现：
1.较多[[浆细胞]]样淋巴细胞，核内或[[胞浆]]内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质([[免疫球蛋白]])。
2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于[[浸润]]灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。
3.尚见一些向浆细胞[[分化]]的不同阶段的[[细胞]](具有不规则形[[胞核]]的中心细胞、中心[[母细胞]]、[[免疫母细胞]]、特殊浆细胞和[[浆母细胞]])的混合形浸润。多形性较明显，[[核分裂]]象亦较多见。[[免疫]]标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3[[受体]]和[[IgG]](少数病例中[[IgA]]或[[IgM]])。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。
4.免疫组化：特点为[[肿瘤细胞]]表达单型胞浆免疫球蛋白重和[[轻链]][[分子]]。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到[[免疫球蛋白基因]]重排。
===原发性皮肤免疫细胞瘤的鉴别诊断===
1.[[浆细胞瘤]] [[皮肤]]浆细胞瘤大多为多发性[[骨髓瘤]]的表现，属[[原发性]]者极罕见。
2.[[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]] 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心[[细胞]]/中心[[母细胞]]性，无PAS阳性[[包含物]]，[[免疫球蛋白]][[染色]]示在[[细胞膜]]表面或缺如。
3.原发性和[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体，无[[自身免疫性疾病]]，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株[[丙种球蛋白]]，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。
4.[[B细胞]]假性[[皮肤淋巴瘤]] 发现单一型[[浆细胞]]和(或)浆细胞样[[淋巴细胞]]有助于皮肤免疫[[细胞瘤]]与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。
5.Waldenström[[巨球蛋白血症]] 产生[[IgM]]的瘤细胞分泌[[巨球蛋白]]至[[血液]]内。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的并发症==
少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[放射线]][[疗法]]。
(二)预后
[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好，对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]]，可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]]，少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性皮肤免疫细胞瘤的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的症状==
[[皮肤]]免疫[[细胞瘤]]在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下)[[皮肤结节]]。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成[[浸润]]性斑块，高出皮面，极少[[鳞屑]]，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的[[结节]]可自原先存在的慢性萎缩性肢端[[皮炎]]发展而成。[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好，对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]]，可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]]，少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理，[[免疫]]组化特征性即可诊断。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的诊断==
===原发性皮肤免疫细胞瘤的检查化验===
组织病理：[[真皮]]和[[皮下组织]]内[[瘤细胞浸润]]，在[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]中大多呈片状或团块状;在[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多[[肥大细胞]]外，表现为在以小[[淋巴细胞]]的背景中出现：
1.较多[[浆细胞]]样淋巴细胞，核内或[[胞浆]]内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质([[免疫球蛋白]])。
2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于[[浸润]]灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。
3.尚见一些向浆细胞[[分化]]的不同阶段的[[细胞]](具有不规则形[[胞核]]的中心细胞、中心[[母细胞]]、[[免疫母细胞]]、特殊浆细胞和[[浆母细胞]])的混合形浸润。多形性较明显，[[核分裂]]象亦较多见。[[免疫]]标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3[[受体]]和[[IgG]](少数病例中[[IgA]]或[[IgM]])。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。
4.免疫组化：特点为[[肿瘤细胞]]表达单型胞浆免疫球蛋白重和[[轻链]][[分子]]。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到[[免疫球蛋白基因]]重排。
===原发性皮肤免疫细胞瘤的鉴别诊断===
1.[[浆细胞瘤]] [[皮肤]]浆细胞瘤大多为多发性[[骨髓瘤]]的表现，属[[原发性]]者极罕见。
2.[[原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤]] 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心[[细胞]]/中心[[母细胞]]性，无PAS阳性[[包含物]]，[[免疫球蛋白]][[染色]]示在[[细胞膜]]表面或缺如。
3.原发性和[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体，无[[自身免疫性疾病]]，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株[[丙种球蛋白]]，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。
4.[[B细胞]]假性[[皮肤淋巴瘤]] 发现单一型[[浆细胞]]和(或)浆细胞样[[淋巴细胞]]有助于皮肤免疫[[细胞瘤]]与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。
5.Waldenström[[巨球蛋白血症]] 产生[[IgM]]的瘤细胞分泌[[巨球蛋白]]至[[血液]]内。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的并发症==
少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。
==原发性皮肤免疫细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[放射线]][[疗法]]。
(二)预后
[[原发性皮肤免疫细胞瘤]]的病程良好，对局部治疗效果好。[[继发性]]皮肤[[免疫细胞]]瘤患者约20% 示单株[[丙种球蛋白]]，可发生[[淋巴结]]和[[脾肿大]]，少数可并发[[自身免疫性疾病]]，如[[干燥综合征]]、[[后天性大疱性表皮松解]]症、原因不明的[[血小板减少]]，晚期可继发[[白血病]]，并可[[去分化]]而发展成高度恶性的[[免疫母细胞]]性[[淋巴瘤]]或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
