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血友病
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血友病分为A、B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。血友病B，称因子IX缺乏症，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。
==病因==
===西医病因===
===中医病因认识===
==预防==
1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。避免对患者进行[[静脉注射]]及肌内注射。
2)因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
5)若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
6)禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如[[阿司匹林]]、保泰松、潘生丁和[[前列腺素]]E等。
===注意事项===
==常见症状==
出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血由于皮下组织、[[齿龈]]、[[舌]]、[[口腔]]粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。[[血肿]]，但[[皮肤]]、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：运动之后引起滑膜出血，多见于[[膝关节]]，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：
A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部[[发热]]、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。关节强硬、[[畸形]]、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿 在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有[[肾绞痛]]的症状。
5.假肿瘤假[[肿瘤]](血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。囊肿可以发生在任何部位，多见于[[大腿]]、[[骨盆]]、[[小腿]]、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡[[消化道]]出血可表现为[[呕血]]、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、[[十二指肠]][[溃疡]];咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关咯血多与[[肺结核]]、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A患者口腔内损伤所致鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者[[口腔]]内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难[[舌]]下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等血肿压迫[[神经]]，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
二、诊断标准：
三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
==并发症==
==治疗==
===西医治疗===
二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。
三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。
===中医治疗===
1)热郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清热解毒，凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角热郁血分，迫血妄行型：治法：治宜清热解毒，凉血止血法。方药用[[犀角地黄汤]]加减。药用[[细生地]]、[[赤芍]]。[[丹皮]]、银花、[[连翘]]、生侧柏、[[水牛角]](或用广角)，犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角，[[犀角地黄汤]]为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒，清营凉血，清心解毒;生地甘苦凉，清热凉血，滋阴生津;赤芍，丹皮即可增强清热凉血之力，又可防止瘀血停滞，四药相配，使热清血宁，止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒，生侧柏凉血止血。[[赤芍]]，[[丹皮]]即可增强清热凉血之力，又可防止瘀血停滞，四药相配，使热清血宁，止血而无留瘀之弊。加银花、连[[翘清]]热解毒，[[生侧柏]]凉血止血。
2)阴虚内热，迫血妄行型：治法：治宜滋阴清热，凉血止血法。方药用茜根散加减。药用：茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血，凉血止血。阴虚血热之出血，多为长期慢性出血证，血出则气伤故用当归补血汤阴虚内热，迫血妄行型：治法：治宜滋阴清热，凉血止血法。方药用[[茜根散]]加减。药用：[[茜草根]]、[[生地黄]]、[[阿胶]]、[[侧柏叶]]、[[白芍]]、[[黄芪]]、[[当归]]、[[女贞子]]、[[旱莲草]]。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血，凉血止血。阴虚血热之出血，多为长期慢性出血证，血出则气伤故用[[当归补血汤]](黄芪、当归[[黄芪]]、[[当归]])益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸，滋阴凉血止血。益气生血。[[女贞子]]、[[旱莲草]]为[[二至丸]]，滋阴凉血止血。
3)气虚不摄，血不循经型：治法：治宜益气健脾摄血法。方药用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、茯苓、当归、阿胶、龙眼肉、木香、远志、艾叶、炙甘草、炒枣仁。本方为治疗思虑过度，劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血，故以黄芪、党参为君，补中益气，化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营，养心安神，为臣药。白术、木香健脾理气，以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾，安神定志。甘草益气和中，调和诸药。艾叶温经止血。气虚不摄，血不循经型：治法：治宜益气健脾摄血法。方药用[[归脾汤]]加减。药用[[黄芪]]、[[党参]]、[[白术]]、[[茯苓]]、[[当归]]、[[阿胶]]、[[龙眼肉]]、[[木香]]、[[远志]]、[[艾叶]]、[[炙甘草]]、炒枣仁。本方为治疗思虑过度，劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血，故以黄芪、党参为君，补中益气，化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营，养心安神，为臣药。白术、木香健脾理气，以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾，安神定志。甘草益气和中，调和诸药。艾叶温经止血。
4)瘀血阻络，血不循经型：治法：治宜活血通络，佐以止血。方药用四物汤加减。药用当归、生熟地、川芎、赤芍、丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血，调经止痛瘀血阻络，血不循经型：治法：治宜活血通络，佐以止血。方药用[[四物汤]]加减。药用[[当归]]、[[生熟地]]、[[川芎]]、[[赤芍]]、[[丹参]]、[[鸡血藤]]、[[茜草]]、[[仙鹤草]]、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血，调经止痛;生地滋阴清热凉血，熟地甘温，大补肝肾，养血滋阴：赤芍散瘀活血;川芎辛温，为血中气药，活血行血，开郁止痛，使熟地补而不滞;加丹参、鸡血藤活血通络;茜草、参三七活血止血;仙鹤草、大小蓟凉血止血。全方共奏养血通络，活血止痛之功效
==护理==
(l)匆过劳。
牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、
===饮食适宜===
1、宜吃高钙食物；2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜；3、宜吃止血、补血的食物。
