目录

更改

跳转至： 导航、 搜索

鱼鳞病

添加340字节, 2017年12月19日 (二) 12:51
无编辑摘要
{{概述图|鱼鳞病.jpg}}
鱼鳞病俗称[[鱼鳞病]]俗称([[蛇皮癣]])，70%属遗传属[[遗传]]([[遗传病]])，是遗传性皮肤角化障碍性疾病。，是遗传性皮肤[[角化]]障碍性疾病。多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹。鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但会引起身体不适和严重影响美观，给患者造成极大的身心痛苦。多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，重者皮肤呈灰褐色[[鳞屑]]和深重[[斑纹]]。鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但会引起身体不适和严重影响美观，给患者造成极大的身心痛苦。
== 病因 ==
===西医病因===
鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于[[基因]]的异常，不同类型的[[鱼鳞病]]，异常基因所在的[[染色体]]和定位不相同，目前对[[致病基因]]的定位还处于研究之中。
===中医病因===
本病多因先天禀赋不足，后天脾气先养，而致血虚风燥，脾运失健，日久皮肤失润而致肌肤甲错。本病多因先天[[禀赋]]不足，后天脾气先养，而致[[血虚风燥]]，[[脾运失健]]，日久皮肤失润而致[[肌肤甲错]]。
== 预防 ==
===一般预防===
1、避免热水烫洗、使用清洁剂和搓澡等刺激，经常外用润肤剂。1、避免热水烫洗、使用[[清洁剂]]和搓澡等刺激，经常外用[[润肤剂]]。
2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物为主，可酌情应用以下药物。2、西药外用以油性、保护性或[[角质]]溶解的药物为主，可酌情应用以下药物。尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次 [[尿素]]乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足[[皲裂]]，对[[寻常型鱼鳞病]]有效。外涂皮损部位，一天2～3次 。鱼肝油软膏，治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。[[鱼肝油]]软膏，治疗寻常型鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。维A酸乳膏或软膏[[维A酸乳膏]]或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。外搽患处治疗[[鱼鳞病]]、[[毛囊角化症]]，一天2次。
3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。3、口服西药以[[维生素A]]类药为主，如：维生素A、[[维生素A酸]]、[[迪银片]]。
4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。
===健康教育===
该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚。平时还要加强锻炼，在生活方面注意多饮白开水，服用维生素A。该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚。平时还要加强锻炼，在生活方面注意多饮白开水，服用[[维生素A]]。针对遗传性鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但不宜生育。针对[[遗传型鱼鳞病]]，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但不宜生育。
== 常见症状 ==
1.[[常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病]]
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。[[皮损]]表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。本病多对称分布于四肢[[伸侧]]及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有[[毛囊]]性角质损害，伴有[[掌跖]]过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有[[异位性体质]]，如[[枯草热]]及[[哮喘]]等。
2.[[性联遗传寻常鱼鳞病]]
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部、四肢伸侧、躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。较少见。由于本病的基因在[[X染色体]]上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部、四肢伸侧、躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生[[毛囊]][[角化]]。[[掌跖]]皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。[[角膜]]后壁及后[[弹性层膜]]上可有小浑浊点状，不影响视力。可有[[隐睾症]]，骨骼异常等。
3.[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。出生时或出生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身皮肤变红，伴有广泛分布的大水疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。又称[[大疱性鱼鳞病样红皮病]]，临床少见。出生时或出生后几小时，出现[[泛发性红斑鳞屑]]，鳞屑脱落后全身皮肤变红，伴有广泛分布的大水疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为[[疣状角化]]过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、[[腹股沟]]等[[屈侧]]和间擦部位。
4.[[板层状鱼鳞病]]
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即被一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1系[[常染色体隐性遗传]]，非常少见。出生后全身即被一层广泛的[[火棉胶]]状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。
5.[[迂回性线状鱼鳞病]]
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节样发病。本病常同时存在特异性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。躯干和四肢近端[[泛发性多环状匍形性皮疹]]，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面[[苔藓]]形成或角化过度。一些病例可发生[[松弛型角层下水疱]]，掌跖多汗。大多数病例可见[[竹节样发病]]。本病常同时存在[[特异性皮炎]]。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。
6.[[先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病]]
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。出生时即婴儿被包裹在[[羊皮纸]]样或[[火棉胶]]样的膜内，活动受限，伴[[睑外翻]]。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片[[角质板]]剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。[[瘢痕性脱发]]，[[甲营养不良]]和[[睑外翻]]常见，并常伴有[[色素性视网膜炎]]。此外本病有发展成[[皮肤癌]]的可能，包括[[基底细胞癌]]和[[鳞状细胞癌]]。
== 临床检查 ==
1.常规检查
四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如[[鱼鳞状]]或[[蛇皮状]]，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。
2.[[皮肤试验]]
皮肤试验是最常用的特异性检查，包括斑贴、划痕、挑刺和皮内注射等。临床上以挑刺和皮内试验最为常用，如挑刺试验阴性；可作皮内试验复查。皮肤试验是最常用的[[特异性检查]]，包括[[斑贴]]、划痕、挑刺和[[皮内注射]]等。临床上以挑刺和皮内试验最为常用，如[[挑刺试验]]阴性；可作皮内试验复查。
3.皮损
皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。皮损是皮肤因为受外界的[[病原微生物]][[感染]]或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
== 诊断鉴别 ==
===西医诊断===
1.有家族史；有[[家族史]]；
2.皮损表现；
3.组织病理改变
（1）显性遗传性鱼鳞病 （1）[[显性遗传性鱼鳞病]] 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
（2）性联寻常型鱼鳞病 （2）[[性联寻常型鱼鳞病]] 角化过度，颗粒层正常或稍厚；
（3）表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
张楠楠
66
个编辑
取自“https://baike.duguji.cn/baike/w/特殊:移动版差异/844513”

导航菜单