鱼鳞病
鱼鳞病俗称(蛇皮癣)，70%属遗传(遗传病)，是遗传性皮肤角化障碍性疾病。 多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹。鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但会引起身体不适和严重影响美观，给患者造成极大的身心痛苦。
目录
病因
西医病因
鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。
中医病因
本病多因先天禀赋不足，后天脾气先养，而致血虚风燥，脾运失健，日久皮肤失润而致肌肤甲错。
预防
一般预防
2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物为主，可酌情应用以下药物。 尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次 。 鱼肝油软膏，治疗寻常型鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。 维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。
3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。
4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。
健康教育
该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚。平时还要加强锻炼，在生活方面注意多饮白开水，服用维生素A。 针对遗传型鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但不宜生育。
常见症状
1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。 本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部、四肢伸侧、躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。出生时或出生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身皮肤变红，伴有广泛分布的大水疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即被一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节样发病。本病常同时存在特异性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
临床检查
1.常规检查
四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。
2.皮肤试验
皮肤试验是最常用的特异性检查，包括斑贴、划痕、挑刺和皮内注射等。临床上以挑刺和皮内试验最为常用，如挑刺试验阴性；可作皮内试验复查。
3.皮损
皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
诊断鉴别
西医诊断
1.有家族史；
2.皮损表现；
3.组织病理改变
（1）显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
（2）性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚；
（3）表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
中医诊断
俗称（蛇皮癣），是一种遗传性皮肤角化障碍性疾病。与祖国医学文献中记载的“蛇身”、“蛇皮”，“蛇胎”等相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载：“蛇身者谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，世谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也，人股理受于风，则闭密，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑利，其状如蛇鳞，世呼蛇体也，亦谓之蛇皮也”。70%属遗传，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥、粗糙，皮屑边缘略翘起，形似鱼鳞，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，无自觉症状。
根据出生后不久发病，有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑（以小腿伸侧最为明显），为冬重夏轻周而复始的发病情况，分布部位，诊断易确定。
西医鉴别
鱼鳞病的四大类型鉴别
1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
中医鉴别
该病应与由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚，可在其他表现出现数周或数月后才表现出来，常累及躯干和四肢，屈侧很少有皮损，原发病治疗后皮损常获得改善。
并发症
鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式，除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分，临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现，鱼鳞病的相关综合征主要有：
为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病，红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽，终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑，同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥，纤细，无光泽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫，双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数病人上肢有类似病变，但轻些，绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征，在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者，先证者为一18岁女性，身高137cm，出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱，出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸，16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪致步行困难，智商38，年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损，智能障碍和侏儒体形。
3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：
婴儿期发病，主要由轻度的鱼鳞病样红皮病，智能障碍和癫痫三联征构成，但有的患者还出现生殖器发育不全，侏儒等症状，智能很差，不能自理生活，癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。
