=== 发病机制 ===
ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处，活化的巨噬细胞具 有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分，前列腺素，胶原酶，弹性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纤维蛋白溶酶活化剂，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用，活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子，白细胞抑制因子，单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化 因子等，B淋巴细胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒细胞能分泌胶原酶，弹性蛋白酶，中性蛋白酶ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从[[肺泡炎]]开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处，活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分，[[前列腺素]]，胶原酶，弹性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纤维蛋白溶酶活化剂，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用，活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子，白细胞抑制因子，单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等，B淋巴细胞能分泌IgG，IgA和IgM等，[[中性粒细胞]]能分泌胶原酶，弹性蛋白酶，中性蛋白酶(组织蛋白酶G)，酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)，β 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。，β葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
1.病理分类
①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病，外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿，肺泡蛋白沉着症，原发性肺含铁血黄素沉着症，尿毒症等。②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿，肺泡蛋白沉着症，原发性肺含铁血黄素沉着症，[[尿毒症]]等。
③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎，闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)，外源性刺激性烟雾，液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎，急性呼吸窘迫综合征，外源性刺激性烟雾，液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎，[[急性呼吸窘迫综合征]](ARDS)，特发性肺纤维化及肺血管炎等。
④无机粉尘吸入性职业病。
Ⅳ期：为本病的晚期，肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化，不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。
以上各期的界限很难截然划分，且互相可以重叠。
=== 中医病因认识 ===
