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鱼鳞病

添加484字节, 2017年12月19日 (二) 11:57
诊断鉴别
== 诊断鉴别 ==
Epworth睡眠量表(ESS);夜间多相睡眠图(noctuRNAl polysomnographic recording,NPSG)记录;多相睡眠潜伏期测定(Multiple Sleep Latency Test,MSLT)等,对鉴别诊断有益。MSLT可发现患者在1天的数小时中可有数次小睡,总的日间睡眠时间增加,睡眠潜伏期正常或缩短,特征性的表现为以REM为起始的睡眠(SOREMPs),SOREMPs出现的越多,越有助于发作性睡病的诊断,发现2次以上的SOREMPs一般即可诊断为发作性睡病。===鱼鳞病鉴别===鱼鳞病的四大类型鉴别
但一次以上的SOREMPs对发作性睡病诊断的特异性不是绝对的。心律失常、无计划地变动工作、慢性睡眠剥夺、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠中周期性腿动等,均可出现2次或以上的SOREMPs,临床上均应注意鉴别。1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
对器质性躯体疾病导致的继发性失眠,应注意原发病的鉴别。2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
临床上需注意与下述睡眠障碍相鉴别:3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
'''4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。===诊断===1)继发性失眠'''.有家族史;
引起继发性失眠的常见原因有以下几方面:①任何影响中枢神经系统的躯体疾病;②身体方面的痛苦或不适,如皮肤疾病的痛痒或疼痛,癌性疼痛等,常造成失眠;③酒、咖啡、菜或药物等引起的失眠;④精神疾患。大多数精神障碍患者有失眠症状,特别是焦虑症及抑郁症患者几乎均有失眠。只要临床表现(包括病史、体检、各种检查结果)足以诊断以上疾病之一者,原发性失眠诊断不予考虑。2.皮损表现;
'''2)其他睡眠障碍'''3.组织病理改变
如夜惊、梦魇患者可有失眠,若有典型的夜惊和梦魇症状观则不考虑失眠症。(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
'''3)一过性失眠障碍'''(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
这在日常生活中常见,不需任何治疗,身体可做自然调节,故病程不足者不诊断失眠症。
== 并发症 ==
鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式,除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分,临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现,鱼鳞病的相关综合征主要有:
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