4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病，先证者为一69岁男性，儿童时有全身干皮病，62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳，干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深，肝脾肿大，质硬但肝功能正常，神经系统检查有老年性痴呆表现，肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。
5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：
本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症，智能障碍，生育力降低和身材矮小，以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：
为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累，婴儿期发病，共济失调表现为步态不稳，意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱，远端肌无力，甚至肌萎缩，深发射减弱或消失，此外还可出现神经性耳聋，嗅觉丧失，大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损，患者多死于急性多发性神经病，肾功能衰竭或心力衰竭。
7、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病，竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见，患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑，但是红皮程度，范围和持续时间各不相同，鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异，头发稀疏细软，无光泽，发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。
治疗
西医治疗
一、鱼鳞病全身治疗：
可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。
二、鱼鳞病局部治疗：
1、外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；2、局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。
三、鱼鳞病药物治疗方法：
1、内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
中医治疗
中医治疗宜益气散瘀，活血和营，荣肌润肤，清热解毒为主。
1、中成药：
①十全大补丸，适用于血虚风燥证患者;
②大黄廑虫丸，适用于瘀血阻滞证患者。
2、辨证施治：
①血虚风燥证，治以养血活血、润燥熄风，方用养血润肤饮加减;
②瘀血阻滞证，治以活血化瘀、养肤润燥，方用血府逐瘀汤加减。
3、外治疗法：
①皮肤干燥、粗糙、脱屑，可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量，共捣烂如泥，水煎后外洗，外涂胡桃膏或羊髓膏;
② 皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺，煎水外洗，然后外涂润肌膏或当归膏。
护理
鱼鳞病对症护理
1.服药的护理
重症鱼鳞病患儿通常需要口服阿维A治疗，患儿可出现不同程度的药物不良反应，如眼干、口干、皮肤干燥、转氨酶增高和血脂升高，出现药物不良反应时应及时进行对症处理。眼干的患儿每天可滴眼氨肽药水2~3次，睡前涂抹抗生素眼膏，以预防眼部感染的发生;口干的患儿要多喝水;如果患儿的皮肤干燥，可涂抹一些保湿护肤的药膏，如维胺酯乳膏、尿囊素等;在治疗期间应定期检查肝功能和血常规。
2.皮肤护理
由于鱼鳞病患儿皮肤角化异常，致使皮肤的防御功能和保湿能力显著下降，因此要特别注意患儿的皮肤护理。平时要注意保持患儿皮肤清洁，洗澡时水温不要太高，使用对皮肤刺激性较小的洗浴用品，洗澡后可在皮肤上涂一些保湿的药膏;若患儿皮肤出现感染，应先使用皮肤康温水洗剂在感染部位浸泡，再涂上百多邦等消炎软膏，从而达到消肿收敛的作用。
3.心理护理
对于能够听得懂话的患儿，应尽量鼓励其配合治疗，增强其对治疗的顺应性。
鱼鳞病日常护理
1、清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。
2、多食含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜等。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。患者应注意增加营养，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品，勿吸烟饮酒。
3、内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。
4、居住条件要干爽、通风、便于洗浴。
5、消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。
6、溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。
饮食保健
日常保健
1、以素食为主，易于消化，不碍肠胃，大便应日日通畅，
2、六忌：忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。
3、常用一些健脾除湿的药膳，如冬瓜莲子汤、绿豆赤小豆汤等，对鱼鳞病有较好的预防作用。河产品如莲子、藕、荷叶、菱角等，对皮肤亦有好处。
4、保持皮肤清洁也是鱼鳞病的保健重点，鱼鳞病本身已破坏了皮肤的屏障功能，若不注意保持清洁，便会感染、发炎、化脓，使许多微生物乘机而入，加重鱼鳞病的症状，延长治愈时间。
5、勿用热水或肥皂清洗皮损，不随意用刺激性止痒药物。情绪稳定，劳逸结合。避免过度疲劳和精神过度紧张。
6、生活起居有规律，应保证睡眠时间，按时作息。
饮食保健
鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。 对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等等刺激性食物，以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物，再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。
食疗方：
1、桑葚粥：桑葚子15g、大枣30g、粳米60g放在一起煮成粥。
2、芝麻糕：糯米粉100g、黑芝麻30g、红糖15g，先将糯米与红糖同煮，打捣成糕，再把黑芝麻撒在糕点上。
3、每日以乌枣10g，糯米50g、黑芝麻12g、黑豆子15g，煮粥食用，作为鱼鳞病治疗偏方。
4、海参粥：粳米、肥海参各60g同煮成粥。
5、麻枣糖：蜂蜜500g、冰糖300g、黑芝麻60g、乌枣200g，先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待成膏时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。
6、木耳肉皮胨：猪皮100g、黑木耳15g、调料适量，先将猪皮洗净、切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。
7、甲龟龙眼粥：龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g，同煮成粥，食前可以加适量的调料。
不宜食用
忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。这些禁忌都是发物和刺激性的食物，鱼鳞病患者还是不食为好。
